Aort koarktasyonu

Astrid Leitner, Viyana'da veterinerlik eğitimi aldı. Veterinerlik mesleğinde on yıl geçirdikten ve kızının doğumundan sonra - daha çok şans eseri - tıbbi gazeteciliğe geçti. Tıbbi konulara olan ilgisinin ve yazma sevgisinin onun için mükemmel bir kombinasyon olduğu kısa sürede anlaşıldı. Astrid Leitner kızı, köpeği ve kedisi ile Viyana ve Yukarı Avusturya'da yaşıyor.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Aort koarktasyonu, ana arterin (aort) doğal olarak dar bir alanı da daraldığında meydana gelir. Aortun malformasyonu doğuştandır. Darlığın ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak farklı semptomlara neden olur. Etkilenenlerin yaşam beklentisini ve aort koarktasyonunun nasıl tedavi edildiğini buradan okuyun.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. S25

Kısa bir bakış

Aort koarktasyonu nedir? Ana arterin (aort) doğuştan daralması
Hastalığın seyri ve prognozu: Malformasyonun başarılı tedavisi sonrası prognoz çok iyidir.
Nedenleri: Embriyonik gelişimin ilk haftalarında ana arterin kötüleşmesi
Risk faktörleri: Bazı durumlarda aort koarktasyonunun aile öyküsü vardır. Bazen Turner sendromu gibi diğer sendromlarla birlikte.
Teşhis: Tipik semptomlar, kardiyak ultrason, gerekirse röntgen, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans tomografi
Tedavi: Cerrahi (aortun genişleyen bölümünün alınması ve "uç uca anastomoz"), damar grefti veya plastik protez ile köprüleme, daralmış damar segmentinin balonla genişletilmesi ve stent (stent) yerleştirilmesi
Önleme: Önleyici tedbirler mümkün değil

Aort koarktasyonu nedir?

Aort isthmus, ana arterde (aort) doğal bir darboğazdır. Aortik arktan vücuda oksijenli kan sağlayan inen artere geçişte kalbin yakınında bulunur. Doktorlar patolojik bir daralmayı "stenoz" olarak adlandırır. Ana arterin koarktasyonu, Coarctatio aortae, CoA), aort isthmusunun da daraldığı zamandır. Aortun iç çapı bazen olağan on milimetreden bir ila iki milimetreye kadar küçülür.

Arterdeki darboğaz kan akışına engeldir: vücudun alt yarısına ulaşmak için artık yeterli kan yoktur - karın organları ve bacakları sadece yetersiz oksijen ile beslenir. Darlığın önünde, kalbin sol ventrikülünde kan birikir ve kalp, dirençle savaşmak için daha fazla pompalamak zorundadır. Bu, kalp odacığında muazzam bir basınç yüküne yol açar. Sonuç: genişler ve kalınlaşır. Son olarak, kalp yetmezliğinin ilk belirtileri ortaya çıkar. Ek olarak, daralmanın üzerinde bulunan ve başı ve kolları besleyen damarlarda kan basıncı yükselir.

Ortaya çıkan semptomlar aortun ne kadar daraldığına ve dar noktanın nerede olduğuna bağlıdır. Bazı hastalarda hiçbir semptom görülmez, bazılarında ise ana arter o kadar daralır ki, yaşamı tehdit eden bir durum hızla gelişir.

Ductus Arteriosus Botalli nedir?

Doğmadan önce, doğmamış çocuk akciğerlerden nefes almaz, ihtiyaç duyduğu oksijeni göbek kordonu yoluyla alır. Akciğerler henüz çalışmadığından, kanın çoğu pulmoner dolaşımı atlar (sağ kalpte başlar, akciğerlerden geçer ve sol atriyumda biter).

Kan - akciğerlerden geçmeden - pulmoner arterden açık bir bağlantı (Ductus arteriosus Botalli) yoluyla doğrudan aorta gelir. Kanal doğrudan aort isthmus bölgesine açılır. Yenidoğan bağımsız olarak nefes alır almaz duktus arteriozus kapanmaya başlar. Kan pulmoner dolaşıma yönlendirilir ve akciğerlerde oksijenlenir. Bebek artık kendi kendine nefes alabiliyor.

Aort koarktasyon biçimleri

Aortun farklı koarktasyon biçimleri vardır. Doktorlar “kritik” ve “kritik olmayan” stenozlar arasında ayrım yapar.

Aortun kritik olmayan koarktasyonu: Bu formda daralma, Ductus arteriosus Botalli'nin aorta birleştiği yerdir. Doğmamış çocuğun kalbi, anne karnındaki artan dirence zaten adapte olmuştur ve bacaklardaki kan dolaşımı kısıtlanmıştır. Kan akışını sürdürmek için, daralma çevresinde kan damarları (teminat damarları) oluşur. Kanal doğumdan sonra kapanırsa, semptomlar genellikle hafiftir. Bunlar yetişkinliğe kadar gelişmeyebilir.

Aortun kritik koarktasyonu: Bu formda, daralma genellikle Ductus arteriosus Botalli'nin birleştiği yerin önündedir. Fetüsün kanı kanal yoluyla daralmadan engellenmeden aktığı için, tüm vücut bölgelerine sınırsız kan verilir. Teminat gemileri oluşmaz. Sorunlar ancak doğumdan sonraki günlerde duktus kapandığında ortaya çıkar. Aortun istmusa göre ne kadar dar olduğuna bağlı olarak, duktusun kapanması ani semptomlara yol açabilir: hazırlıksız kalp aniden aşırı yüklenir ve karın organlarına ve bacaklarına artık yeterince kan verilmez. Yenidoğan hızla hayatı tehdit edici hale gelebilir. Tedavi olmadan, etkilenen bebeklerin çoğu doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde ölür.

Sıklık

Tüm doğuştan kalp kusurlarının yüzde üç ila beşi aort koarktasyonudur. Aort koarktasyonu yaklaşık 3.000 ila 4.000 yenidoğandan birini etkiler, erkekler kızlardan iki kat daha sık etkilenir.

Vakaların yüzde 70'inde aort koarktasyonu kalbin tek malformasyonu olarak ortaya çıkar, yüzde 30'unda ventriküler septal defekt veya kapanmayan duktus arteriyozus Botalli (kalıcı duktus arteriyozus Botalli) gibi diğer kalp kusurlarıyla birlikte ortaya çıkar.

Aort koarktasyonu ile yaşam beklentisi nedir?

Aort koarktasyonu zamanında tanınır ve tedavi edilirse prognoz çok iyidir. Başarılı bir düzeltmeden sonra, yaşam beklentisi normal popülasyonunkiyle karşılaştırılabilir. Ancak düzenli kontrollerin yapılması önemlidir: Bazı durumlarda başarılı tedaviye rağmen aort tekrar daralır. Bazen ana arterde zamanla anevrizmalar oluşur: Aort bir balon içinde genişler ve en kötü durumda yırtılma tehlikesi vardır.

Bazı durumlarda, artan kan basıncı operasyondan sonra bile devam eder. Bu hastalara ömür boyu antihipertansif ilaçlar verilir.

Tedavi edilmediği takdirde, aortun kritik koarktasyonu on vakadan dokuzunda yenidoğanın ölümüne yol açar. İlk iki yıl hayatta kalan daha az şiddetli formları olan çocukların yüzde 25'i tedavi görmeden ölüyor. Etkilenenlerin medyan hayatta kalma süresi 32 yıldır.

Aort koarktasyonunun belirtileri nelerdir?

Aort koarktasyonunun semptomları, aortun ne kadar ve nerede daraldığına bağlıdır.

Aortun kritik olmayan koarktasyonu belirtileri

Aortun kritik olmayan koarktasyonu durumunda, organizma rahimdeki vasküler sistemdeki artan dirence zaten adapte olmuştur. Aortun ne kadar dar olduğuna bağlı olarak, farklı semptomlar vardır:

Sadece hafif daralması olan hastalar hiç semptom göstermeyebilir veya sadece hafif semptomlar gösterebilir. Örneğin çok çabuk yoruluyorsunuz.

Eğer daralma daha belirginse, tipik olarak aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:

Vücudun üst yarısında yüksek tansiyon: baş ağrısı, baş dönmesi, burun kanaması, kulak çınlaması
Alt vücut kan basıncı düşük veya normal: bacaklarda ve kasıkta nabız azalması, karın ağrısı, topallama, bacak ağrısı, soğuk ayaklar
Sol ventrikülde kronik basınç yükü: Etkilenen çocuklar, doğumdan bir ila iki gün sonra zayıf bir kalp belirtileri gösterir ve daha sonra genellikle tekrar stabilize olur.

Aortun kritik koarktasyonu belirtileri

Aortun kritik koarktasyonunda, fetüsün kanı rahimde engellenmeden akıyordu. Sorunlar sadece duktus arteriozus Botalli kapandığında ortaya çıkar. Kan şimdi daralmış aorttan akmalıdır. Kan, daralmanın önünde biriktiğinden, sağ ventrikül aniden aşırı yüklenir. Aynı zamanda vücudun alt yarısı oksijenle beslenmez veya yeterince beslenmez. Nabız bacaklara düşer ve yetersiz içme, hızlı nefes alma, karaciğer büyümesi ve soluk gri cilt gibi tipik semptomlarla hızla ilerleyen bir kalp yetmezliği gelişir. Tedavi edilmediği takdirde kısa süre içerisinde çoklu organ yetmezliği meydana gelir.

Sebep ve risk faktörleri

Aort koarktasyonunun nedeni, embriyonik gelişimin ilk birkaç haftasında ana arterin malformasyonunda yatmaktadır. Bunun nasıl olduğu belli değil. Çoğu durumda, malformasyon kendiliğinden gelişir.

Risk faktörleri

Aort koarktasyonu bazı ailelerde yaygındır. Genetik bir yatkınlık muhtemeldir, ancak henüz kesin olarak kanıtlanmamıştır. Ailesel birikim durumunda, aort koarktasyonu riski biraz daha yüksektir: Annenin kendisi etkilenirse, doğrudan yavru riski yüzde beş ila yediye yükselir, kardeşler için tekrarlama riski yüzde iki ila üç arasındadır.

Bazı durumlarda, aort koarktasyonu diğer konjenital sendromlarla birlikte meydana gelir: Turner sendromu ile doğan tüm kızların yaklaşık yüzde 30'u aort istmusunun daralmasından muzdariptir. Williams-Beuren sendromu veya nörofibromatozis gibi diğer hastalıkları olan hastalar daha nadiren etkilenir.

Araştırma ve teşhis

Fiziksel inceleme

Fizik muayene sırasında doktor, kalp üfürümü (genellikle yaşamın dördüncü haftasının sonuna kadar duyulmaz), ciltte mavimsi renk değişikliği, hızlı nefes alma veya kollarda farklı tansiyon değerleri gibi tipik değişikliklere dikkat eder. bacaklar.

Kardiyak ultrason

Aort koarktasyonunu teşhis etmek için tercih edilen yöntem, kardiyak ultrason muayenesidir (ekokardiyografi). Sadece kısa sürelidir ve hasta için zararsız ve ağrısızdır. Modern ultrason yöntemleri (2D görüntü, renkli Doppler ve CW Doppler) yardımıyla aort koarktasyonunu yüzde 95 kesinlik ile teşhis etmek, şiddetini belirlemek ve olası eşlik eden kalp malformasyonlarını belirlemek mümkündür.

Sonraki araştırmalar

Gerekirse, doktor daha fazla inceleme yapacaktır. Bunlara örneğin bir X-ışını muayenesi, bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans tomografisi (MRT) dahildir.

tedavi

Koarktasyon tedavisi ciddiyetine bağlıdır. Aortun kritik koarktasyonu her zaman yoğun tıbbi tedavi gerektirir. Etkilenen yenidoğanlar mekanik olarak havalandırılır ve hayati fonksiyonları sürdürmek için ilaç verilir. Prostaglandin E (PGE), doğumdan önce yaptığına benzer şekilde duktus'u açık tutar ve kan akışını eski haline getirir. Ayrıca dopamin gibi kalp ilaçları da kalbi güçlendirmeye yardımcı olur. İlaç tedavisinin amacı, küçük hastayı, yaşamın ilk 28 günü içinde ameliyat edilebilecek kadar stabilize etmektir.

Aort koarktasyonu

Aort koarktasyonunun cerrahi olarak düzeltilmesi için çeşitli prosedürler mevcuttur. Yenidoğanlarda ve bebeklerde, doktor çoğunlukla uçtan uca bir anastomoz gerçekleştirir: ana arteri keser, daralmayı (rezeksiyon) kaldırır ve aortun iki ucunu yeniden birleştirir (uçtan uca anastomoz).

Yetişkinler için sözde protez grefti tercih edilen tedavidir: Aortun daralmış kısmı bir damar grefti veya plastik bir protez ile köprülenir.

girişimsel tedavi

Aort koarktasyonunun girişimsel tedavisinde aorta erişim ameliyatla değil, kasık damarından aorta itilen kalp kateteriyle gerçekleşir.Doktor aortun daralmış alanını bir balonla genişlettikten sonra (balon anjiyoplasti), küçük bir metal ağ tüp (stent implantasyonu) yerleştirir. Stent, damarı kalıcı olarak açık tutar.

Önlemek

Aort koarktasyonu, ana arterin konjenital bir malformasyonudur. Hastalığı önlemek için herhangi bir önlem yoktur. Ailede aort koarktasyonu sıklıkla meydana geliyorsa, hamilelik durumunda tedavi eden hekime bildirilmesi tavsiye edilir. Aort koarktasyonunu belirlemek ve erken tedavi etmek için yenidoğanda muayeneler yaparlar. Aort koarktasyonunun doğum öncesi teşhisi (prenatal tanı) zordur, ancak aynı zamanda mümkündür.

Etiketler: sigara içmek yaşlı bakımı mantar zehirli bitkiler