Nöroblastom

Ricarda Schwarz, doktorasını da tamamladığı Würzburg'da tıp okudu. Flensburg, Hamburg ve Yeni Zelanda'da pratik tıp eğitiminde (PJ) geniş bir görev yelpazesinden sonra, şimdi Tübingen Üniversite Hastanesi'nde nöroradyoloji ve radyoloji alanında çalışmaktadır.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Nöroblastom, en sık görülen ikinci çocukluk kanseridir. Sinir hücrelerinden oluşur ve genellikle omurgada veya adrenal bezde bulunur. Genellikle şikayet yoktur veya spesifik değildir. Bir nöroblastom ameliyat edilebilir, ışınlanabilir ve kemoterapi ilaçları ile tedavi edilebilir. Tamamen çıkarıldıktan sonra bile bazı çocuklarda geri döner. Burada nöroblastom hakkında bilmeniz gereken her şeyi okuyabilirsiniz.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. D43C71D33

Nöroblastom: açıklama

Nöroblastom, Almanya'da çocuklarda en sık görülen ikinci kanserdir. Vücuttaki istemsiz görevleri kontrol eden sempatik sinir sisteminin bir tümörüdür. Örneğin, kardiyovasküler fonksiyonu, mesane ve barsak fonksiyonlarını ve enerji metabolizmasını kontrol eder. Sempatik sinir sistemi, vücudumuzun stresli durumlarda en iyi şekilde çalışmasını sağlar. Vücudun birçok yerinde meydana geldiğinden, bir nöroblastom çok farklı yerlerde de oluşabilir:

Nöroblastom vakaların yaklaşık yarısında adrenal medullada bulunur. Ek olarak, sıklıkla omurganın sağında ve solundaki sinir pleksuslarında, borderline'da ortaya çıkar - en sık karın seviyesinde, bazen de boyun, göğüs veya pelvis seviyesinde.

Ancak beyinde, nöroblastom yalnızca hücreler orijinal tümörden ayrılıp beyne ulaştığında ve orada kız tümörler (metastazlar) oluşturduğunda ortaya çıkar. Ama bu nadiren olur. Ayrıca akciğerlerde yerleşim çok yaygın değildir. Tipik olarak, nöroblastom metastazları kemik iliği, kemikler, lenf düğümleri, karaciğer veya deride bulunur. Tüm nöroblastomların yaklaşık yarısı, tanı anında yayılmış durumdadır.

Şiddetine bağlı olarak, nöroblastom hastalıkları dört hastalık aşamasına ayrılır. Tümörün ne kadar büyük olduğunu, yayılıp yayılmadığını ve lenf düğümlerinin tutulup tutulmadığını dikkate alır. Ayrıca tümörün cerrahi olarak ne ölçüde çıkarılabileceği de değerlendirilir. Hastalığın hem tedavisi hem de prognozu bu sınıflandırmaya bağlıdır.

Nöroblastom: görülme sıklığı

Nöroblastom olgunlaşmamış (embriyonik) hücrelerden oluşur. Bu nedenle, hastalık esas olarak erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Her yıl yaklaşık 100.000 çocuktan biri nöroblastom geliştirir. Bunların yaklaşık yüzde 40'ı yaşamın ilk yılında hastalanır. Etkilenen çocukların yüzde 90'ı altı yaşından küçük. Yaşlandıkça, nöroblastom gelişme olasılığı azalır. Bununla birlikte, daha büyük çocuklar, ergenler ve yetişkinler de alabilir. Genel olarak, erkekler kızlardan biraz daha sık etkilenir.

Nöroblastom: semptomlar

Nöroblastom her zaman semptomlara neden olmaz. Bu nedenle tümör, örneğin çocuk doktorunun rutin muayenesinin bir parçası olarak, genellikle tesadüfen keşfedilir. Nöroblastom semptomlara neden oluyorsa, kanser çoğu durumda oldukça ilerlemiştir. Semptomlar, örneğin, tümör çevreleyen yapıları daralttığında veya organ fonksiyonları metastazlarla bozulduğunda ortaya çıkar. Nöroblastom vücudun birçok yerinde büyüyebildiği için hastalığın belirtileri de değişkenlik gösterir.

Göğüste bir tümör nefes darlığına neden olabilir. Karında bir nöroblastom idrar akışını engelleyebilir ve aşırı durumlarda böbreklere zarar verebilir (hidronefroz). Öte yandan, nöroblastom gövdede omurga boyunca büyürse, sinir köklerini yerinden çıkarabilir ve felce neden olabilir. Boyun bölgesindeki bir tümör, Horner sendromu olarak bilinen duruma yol açabilir. Bir göz kapağı aşağı sarkıyor, göz küresi geriye düşüyor ve göz bebeği daralıyor. Nöroblastomlu neredeyse her beşinci çocukta Horner sendromu gelişir.

Halihazırda metastatik bir nöroblastom olan hastalar genellikle ağrı, genel durum bozukluğu, ateş veya solgunluk gibi genel semptomlardan muzdariptir. Göz küresindeki metastazlar bazen gözde morluk oluşmasına neden olur (monokl veya gözlük hematomu). Etkilenenlerin yüzde ikisinden daha azında, bir nöroblastom, opsomyoklonus sendromu olarak bilinen şeyle fark edilir hale gelir. Hastalar istemsiz olarak gözlerini, kollarını ve bacaklarını seğirirler.

Halsizlik veya artan terleme de bir nöroblastoma kadar izlenebilir. Tümör lenf düğümlerini etkiliyorsa, bazen karın veya boyunda küçük topaklar veya şişlikler hissedebilirsiniz. Yeni yürümeye başlayan çocuklar genellikle şişkin bir mide, kabızlık, ishal, mide bulantısı veya kusmaya sahiptir. Bazen tümör kan basıncını da arttırır.

Nöroblastom: nedenleri ve risk faktörleri

Bir nöroblastom, sempatik sinir sistemindeki henüz olgunlaşmamış hücreler malign değişikliklere uğradığında ortaya çıkar. Doğumdan önce olabilir. Bununla birlikte, şu ana kadar hamilelik sırasındaki belirli olayların nöroblastom riskini artırdığına dair bir kanıt yoktur. Bu tümör kalıtsal bir hastalık olmamasına rağmen, nöroblastom için çok nadir vakalarda hastalığın ailelerde ortaya çıktığına dair deneyim raporları mevcuttur.

Nöroblastom: muayeneler ve tanı

Bir nöroblastomdan şüpheleniliyorsa, doktor önce semptomları (tipi, şiddeti ve ortaya çıkış zamanı) ve diğer sağlık problemlerini (tıbbi öykünün alınması = anamnez) sorgular.

Fizik muayene ve ultrason

Daha sonra fizik muayene yapar. Ultrason muayenesi (sonografi) de yardımcı olabilir: Doktor, hastanın karın veya boyun bölgesinde bir kitle (tümör büyümesi nedeniyle) olup olmadığını kontrol etmek için kullanabilir.

Laboratuvar testleri

Laboratuvar testleri de önemlidir: kan ve idrar örneklerinde tümör belirteçleri aranır - kanserde yüksek konsantrasyonlarda bulunabilen maddeler. Nöroblastomdaki tümör belirteçleri, belirli hormonların (katekolaminler) ve NSE enziminin (nöron-spesifik enolaz) parçalanma ürünleridir. Ek olarak, artan hücre metabolizmasını ve dolayısıyla kötü huylu bir tümörü gösterebilecek kan değerleri incelenir.

MR, CT & Co.

Bu ilk muayeneler nöroblastom tanısı ile sonuçlanırsa, hasta genellikle kanser hastalıkları (onkoloji) merkezine yönlendirilir. Burası, tümörün tam boyutunu ve yerini belirlemek ve herhangi bir metastaz tespit etmek için daha fazla incelemenin yapıldığı yerdir. Örneğin, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), bilgisayarlı tomografi (BT), kemik iliği ve doku muayeneleri ve sintigrafi denilen yöntemler yardımcı olabilir.

sintigrafi

Sintigrafi, radyoaktif bir maddenin bir damar yoluyla kan dolaşımına enjekte edildiği ve ardından belirli organlarda biriktiği bir nükleer tıp muayenesidir. Bunlar daha sonra grafiksel olarak gösterilebilir, çünkü radyoaktif maddeden yayılan radyasyon özel bir kamera ile kaydedilebilir ve görünür hale getirilebilir.

Radyoaktif olarak işaretlenmiş madde MIBG (metiliodobenzilguanidin), nöroblastom hücrelerini işaretlemek ve tespit etmek için kullanılır. Hemen hemen tüm tümörler bu maddeyi biriktirir (MIBG-pozitif nöroblastomlar), sadece birkaçı yapmaz (MIBG-negatif nöroblastomlar).

Kemik iliği muayenesi

Kemik iliğindeki kanser hücreleri, sayıları düşük olduğunda sintigrafide kolayca gözden kaçar. Bu nedenle bazı hastalara kemik iliği testi yaptırılacaktır. Lokal anestezi altında, doktor uzun içi boş bir iğne ile kemikten az miktarda kemik iliği çıkardı. Genellikle bu inceleme birkaç yerde yapılır. Elde edilen doku mikroskop altında kanser hücreleri açısından incelenir.

Diğer testler

Daha sonraki tedavi için bazen kalp, işitme ve böbrek fonksiyonlarını kontrol etmek de gereklidir.

Nöroblastom: tedavi

Bir nöroblastom ameliyat edilebilir, ışınlanabilir veya özel kanser ilaçları (kemoterapötik ajanlar) ile tedavi edilebilir. Bu üç yöntem genellikle birbirleriyle birleştirilir. Ayrıca bazı hastalarda MIBG tedavisi, kök hücre nakli ve retinoik asit içeren ilaçlar kullanılmaktadır. Her bir vakada hangi tedavinin önerileceği, öncelikle hastalığın evresine ve hastanın yaşına bağlıdır.

Nöroblastom: cerrahi

Ameliyat sırasında cerrah, nöroblastomu diğer yapılara zarar vermeden mümkün olduğunca tam olarak çıkarmaya çalışır. Tümör çok büyükse veya uygun olmayan bir pozisyonda ise bazen ameliyat öncesi kemoterapi (neoadjuvan kemoterapi) ile küçültülür. Tümör tamamen çıkarılamasa bile, operasyonu sıklıkla kemoterapi veya radyasyon (adjuvan tedavi) takip eder.

Nöroblastom: kemoterapi

Bir nöroblastom tamamen çıkarılamıyorsa veya halihazırda metastaz varsa, genellikle kemoterapi uygulanır. Mümkün olduğu kadar çok malign hücrenin kaydedilmesini sağlamak için çeşitli kemoterapötik ajanlar birleştirilir. Düzenli aralıklarla damara verilirler.

Nöroblastom: kök hücre nakli

Bir nöroblastom kemik iliğini etkilerse, kök hücre nakli gerekli olabilir. Bunun için öncelikle hastanın kemik iliğinden sağlıklı kök hücreler alınır ve güvenli bir şekilde saklanır. Bunu, tüm malign hücreleri yok etmek için tasarlanmış yüksek doz kemoterapi takip eder. Kemik iliğinde kalan sağlıklı hücreler de yok olur. Kemik iliğinde kanın tekrar oluşabilmesi için kemoterapi öncesi alınan kök hücreler hastaya infüzyon yoluyla geri verilir. Tekrar kemik iliğine yerleşip kan hücreleri yapmaları gerekiyor. Hastalar tedavi boyunca patojenlere karşı çok hassastır. Bu nedenle, özel koruyucu önlemlere uyulmalıdır.

Nöroblastom: MIBG Tedavisi

Sintigrafide kullanılan radyoaktif olarak etiketlenmiş MIBG maddesi (yukarıya bakın) nöroblastom hastalarını tedavi etmek için de kullanılabilir. Seçilen radyoaktif doz o kadar yüksektir ki, MIBG'yi bağlayan nöroblastom hücreleri yok edilir. MIBG tedavisi, örneğin kemoterapiden sonra vücutta hala kötü huylu tümör hücreleri varsa kullanılabilir.

Nöroblastom: hastalık seyri ve prognoz

Nöroblastomda hastalığın seyri öncelikle hastanın yaşına ve hastalığın evresine bağlıdır. Bu nedenle genç hastalar ve hastalığın erken evrelerinde olanlar daha iyi bir prognoza sahiptir. Nöroblastom hastalarının yaklaşık yüzde 75'i önümüzdeki 15 yıl içinde hayatta kalır. Düşük riskli hastalarda hayatta kalma oranı yüzde 95'in üzerindedir. Ancak tanıdan beş yıl sonra, yüksek riskli hastaların sadece yüzde 30 ila 40'ı hala hayatta.

Tümör tamamen çıkarılmış olsa bile bazı hastalarda belirli bir süre sonra geri döner (nüks). Çoğu nüks, tedaviden sonraki ilk birkaç yıl içinde ortaya çıkar. Bu nedenle özellikle ilk on yılda düzenli kontroller yapılmalıdır: Tekrarlayan bir nöroblastom, fizik muayene, laboratuvar testleri ve görüntüleme işlemleri ile erken dönemde saptanabilir.

Etiketler:  erkek Sağlığı önleme alkol