distoni

ve Sabine Schrör, tıp gazetecisi

Marian Grosser, Münih'te insan tıbbı okudu. Buna ek olarak, pek çok şeyle ilgilenen doktor, bazı heyecan verici dolambaçlı yollar yapmaya cesaret etti: felsefe ve sanat tarihi okumak, radyoda çalışmak ve son olarak da bir Netdoctor için.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi

Sabine Schrör, sağlık ekibi için serbest yazardır. Köln'de işletme ve halkla ilişkiler okudu. Serbest editör olarak, 15 yıldan fazla bir süredir çok çeşitli endüstrilerde evinde olmuştur. Sağlık onun en sevdiği konulardan biridir.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Distoni, istemsiz, uzun süreli kas gerginliği olarak tanımlanır. Bunun nedeni merkezi sinir sisteminde bulunabilir. Distoni, bağımsız bir klinik tablo (birincil / idiyopatik distoni) olarak ortaya çıkabilir veya Parkinson, Huntington hastalığı veya felç gibi diğer hastalıklara (ikincil distoni) eşlik edebilir. Distoni hakkında bilmeniz gereken her şeyi okuyun - burada tanım, formlar, semptomlar, nedenler, tanı ve tedavi.

Kısa bir bakış

distoni nedir? İstemli olarak kontrol edilemeyen kas kasılmaları ile kalıcı hareket bozukluğu. Vücudun tek tek bölümlerinin yanlış hizalanmasına yol açabilir.
Formlar: Çeşitli kriterlere göre sınıflandırma, örneğin birincil / idiyopatik distoni (tanınabilir tetikleyici olmadan), sekonder distoni (diğer hastalıkların belirtisi), segmental / fokal distoni (bireysel kas grupları etkilenir), hemidistoni (vücudun yarısı etkilenir), genelleştirilmiş distoni (tüm vücut etkilenir), servikal distoni (boyun veya boyun kasları etkilenir), blefarospazm (göz kapağı krampı), vb.
Semptomlar: örneğin baş veya eller ve parmaklar gibi tekrarlanan, uzun süreli, istemsiz hareketler, titreme (titreme), bazen ağrı, kötü duruş, daha sonra eklem hasarı, hareket kısıtlılığı.
Nedenleri: Primer distonide bilinmiyor (muhtemelen beynin belirli bölgelerinde işlev bozukluğu; kalıtsal neden de mümkündür). Sekonder distoninin nedenleri, örneğin Parkinson hastalığı, Huntington hastalığı, ensefalit, beyin tümörü, felç, doğum sırasında oksijen eksikliği, metabolik bozukluklar, bazı ilaçlar.
Doktora ne zaman Temelde distoninin ilk belirtisinde.
Teşhis: Bireysel tıbbi geçmişe ve klinik görünüme dayalıdır. Sekonder distoniden şüpheleniliyorsa, altta yatan hastalığı belirlemek için özel muayeneler.
Terapi: iyileşme mümkün değildir. Bununla birlikte, semptomlar ilaç ve cerrahi ile hafifletilebilir.

distoni: tanım

Distoni bir hareket bozukluğudur. Etkilenenler istemsiz, yani kasten kontrol edilemeyen kas kasılmalarından muzdariptir. Bunlar vücudun tek tek bölümlerinin yanlış hizalanmasına yol açabilir.

Kas spazmlarından farklı olarak distonide kas gerginliği uzun süre devam eder. Ayrıca tamamen farklı bir kökenleri vardır: Kas spazmları, kasın kendisindeki kısa süreli rahatsızlıkların bir sonucu olarak ortaya çıkarken, distoni muhtemelen beynin hareketlerin koordinasyonundan sorumlu bölgelerindeki (bazal ganglionlar) bir işlev bozukluğundan kaynaklanır.

Distoniler çocuklarda ve ergenlerde ortaya çıkabilir veya yalnızca yetişkinlikte ortaya çıkabilir.

distoni: formlar

Doktorlar, nasıl geliştiğine bağlı olarak aşağıdaki distoni formları arasında ayrım yapar:

Primer (idiyopatik) distoni: Tanınabilir bir tetikleyicisi yoktur ve diğer hastalıklardan bağımsız olarak ortaya çıkar. Sonuç olarak, bağımsız bir klinik tablodur.
ikincil distoni: diğer (temel) hastalıklara eşlik eder. Tüm distonilerin neredeyse yarısı ikincildir.
Kalıtsal distoniler: Doktrine bağlı olarak, ya bağımsız bir grup (heredodejeneratif distoniler) olarak görülürler ya da birincil distonilere atanırlar.

Distoniler, etkilenen vücut bölgelerine göre de kategorize edilebilir:

segmental / fokal distoni: Bu, bireysel kas gruplarını etkiler.
Hemidistoni: Vücudun yarısını etkiler.
genelleştirilmiş distoni: bu tüm vücudu etkiler. Genellikle ilk başta sadece segmental / fokal semptomlar ortaya çıkar ve daha sonra tüm vücuda yayılır.

Primer distoniler arasında erişkinlerde çoğunluğu fokal/segmental distoniler oluşturur.

Psiko-vejetatif distoni: Klasik bir distoni değil

Psiko-vejetatif distoninin nörolojik anlamda klasik distoni ile ilgisi yoktur. Çünkü burada merkezi sistem değil, bitkisel sinir sistemi etkilenir. Otonom sinir sistemi örneğin kan basıncını, solunum hızını ve sindirimi düzenler. Burada bir arıza varsa, sinirlilik, huzursuzluk, sinirlilik, uykusuzluk, baş dönmesi, sığ nefes alma ve baş ağrısı gibi belirtiler ortaya çıkabilir.

Psiko-vejetatif (veya ayrıca vejetatif) distoni terimi bilimsel olarak tartışmalıdır. Bazı uzmanlar psiko-vejetatif distoniye basitçe "utanç teşhisi" derler.

distoni: örnekler

Prensip olarak, distoni herhangi bir kas grubunu etkileyebilir. Tezahürler buna bağlı olarak çeşitlidir. Fokal distoninin tipik temsilcileri, örneğin:

servikal distoni (torticollis spasmodicus): Burada boyun veya boyun kaslarının bir kısmı etkilenir ve başın eğri durmasına neden olur ("tortikolis").
Blefarospazm (göz kapağı krampı): Hastaların kısa aralıklarla gözlerini kısmaları gerekir. Aşırı durumlarda, körlük riski vardır.
Oromandibular distoni (ağız, dil, boğaz krampları): Burada yüzün alt yarısının (çene, dil, ağız) kaslarına kramp girer. Etkilenenler için yemek yemek ve konuşmak zordur.
Meige sendromu: Blefarospazm ve oramandibular distoninin bir kombinasyonu.
Spazmodik disfoni (ses / konuşma spazmı): Bu, gırtlak kaslarının grev yaptığı yerdir. Hastalar sıklıkla inler ve bastırılmış sesler çıkarır. Ağır vakalarda seslerini tamamen kaybedebilirler.
Ekstremite distonisi (yazma/meslek krampı): Karmaşık hareketler öğrenildiğinde (yazmak veya müzik yapmak gibi), kollara ve ellere kramp girer.

Açıklanan formlar eşit derecede yaygın değildir. Örneğin, blefarospazm ve ekstremite distonisi, spazmodik ve oromandibular distoniden daha yaygındır.

Distoninin özel bir şekli, genellikle erken çocukluk döneminde ortaya çıkan Segawa sendromudur (dopa-duyarlı distoni). Ayakların belirgin bir içe doğru pozisyonu tipiktir. İleri aşamada, etkilenenler artık yürüyemezler. "Dopa-yanıtlı", etkilenenler aktif bileşen L-Dopa ile ilaç alırsa klinik tablonun önemli ölçüde iyileştiği anlamına gelir. Bununla birlikte, bu madde diğer distoni formlarında çalışmaz.

distoni: belirtiler

İstemsiz, uzun süreli kas kasılmaları genellikle tekrarlayan hareketlerle ortaya çıkar, örneğin:

Baş tekrar tekrar konvülsif bir şekilde bir tarafa yatırılır
Vida benzeri hareketlerle el ve parmakların bükülmesi
Parkinson hastalığından da bilindiği gibi, vücudun etkilenen kısımlarında hızlı titreme (titreme)
Şiddetli distonide ağrı
Kalıcı yanlış hizalamanın bir sonucu olarak eklem hasarı, daha sonra kısıtlı hareketlilik

distoni: nedenleri

Hangi tür distoni olduğuna bağlı olarak, hastalıktan farklı nedenler sorumlu olabilir.

Primer Distoninin Nedenleri

Şu anda birincil distoninin nasıl geliştiği tam olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, bazal ganglionlar olarak adlandırılan beynin belirli bölgelerinin hareket bozukluklarından sorumlu olduğu varsayılmaktadır.

Bazal ganglionlar esas olarak bilinçsiz hareketleri düzenler. Oradaki başarısızlıkların kontrolsüz kas kasılmalarına yol açabileceğine inanılmaktadır. Bu aynı zamanda bazal ganglionlardaki hastalık veya yaralanmaların sıklıkla distoniyi tetiklediği gerçeğiyle de desteklenmektedir.

Bazı primer distonilerde genetik bağlantılar da gösterilebilir. Bununla birlikte, çoğu form için kalıtsal nedenler bilinmemektedir.

İkincil Distoninin Nedenleri

Distoniye neden olabilecek birçok nörolojik bozukluk veya merkezi sinir sistemi bozukluğu vardır. Bu ikincil distonilerde de kas hareketlerinde bozulmaya neden olan muhtemelen bazal ganglionlardır.

Sekonder distoninin olası tetikleyicileri, örneğin şunları içerir:

Parkinson hastalığı: Kas sertliği, hareketsizlik ve kas titremeleri gibi tipik semptomlara ek olarak distoni de ortaya çıkabilir.
Huntington hastalığı: Bu kalıtsal beyin hastalığı, bazal ganglionların bir parçası olan sözde striatumu yavaş yavaş yok eder.
BEYİn tümörü
Beyin iltihabı (ensefalit)
felç
Doğumda oksijen eksikliği (perinatal hipoksi)
Wilson hastalığı (bakır depo hastalığı) gibi metabolik bozukluklar

Distoni, bazı ilaçların uzun süreli yan etkisi olarak da ortaya çıkabilir. Bunlar, her şeyden önce psikotrop ilaçları ve merkezi sinir sistemi üzerinde etkili olan ilaçları içerir. Biri daha sonra bir geç distoniden bahseder. Tipik tetikleyiciler, örneğin şizofreni tedavisinde kullanılan klasik nöroleptikleri içerir. Öte yandan, antidepresanlar, antihistaminikler (antialerji ilaçları) ve epileptik nöbetlere karşı ajanların (antikonvülzanlar) distoniye neden olma olasılığı çok daha düşüktür.

Bazı uyarıcılar da distoniye neden olabilir.

Parlak ışık, belirli hareketler veya stres gibi optik uyaranlar distoni semptomlarını tetikleyebilir veya kötüleştirebilir. Ancak, kök neden ile karıştırılmamalıdır.

distoni: tabii

Distoniler, etkilenen kişinin nedenine ve bireysel yapısına bağlı olarak çok farklı çalışır. Birincil distoni şiddetli ve şiddetli ağrı ile başlayabilir ve yıllar içinde azalabilir. Ama aynı zamanda yavaş gelişebilir ve zamanla güçlenebilir.

Aynısı ikincil distoni için de geçerlidir; genellikle altta yatan hastalığın gelişimine paralel olarak ilerler.

Genelleştirilmiş distoni genellikle bir kas grubunda başlar ve yavaş yavaş tüm vücuda yayılır.

Distoni: Ne Zaman Bir Doktor Görmelisiniz?

Distoni ilk başta sağlığa hemen zararlı olmasa da, ilk belirtide bir doktora (aile hekimi veya nörolog) danışmalıdır. Çünkü uygun bir tedaviye ne kadar erken başlanırsa yaşam kalitesi o kadar yükseltilebilir. Buna neden olabilecek altta yatan hastalığı belirlemek ve tedavi etmek de önemlidir.

Distoni: Doktor ne yapar?

Doktor önce distoninin şeklini, muhtemelen nedenini ve derecesini belirleyecektir. Ardından uygun tedaviyi başlatabilir.

soruşturmalar

Distoniyi tespit etmek için kullanılabilecek özel bir muayene veya test yoktur. Bu nedenle, teşhis için doktor klinik görünüme ve benzer semptomlara sahip diğer hastalıkların dışlanmasına güvenir.

Tanı koymanın ilk kaynağı, hasta veya ebeveynleri (etkilenen çocuklar durumunda) ile konuşarak tıbbi öykünün (anamnez) alınmasıdır. Örneğin, burada aşağıdaki bilgiler önemlidir:

Hastanın yaşı
çocuklarda: doğumun seyri ve önceki gelişim
önceki hastalıklar ve yaralanmalar
hastanın aldığı herhangi bir ilaç
ailede benzer hastalıklar

Ek olarak, sağlık uzmanı ikincil distoninin altında yatan hastalığı belirlemek için özel testler yapabilir.

Semptomlar hala göreceli olarak belirsiz olabileceğinden, özellikle distoni başladığında doğru tanı zordur. Diğer hastalıklarla karıştırılma riski de vardır. Örneğin, Tourette sendromundaki tipik tikler, distoni semptomlarına çok benzer.

tedavi

Distoniler ilaçlarla veya ameliyatla tedavi edilir. Gevşeme egzersizleri, fizyoterapi ve ortopedik önlemler de yardımcı olabilir.

İlaç tedavisi

Distoni için ilaç tedavisindeki en önemli aktif maddeler şunlardır:

Botulinum toksini (Botox): Bakteriler tarafından üretilen bu nörotoksin lokal olarak enjekte edilir. Etkilenen kasları gevşetir ve krampları azaltır. Etkisi birkaç ay sürer. Sonra başka bir enjeksiyon gereklidir. Botulinum toksini esas olarak fokal ve segmental distonilerde kullanılır.
Antikolinerjikler: Bu ilaçlar otonom sinir sistemi üzerinde etki eder ve birçok distoni hastasında semptomları iyileştirir. Bununla birlikte, birçok yan etki ile ilişkilendirilebilecekleri için kullanımları sıkı bir şekilde izlenmelidir.

Benzodiazepinler, anti-epileptikler, L-Dopa: Hasta botulinum toksini veya antikolinerjiklerle tedaviye yanıt vermezse bu ajanlarla tedavi denenebilir.

ameliyat

İlaç yardımcı olmazsa (yeterince), ameliyat düşünülebilir:

Seçici periferik denervasyonda, cerrah, etkilenen kası harekete geçiren sinir dallarını keser.
Derin beyin stimülasyonunda, bazal ganglion bölgesine uyarıcı bir prob yerleştirilir.

İlaç, cerrahi veya diğer terapötik önlemler olsun - distoninin tedavisi yoktur. Ancak doğru tedavi ile semptomlar önemli ölçüde iyileşebilir ve bu da hastanın yaşam kalitesini artırır.

Etiketler: Adet gpp genç