Lambert-Eaton Sendromu

Clemens Gödel, sağlık ekibinde serbest çalışandır.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Lambert-Eaton sendromu (Lambert-Eaton miyasteni sendromu), sinirlerin sinyal iletiminin bozulduğu nadir bir hastalıktır. Lambert-Eaton sendromunun ana semptomları kas zayıflığı, refleks başarısızlıkları ve çeşitli vücut fonksiyonlarının bozulmuş düzenlenmesidir. Vakaların yaklaşık yüzde 60'ında Lambert-Eaton sendromu kanser bağlamında ortaya çıkar. Özellikle sözde küçük hücreli akciğer kanserinde tipiktir. Terapötik olarak, kanserle her şeyden önce mücadele edilmeli ve semptomlar tedavi edilmelidir. Semptomlar, tanı ve tedavi hakkında her şeyi buradan okuyun.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. G70

Lambert-Eaton sendromu: açıklama

Lambert-Eaton sendromu (LES), miyasteni denilen hastalıklardan biridir. Miyasteninin ana semptomu kas zayıflığıdır. Bu grupta en çok bilinen hastalık, çok daha sık görülen ve genellikle kanserle bağlantılı olarak ortaya çıkmayan miyastenia gravistir. Ancak miyastenia gravis ve Lambert-Eaton sendromu semptomlar açısından çok benzerdir. Her iki hastalıkta da sinir uç kemiklerinden kas liflerine sinyal iletimi bozulur. Sonuç olarak, her iki hastalık da tipik olarak kaslarda belirgin bir yorgunluğa ve zayıflığa yol açar. Vücudun çeşitli temel fonksiyonlarını düzenleyen sinirlerin sinyal iletimi de etkilenir.

Temel olarak, Lambert-Eaton sendromunda iki grup arasında bir ayrım yapılmalıdır: İlk olarak, Lambert-Eaton sendromunun tanımlanabilir bir neden olmaksızın ortaya çıktığı vakalar (idiyopatik Lambert-Eaton sendromu, yaklaşık yüzde 40). İkincisi, kanser bağlamında ortaya çıkan Lambert-Eaton sendromu vakaları (paraneoplastik Lambert-Eaton sendromu, yaklaşık yüzde 60). İki varyant semptomlara göre ayırt edilemez. Bu nedenle Lambert-Eaton sendromu teşhisi konulurken, olası tetikleyiciler olarak her zaman tümörler aranmalıdır.

İdiyopatik Lambert-Eaton sendromu, lupus eritematozus gibi diğer otoagresif hastalıklarla birlikte tüm vakaların dörtte birinde görülür. Paraneoplastik Lambert-Eaton sendromu vakalarının yaklaşık yüzde 80'inde, belirli bir akciğer kanseri türü olan küçük hücreli akciğer kanseri gelişmeden sorumludur. Lambert-Eaton sendromunun semptomları genellikle tümörden beş yıla kadar önce gelir.

Lambert-Eaton sendromu son derece nadirdir. Alman Kas Hastaları Derneği'ne göre, Almanya'da yaklaşık bir milyon insandan beşi etkileniyor. Bu, yalnızca birkaç yüz kişinin (matematiksel olarak yaklaşık 400) etkilendiği anlamına gelir. Etkilenenlerin çoğu 40 yaşın üzerinde. Hastalığın başlangıç ​​yaşı ortalama 60 yıldır. İdiyopatik Lambert-Eaton sendromu olan kişilerde genellikle hastalık daha erken başlar ve genellikle 40 yaşından küçüktür. Erkeklerin Lambert-Eaton sendromuna sahip olma olasılığı daha yüksektir. Bunun nedeni muhtemelen genel olarak biraz daha sık sigara içmeleri ve bu nedenle daha sık küçük hücreli akciğer kanseri gibi hava yolu tümörleri geliştirmeleridir.

Lambert-Eaton sendromu: belirtiler

Lambert-Eaton sendromunun temel özellikleri, kasların hızlı yorulması, reflekslerin zayıflaması veya kaybı ve otonom sinir sisteminin bozulmasıdır. Belirtiler tipik olarak şiddetli aktivite, sıcak hava ve hatta sıcak bir banyo ile kötüleşir.

Kas Güçsüzlüğü

Uzuv kuşağı denilen kaslar, özellikle kasların zayıflığından veya felç olmasından etkilenir. Bunlar omuz ve pelvik bölgenin kaslarıdır. Kas güçsüzlüğü genellikle uyluğa yakın başlar ve hastalık ilerledikçe yukarı ve aşağı yayılır. Bu kas disfonksiyonu yürüyüş bozukluklarına yol açabilir. Ayrıca kas ağrıları ve kramplar da meydana gelir. Bir kas çok aktif olduğunda, kuvvet birkaç saniyeliğine daha güçlü olabilir. Ancak bundan sonra önemli ölçüde düşer. Bu hızlı tükenme, Lambert-Eaton sendromunun çok tipik bir örneğidir. Bunun nedeni kalsiyum kanallarının aktivasyonunun kısa vadede haberci maddelerin salınımını arttırmasıdır (bkz. nedenler ve risk faktörleri).

Göz çevresindeki kaslar da etkilenebilir. Miyastenia graviste göz kaslarının tutulumu hastalığın erken belirtisi iken, Lambert-Eaton sendromunda nadiren görülür. Göz kaslarının arızalanması, göz küresinin bozulmuş hareketlerinden dolayı çift görmeye yol açar. Göz kapaklarındaki kaslar da etkilenebilir, bu nedenle etkilenenler, açılamayan veya en azından tamamen açılamayan göz kapaklarının (ptozis) sarktığını fark eder. Belirgin vakalarda, Lambert-Eaton sendromundaki solunum kasları da kas zayıflığından etkilenebilir. Neyse ki, bu potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyon çok nadirdir. Konuşma ve yutmadan sorumlu kaslar da kas zayıflığından etkilenebilir.

Zayıflamış veya sönmüş refleksler

Lambert-Eaton sendromunun bir parçası olarak çeşitli refleksler de zayıflayabilir veya tamamen sönebilir. Etkilenenler bunu kendileri pek fark etmezler, ancak doktor için bu, kontrol edilmesi kolay bir hastalığın önemli bir işaretidir. Rahatsız refleksler Lambert-Eaton sendromuna özgü değildir, ancak çeşitli diğer nörolojik hastalıklarda ortaya çıkabilir.

Otonom sinir sisteminin bozulması

Otonom sinir sisteminin sinirleri, vücudun önemli temel işlevlerinin bilinçsiz kontrolü için önemlidir. Bu işlevler, tükürük bezlerinin düzenlenmesini, gastrointestinal aktiviteyi, idrar kesesini ve vücuttaki bilinçsizce kontrol edilen diğer süreçleri içerir. Bu nedenle Lambert-Eaton sendromundan etkilenenler ağız kuruluğu, kabızlık, erektil disfonksiyon ve görme sırasında odaklanmada bozulma gibi semptomlardan muzdariptir. Ayrıca mesanenin boşalması da bozulabilir.

Lambert-Eaton sendromu: nedenleri ve risk faktörleri

Lambert-Eaton sendromunun nedenleri ile ilgili olarak, iki hasta grubu arasında bir ayrım yapılır: Bir yandan, Lambert-Eaton sendromu, vakaların yaklaşık yüzde 40'ında tanımlanabilir bir neden olmaksızın (idiyopatik) ortaya çıkar. Öte yandan, kanser (paraneoplastik) - özellikle küçük hücreli akciğer kanseri ile bağlantılı vakaların yaklaşık yüzde 60'ında görülür. Lambert-Eaton sendromu, lösemi gibi kan kanserlerinde de ortaya çıkabilir. Lambert-Eaton sendromunun teşhisi bazen kanser teşhisinden aylar hatta yıllar önce gelebilir. Bireysel vakalarda, kanser beş yıl sonrasına kadar bulunamadı.

Antikorlar, sinyallerin sinirlerden kaslara iletilmesine müdahale eder.

Bir kasın kasılması (kasılması) için bir sinirden kasa bir elektrokimyasal sinyal iletilmelidir. Bu, sözde motor uç plakasında (sinaps) olur. Bir elektrik uyarısı sinapstaki sinir uçlarına ulaştığında, kalsiyum belirli kalsiyum kanallarından sinirlere akar. Sinir uçlarına bu kalsiyum akışı, nörotransmitter asetilkolinin salınmasına neden olur. Asetilkolin, sinir uçları ile kas arasındaki boşluktan (sinaptik boşluk) geçer ve kas hücre zarı üzerindeki özel kenetlenme noktalarını harekete geçirir. Lambert-Eaton sendromunda, bir sinirden kasa bu sinyal iletimi bozulur.

Bunun nedeni, Lambert-Eaton sendromlu kişilerin kanında dolaşan belirli antikorlara sahip olmasıdır. Bu antikorlar, yukarıda bahsedilen kalsiyum kanallarının bir kısmını yok eder. Bu, kalsiyum akışının azalmasına ve dolayısıyla haberci madde asetilkolinin salınımının azalmasına neden olur. Normal sinyal iletimi bu nedenle zayıflar. Ancak tüm kalsiyum kanalları yok edilmediği için sinir sistemi ile kaslar arasındaki temas tamamen kesilmez, aksine kesin olarak bozulur.

Paraneoplastik Lambert-Eaton Sendromu: Kanser hücreleri kalsiyum kanalları oluşturur

Kalsiyum kanallarına karşı otoagresif antikorların oluşumuna neden geldiği henüz kesin olarak açıklanamamıştır. Ancak kesin olan şey, kanser hücrelerinin yüzeylerinde de kalsiyum kanallarına sahip olmasıdır. Küçük hücreli bronşiyal karsinomun kanser hücrelerinde de motor uç plakasında bulunan kanalların tam olarak aynısı bulundu. Bu nedenle bilim adamları, bağışıklık sisteminin kansere karşı kendini savunmak için bu kalsiyum kanallarına karşı antikor ürettiğine inanmaktadır. Bununla birlikte, bu kanallar motor uç plakası alanında da meydana geldiğinden, yukarıda açıklanan sinyal iletim bozukluğu, bağışıklık savunması yoluyla kanser hastalıklarında ortaya çıkabilir. Bu hipotez aynı zamanda kansere karşı başarılı bir mücadelenin aynı zamanda Lambert-Eaton sendromunun seyrini önemli ölçüde iyileştirdiğini de açıklayabilir.

İdiyopatik Lambert-Eaton Sendromu: Düzensiz bağışıklık sistemi

Lambert-Eaton sendromunun neden kanserden bağımsız olarak (ve dolayısıyla tanımlanabilir bir neden olmaksızın) ortaya çıkabileceği hala belirsizdir. Bilim adamları, idiyopatik Lambert-Eaton sendromu olan kişilerde bağışıklık sisteminin genellikle düzensiz olduğundan şüpheleniyorlar. Bu teori, idiyopatik Lambert-Eaton sendromlu kişilerin sıklıkla başka otoagresif antikorlar geliştirmesi ve dolayısıyla otoimmün hastalıklar geliştirmesi gerçeğiyle desteklenir. Genellikle Lambert-Eaton sendromu ile ortaya çıkan bu hastalıklar arasında Hashimoto tiroiditi (tiroid bezinin otoimmün iltihabı, lupus eritematozus ve romatoid artrit) bulunur.

Ek olarak, araştırmalar, idiyopatik Lambert-Eaton sendromu olan kişilerde belirli genetik faktörlerin de rol oynadığını bulmuştur. Örneğin, HLA-B8, HLA-DR3 ve DQ2 geninin genetik özellikleri daha sık görülür. Bu genler, bağışıklık sistemindeki (otoimmünite) otoagresif süreçlerin neden olduğu birçok hastalıkta bulunur. Dolayısıyla, Lambert-Eaton sendromu gibi otoimmün hastalıkların açıklaması, etkilenenlerin genetik yapısında yatıyor gibi görünüyor.

İlaç etkileşimleri

İlaçların da Lambert-Eaton sendromundaki semptomların gelişimi ve şiddeti üzerinde etkisi olabilir: Bazıları sıklıkla kullanılan bir takım ilaçlar Lambert-Eaton sendromunun semptomlarını kötüleştirir. Bunlar, anestezi için kullanılan ilaçları ve ayrıca bazı antibiyotikleri ve diazepam gibi benzodiazepinleri içerir. Bu nedenle Lambert-Eaton sendromlu kişilerde her ilaç kullanımı dikkatle kontrol edilmelidir. Katılan her hekim hastalığın varlığı hakkında bilgilendirilmelidir.

Lambert-Eaton Sendromu: Araştırmalar ve Tanı

Lambert-Eaton sendromundan şüpheleniyorsanız iletişim kuracağınız doğru kişi bir nöroloji uzmanıdır. Açıklığa kavuşturmak için, radyologlar ve onkologlar dahil olmak üzere tanı ve tedaviye başka doktorlar da dahil edilebilir. Doktor randevusunda, semptomların tam olarak tanımlanması Lambert-Eaton sendromu için önemli ipuçları sağlayabilir. Nörolog, anamnez görüşmesi sırasında aşağıdaki soruları sorabilir:

• Örneğin merdiven çıkarken veya uzun mesafeler yürürken kaslarınızın çabuk yorulduğunu fark ettiniz mi?
• İdrar yapma, bağırsak hareketleri veya cinsel aktivite ile ilgili sorunlarınız mı var?
• Gözle görülür derecede kuru bir ağzınız var mı?
• Görme bozukluklarınız var mı (örneğin çift görme) veya düşük göz kapakları fark ettiniz mi?
• Sizde veya sevdiklerinizde bilinen herhangi bir kanser veya otoimmün hastalığı var mı?
• Hangi ilaçları alıyorsun?

Bunu özellikle nörolojik bulguların toplandığı fizik muayene takip eder. . Bu, doktorun sinir sisteminin işleyişini kontrol etmek için çeşitli testler kullandığı anlamına gelir. Bu test, diğer şeylerin yanı sıra, kas gücü ve reflekslerin incelenmesini içerir.

Kas gücünü test etmek için doktor hastadan maksimum güçle bir kası kısaca kasmasını isteyecektir. Lambert-Eaton sendromundaki gerginlik, 10 ila 15 saniye boyunca kas gücünde kısa bir iyileşme gösterir. Ancak kas gerginliği devam ederse, bu önemli ölçüde azalır. Bu, Lambert-Eaton sendromu hakkında önemli bir ipucudur. Ayrıca, çömelmiş bir yerden kalkmak kontrol edilir. Bu genellikle etkilenen uyluk kasları tarafından zorlaştırılır, hatta imkansız hale getirilir.

Muayene sırasında doktor önemli refleksleri inceleyecektir. Bu, patellar tendon refleksini (PSR) tetiklemek için diz kapağının altına iyi bilinen darbeyi içerir. Lambert-Eaton sendromunda, refleksler tipik olarak sadece zayıf bir şekilde tetiklenir veya tamamen söner. Ancak bu, Lambert-Eaton sendromunun spesifik bir belirtisi değildir, diğer hastalıklar bağlamında da ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, kontrol çok önemlidir çünkü sinir sisteminin genel işlevselliği hakkında sonuç çıkarmak çok kolaydır.

Sonraki araştırmalar

Zayıflamış kas gücü ve sönmüş refleksler zaten nörolojik bir hastalığa işaret ediyor. Ancak, Lambert-Eaton sendromunu teşhis etmek için her zaman daha ileri tetkikler gereklidir. Muayeneler, elektrofizyolojik testler, bir kan testi ve gerekirse kanseri tespit etmek için görüntüleme testlerini içerir:

elektrofizyolojik çalışmalar

Bu, sinirlerin ve kasların normal işlevini kontrol etmek için kullanılabilecek çeşitli testleri içerir. Lambert-Eaton sendromundan şüpheleniliyorsa, örneğin bir elektromiyogram (EMG) kullanılarak elektriksel kas aktivitesi ölçülür. Bundan, kas zayıflığının esas olarak sinir hasarından mı yoksa bir kas bozukluğundan mı kaynaklandığı konusunda sonuçlar çıkarılabilir: Elektrotların yardımıyla bir kas uyarılabilir ve elektriksel aktivite kaydedilebilir. Çok düşük elektrik dalgalanmaları ile tekrarlanan yüksek frekanslı stimülasyon ile, Lambert-Eaton sendromunda kasın aktivitesi kısaca düzelir. Tekrarlanan stimülasyondan kaynaklanan kas aktivitesindeki artış, Lambert-Eaton sendromunun tipik bir örneğidir ve artış olarak bilinir. Elektromiyogram yardımıyla Lambert-Eaton sendromunun seyri de izlenebilir.

kan testi

Etkilenenlerin yüzde 90'ında, kanda hastalık için tipik olan çeşitli antikorlar tespit edilebilir. Terapi, kandaki antikor konsantrasyonunu azaltabilir. Semptomlardaki azalmaya ek olarak, bu, tedavinin başarısını ölçmek için kullanılabilir.

Tümör arama

Lambert-Eaton sendromu vakaların çoğunda altta yatan bir kanserin parçası olarak ortaya çıktığından, araştırma yoğun bir şekilde kanser araştırılmalıdır.Bu amaçla öncelikle bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans tomografi (MRT) veya pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Muayene göze çarpmıyorsa, herhangi bir tümör büyümesini gözden kaçırmamak için ilgili doktorun önerdiği şekilde yakından tekrarlanmalıdır. Kanda sözde SOX1 antikorları tespit edilebiliyorsa, henüz bir tümör tespit edilmemiş olsa bile, kanserin Lambert-Eaton sendromunun nedeni olması muhtemeldir.

Lambert-Eaton Sendromu: Tedavi

Lambert-Eaton sendromu tedavisinin temel taşı, genellikle altta yatan hastalık olan kansere karşı mücadeledir. Tümör küçülürse veya en iyi durumda kemoterapi, radyasyon veya cerrahi ile tamamen çıkarılırsa, Lambert-Eaton sendromunun semptomları da ortadan kalkar. Kesin tedavi süreci, hastanın paraneoplastik mi yoksa idiyopatik Lambert-Eaton sendromu mu olduğuna bağlıdır (bkz. "Açıklama"). Lambert-Eaton sendromunun tedavisi, bir yandan semptomları azaltmayı ve diğer yandan hatalı çalışan bağışıklık sistemini (bağışıklık modülasyonu) azaltmayı amaçlar.

semptomatik tedavi

Lambert-Eaton sendromunun semptomatik tedavisinde en önemli ilaçlar amifampridin ve 3,4-diaminopiridin maddeleridir. Bu ilaçlar potasyumun sinir hücrelerinden dışarı sızmasına izin veren kanalları bloke eder. Bu şekilde, azalan kalsiyum akışı telafi edilebilir. Haberci maddenin salınmasına yol açan elektrik voltajı böylece daha uzun süre muhafaza edilebilir. Sonuç olarak, hala işlevsel kalsiyum kanalları daha uzun süre açık kalır ve böylece başarısız kanalların yerini alabilir. Bu nedenle ilaçlar kas gücünü iyileştirebilir ve otonom sinir sistemi bozukluklarını düzeltebilir.

Lambert-Eaton sendromunun tedavisi için ek piridostigmin uygulaması henüz bilimsel olarak yeterince kanıtlanmamıştır. Ancak, bazı uzmanlar bu ilacı kullanır. Bu ilaç, haberci maddenin (asetilkolin) parçalanmasını engeller, bu da serbest bırakıldıktan sonra kas üzerinde daha uzun süre çalışabileceği anlamına gelir.

Bağışıklık modülasyonu

İdopatik Lambert-Eaton sendromunun semptomları amifampridin veya 3,4-diaminopiridin ile yeterince giderilemiyorsa, bağışıklık sistemini yavaşlatan (immünosupresyon) ilaçlar kullanılmalıdır. Başlangıçta kortizon (prednizolon) ve etken maddesi olan azatioprin kullanılması önerilir. Yeterince etkili değilse, diğer immünosupresif ilaçlar kullanılabilir. Bununla birlikte, paraneoplastik Lambert-Eaton sendromu durumunda, bağışıklık sistemini baskılayan tedavi mantıklı değildir, çünkü bağışıklık sistemine kanser hücreleriyle savaşmak için acilen ihtiyaç vardır ve bağışıklık sistemini zayıflatan bir ilaç kanser büyümesini teşvik edecektir.

Akut vakalarda, yapay antikorlar (intravenöz immünoglobulinler) yardımıyla patolojik antikorlar durdurulabilir. Bu yapay antikorlar, tıbbi gözetim altında damar yoluyla kana verilir. Bu antikorların etkisi yaklaşık iki ila dört hafta sonra maksimuma ulaşır ve dört hafta sürer.

Ağır vakalarda sözde plazma değişimi (plazmaferez) de gerçekleştirilebilir. Diyalize benzer şekilde, kan bir zardan geçirilir. Sonuç olarak, bağışıklık sisteminin bileşenleri, özellikle antikorlar korunur. Tekrarlanan plazma değişimlerinin etkisi iki ila altı hafta sürer.

Lambert-Eaton sendromu: hastalık seyri ve prognoz

Genel olarak, tipik semptomlar genellikle hastalığın seyrinde artar. Örneğin, Lambert-Eaton sendromunun başlangıcında sadece vücuda yakın kas grupları (uyluklar, üst kol) sıklıkla etkilenirken, kas zayıflığı vücuttan daha uzağa (ayaklar, parmaklar) ve yüze yayılabilir. Semptomatik tedavi semptomları büyük ölçüde hafifletebilir. Prognoz, hastalığın kanserle ilişkili (paraneoplastik) veya idiyopatik bir formu olup olmadığına bağlıdır.

Paraneoplastik Lambert-Eaton sendromunun seyri, büyük ölçüde kanser tedavisinin başarısına bağlıdır. Bu durumda semptomlar düzelirken, Lambert-Eaton sendromu da kanser nüksleri ile kötüleşir.

Buna karşılık, idiyopatik Lambert-Eaton sendromunun prognozu genel olarak daha iyidir. Ortalama altı yıllık immünosupresyon süresi olan vakaların yaklaşık yüzde 88'inde kas gücü iyileşir. Bununla birlikte, Lambert-Eaton sendromlu sadece birkaç hasta uzun süreli tedavi olmadan idare edebilir.

Etiketler:  sağlıklı işyeri kadın Sağlığı ilaçlar