Kalp kusurları (vitien)
Kalp kusuru, doğuştan gelen bir malformasyon veya kalpte yaşam boyunca ortaya çıkan bir işlev bozukluğudur. Kalp kapakçıkları özellikle etkilenirse, bir (kalp) kapak kusurundan söz edilir. Kalp kusurlarının belirtileri, kalp kusurlarının türleri ve nasıl tedavi edildikleri hakkında buradan okuyun!
Kalp kusurları nelerdir?
Kalp kusurları, genel olarak kalbin (kalp vitium, vitium kordis) veya özellikle kalp kapakçıklarının (valf vitium) malformasyonlarını tanımlar. Malformasyonlar hem kas kısımlarını hem de kalbin bağ dokusunu etkileyebilir. Ayrıca bazı hastalıklarda dışarı çıkan kan damarları anormal şekilde değişmiş veya yetersiz gelişmiştir.
Prensip olarak, doktorlar doğuştan ve edinilmiş kalp kusurlarını ayırt eder. Klinik resimleri aşağıdaki malformasyonlara bölmek için kalp ve kalp kapakçıklarındaki anatomik değişiklikleri de kullanabilirsiniz:
- Kalbin sol ve sağ yarısını ayıran kalp septumundaki açıklıklar. Kan bu “kalpteki delikten” akar ve vücut ile pulmoner dolaşımı (şant) birbirine bağlar.
- Valflerin veya büyük kan damarlarının daralması (stenozu)
- Damarların, bir kalp odasının veya tüm kalbin değişen konumu
- Ventriküllerin veya damarların eksik gelişimi. Yapılar çok küçük veya tamamen eksik.
Kalp kusurlarının farklı nedenleri vardır. Genellikle genetik yatkınlık ve çevresel etkilerin bir kombinasyonudur. Örneğin, hamilelik sırasında viral bir enfeksiyon veya uyuşturucu veya alkol kullanımı, doğmamış çocukta kalp kusurlarına neden olabilir.
Konjenital Kalp Kusurları (AHF)
Tüm yenidoğanların yaklaşık yüzde biri doğuştan kalp kusurundan muzdariptir. Bu en yaygın konjenital organ malformasyonudur (anomali). “Doğuştan kalp kusuru” terimi, kalbin ve/veya kalbe yakın damarların anatomik malformasyonlarını içerir.
Doğuştan kalp kusuru olan her üç bebekten biri de diğer organ sistemlerinde, özellikle idrar ve genital organlarda malformasyonlardan muzdariptir. Bu, özellikle kromozomların yapısı veya sayısı (genetik materyalin ambalajı) değiştirilirse geçerlidir.
Konjenital kalp kusurlarının sınıflandırılması
Birçok kalp malformasyonunda kalbin sağ ve sol tarafları arasında patolojik bir bağlantı vardır. Bir de kalpte bir "delikten" söz edilir. Bu, atriyumların yanı sıra ventriküller arasında da olabilir. Kan, kalbin bir tarafından diğerine delikten akar.
Doktorlar sözde bir şanttan bahseder. Kalbin yarısının içindeki basınç, şantın yönünü, yani kalbin yanları arasındaki açıklıktan kan akışının yönünü belirler. Böyle bir bağlantı iki gemi arasında da olabilir. Daha sonra damar sistemindeki basınç kanın nereye akacağına karar verir.
Doktorlar, farklı doğumsal kalp kusurlarını sınıflandırmak için şant yönünü kullanır. kalp kusurları var
- şant olmadan
- sol-sağ şantlı (kalbin sol yarısından gelen kan, yalnızca vücudun dolaşım sistemine değil, kalbin sağ yarısına akar, akciğerlere normalden daha fazla kan verilir)
- sağ-sol şantlı (vücutta kullanılan oksijenden fakir kan, sağ kalpten (sadece) akciğerlere değil, aynı zamanda doğrudan sağ kalbe veya vücudun dolaşımına akar).
Sağ-sol şant ile vücuda yeterli kan verilir, ancak çok az oksijen alır. Oksijen eksikliği nedeniyle cilt ve mukoza zarları maviye döner. Doktorlar daha sonra siyanozdan bahseder ve bu nedenle bu tür anomalilere sahip kardiyak malformasyonları siyanotik kalp kusurları olarak da adlandırırlar.
Ancak sol-sağ şant ile genellikle hemen siyanoz olmaz. Bununla birlikte, özellikle kalp septumundaki açıklıktan çok fazla kan aktığında, dolaşım sistemini büyük ölçüde bozabilir. Daha sonra vücut çok az kan alırken akciğerler çok fazla kan alır. Doktorlar, asiyanotik kalp kusurları olarak bilinenleri oluşturmak için bu malformasyonları şant açıklığı olmayanlarla birleştirir.
Not:
Hastalığın seyrinde kalp ve/veya akciğerlerdeki basınç koşulları değişirse sol-sağ şant sağ-sol şanta dönüşebilir ve dolayısıyla siyanoza neden olabilir.
Doğuştan kalp kusurlarının listesi
Aşağıdaki hastalıklar doğuştan kalp kusurlarına aittir. Şantsız kalp kusurları (tüm doğuştan kalp kusurlarının yüzde 20-30'u) şunları içerir:
- Pulmoner kapak darlığı: Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki kapak daralmıştır.
- aort kapak hastalığı: Sol ventrikül ile ana arter arasındaki kalp kapağı anormal şekilde değişmiştir.
- mitral kapak iltihabı: sol kalp boşlukları arasındaki hastalıklı kalp kapakçığı
- Aort koarktasyonu: Ana arter, aortik arkın sonunda aşırı derecede daralmıştır. Ciddiyetine bağlı olarak, bunun organ yetmezliğine kadar hızla artan kalp yetmezliği gibi ciddi sonuçları vardır.
Sol-sağ şantlı kalp kusurları (doğuştan kalp kusurlarının yaklaşık yüzde 50'si) şunları içerir:
- Ventriküler septal defekt: kısaltılmış VSD, kalbin odaları arasındaki delik
- atriyal septal defekt, Atriyal septal defekt: Kısaca ASD, kulakçıklar arasında açıklık
- atriyoventriküler septal defekt (ASVD kalp defekti): Malformasyon hem sol ve sağ kalp boşlukları arasındaki septumu hem de kalp kapakçıklarını etkiler.
- kalıcı foramen ovale (PFO): Henüz pulmoner dolaşım olmadığı için aslında doğmamış çocukta doğal bir açıklık. Genellikle doğumdan sonra kapanır ancak bazı kişilerde açık kalır. Nüfusun yaklaşık dörtte birini etkiler.
- Kalıcı duktus arteriyozus Botalli (PDA): Doğmamış çocukta ana arteri pulmoner artere doğal olarak bağlayan koridor. Akciğerler henüz işlevsel olmadığı için de gereklidir. Doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Açık kalırsa doktorlar "devam eder" diyor.
Genellikle sağdan sola şantlı siyanotik kalp kusurları, genellikle karmaşık kalp malformasyonlarıdır (doğuştan kalp kusurlarının yüzde 20-30'u). Bunlar, örneğin:
- Fallot tetralojisi: Ventriküler septal defekt, kapağın daralması veya sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki konumu (muhtemelen pulmoner arterlerin atrofisi ile), sağ kalpte kas kalınlaşması ve ana arter yer değiştirmiş olmak üzere dört anomalinin kombinasyonu Sağa
- Büyük arterlerin transpozisyonu: Ana arter ve pulmoner arter ters pozisyonlara sahiptir, bu da pulmoner ve vücut dolaşımı arasında bağlantı olmadığı anlamına gelir. Hayatta kalma sadece bir şant (PFO veya PDA) ile mümkündür.
- Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS): Sol kalbin ve bitişik ana arterin azgelişmişliği ve ardından kalp yetmezliği
- triküspit atrezi: Sağ atriyum ve sağ ventrikül arasına yanlış yerleştirilmiş kapakçık, sonuç olarak çoğunlukla bodur; sağ-sol şant, sağ ve sol atriyum arasında yer alır; bir ters şant, oksijenden fakir kanın pulmoner dolaşıma girmesi için açık bir duktus arteriozus botallisinden oluşur.
- Ebstein anomalisi: sağ kalp boşlukları arasındaki kalp kapakçığı genişler ve sağ karıncıkta asılı kalır ve boyutu küçülür. Ek olarak, kan artık engellenmeden pulmoner dolaşıma akamaz. Kan yedeklenir ve çoğunlukla açık olan foramen ovale yoluyla kalbin sol yarısına ulaşır.
Odacıklar arasında kan akarken, kalp genellikle vücuda oksijen sağlamak için daha fazla çalışmak zorundadır. Bu nedenle, birçok doğuştan kalp kusuru, er ya da geç, kalp yetmezliği, kardiyak aritmiler ve pulmoner damarlarda artan basınçla akciğer dokusunun yeniden şekillenmesi (pulmoner hipertansiyon) gibi komplikasyonlara neden olur.
Edinilmiş kalp kusurları
Bazı kalp kusurları sadece hayatın akışı içinde ortaya çıkar, yani "edinilmiş" olurlar. Bu genellikle ikiye ayrılabilen kalp kapakçıklarının hastalıkları anlamına gelir.
- Yetersizlik (valfin eksik kapanması) ve
- Stenoz (valfin daralması) veya
- ikisinin birleşimi.
Batı dünyasında en yaygın edinilmiş kalp kusuru mitral yetersizliktir. Bununla birlikte, ikinci en yaygın kazanılmış vitium olan aort kapak stenozu daha sık cerrahi gerektirir. Yaşlılıkta ortaya çıkar ve genellikle kalp kapağındaki kalsiyum birikintileri ile aşınma ve yıpranmadan kaynaklanır.
Böyle bir edinilmiş kalp kusurunun olası sonuçları, sağ veya sol kalp yetmezliğidir. Kardiyak aritmiler de oluşabilir.
Not:
Valf kusurları sol kalpte sağ kalbe göre daha sık görülür çünkü daha streslidir. Kanı büyük vücut dolaşımına pompalamak için daha fazla basınç oluşturması gerekir.
Diğer edinilmiş kalp kusurları veya kalp hastalıkları
Kalp kapakçığı hastalıklarına ek olarak, kalbin arızalanmasıyla ilişkili bir dizi başka hastalık vardır. Bunlara örneğin kalp kası bozuklukları veya kardiyak aritmiler dahildir. Konjenital formlar da vardır, ancak belirgin kalp malformasyonu yoktur. Kardiyovasküler hastalıklar hakkında bilmeniz gereken her şeyi ilgili genel bakış sayfamızda okuyabilirsiniz.
Kalp kusurlarının belirtileri
Bir kalp kusurunun hangi semptomlara neden olduğu, malformasyonun tipine ve ciddiyetine bağlıdır. Kompleks malformasyonlar genellikle doğumdan hemen sonra ciddi şikayetlerle kendini gösterir. Etkilenen çocuklar nefes almayı giderek zorlaştırır (dispne) ve vücut çok az oksijen alır (siyanoz). Organ yetmezliği tehdit ediyor.
Bebeklerde daha az dramatik kalp kusurları genellikle şu belirtilerle gösterilir:
- yavaş kilo alımı
- emzirirken veya beslerken bol terleme
- İçme zayıflığı
- Yetersiz büyüme
- efor sırasında solunum problemlerine hızlı nefes alma (egzersiz dispnesi)
- sık enfeksiyonlar
- bozulmuş organ fonksiyonları (kan akışındaki değişiklikler nedeniyle, bazen kalpten gelen kan nedeniyle karaciğer büyümesi)
Çocuklarda olduğu gibi yetişkinlerde de en sık görülen kalp kusuru şikayetleri şunlardır:
- Deri ve mukoz membranlarda mavi renk değişikliği (siyanoz)
- Kardiyak aritmiler
- Nefes almada zorluk (özellikle egzersiz yaparken)
- Karaciğer büyümesi (hepatomegali)
- Azalan verimlilik
- Davul parmakları veya ayak parmakları
Not:
Çok az semptoma neden olan veya hiç semptom göstermeyen kalp kusurları da vardır. Doğuştan gelen bazı kalp kusurlarında belirtiler yalnızca yaşamın seyri içinde ortaya çıkar.
Doktor kalp kusurlarını nasıl teşhis eder?
Bir kalp kusuru ne kadar erken tespit edilirse, uygun bir tedavi o kadar hızlı başlatılabilir. Ciddi konjenital anormallikler genellikle doğumdan sonraki günler ve haftalarda rutin yenidoğan muayeneleri sırasında bulunur - eğer henüz anne karnında tespit edilmemişse. Genel olarak fizik muayene, özel ekipman ve görüntüleme teknikleri, doktorların kalp kusurlarını daha doğru teşhis etmesine yardımcı olur.
Doğuştan kalp kusurlarının teşhisi
Doktorlar doğumdan önce bazı doğuştan kalp kusurlarını teşhis edebilir. Hamile kadının ultrason muayenesi sırasında doktorlar çocuğun kalbine de bakar. Bazı malformasyonlar bu erken keşfedilir - özellikle belirgin anomaliler.
Doğumdan sonra her çocuk da detaylı bir şekilde muayene edilir. Fizik muayene sırasında, bir çocuk doktoru, diğer şeylerin yanı sıra (oskültasyon) kalbi dinlemek için bir stetoskop kullanır. Ayrıca gerekirse vücudun çeşitli bölgelerindeki nabzı kontrol edecektir.
Bir diğer önemli çalışma ise nabız oksimetresidir. Küçük bir cihaz (nabız oksimetresi) yardımıyla doktor kandaki oksijen doygunluğunu ölçer.Bir kalp kusuru durumunda, bu, özellikle ölçüm sensörünün genellikle bağlı olduğu dış vücut bölgelerinde önemli ölçüde azaltılabilir.
Bir kalp kusurundan şüpheleniliyorsa, doktorlar kalbi bir ultrason cihazı (ekokardiyografi, kalp ekosu) ile inceler. Bir elektrokardiyogram (EKG), kalbin çalışmasının değerlendirilmesine de yardımcı olabilir.
Karmaşık bir kalp kusuru varsa, doktorlar manyetik rezonans görüntüleme (manyetik rezonans görüntüleme) gibi ek görüntüleme prosedürleri başlatabilir. Bu inceleme, iç organların daha detaylı görüntülerini sağlar. Kalp kateter muayenesi sırasında doktorlar küçük bir kamera ile kalbin içine de bakabilirler.
Edinilmiş kalp kusurlarının teşhisi
Edinilmiş bir kalp kusurunun teşhisinin başlangıcında, doktor ve hasta arasında ayrıntılı bir tartışma (anamnez) vardır. Doktor öncelikle hastanın şikayetleriyle ilgili sorular sorar. Ayrıca daha önce herhangi bir hastalık veya aile öyküsünün bilinip bilinmediğini soracaktır.
Doğuştan gelen kalp kusurlarında olduğu gibi, kalbin steteskopla dinlenmesi (oskültasyon) edinsel kalp kusurlarında da önemli bir bileşendir. Bazı kalp sesleri ve sesler doktora ilk ipuçlarını verir.
Teşhisi doğrulamak için görüntüleme prosedürleri gereklidir. Üst vücudun röntgeni (göğüs röntgeni), kalbin şeklindeki büyük değişiklikleri ortaya çıkarabilir. Bir kalp ultrasonu, özellikle doktorlar özofagus yoluyla içeriden (transözofageal ekokardiyografi veya kısaca TEE) gerçekleştirdiğinde, çok daha alakalı ve kesindir.
Bulgulara ve planlanan tedaviye bağlı olarak, yetişkinlerde kalp kateteri gibi ileri tetkikler de faydalı olabilir.
Kalp kusurlarının tedavisi
Uygun tedavi olmadan, doğuştan kalp kusuru olan çocukların yaklaşık yarısı bebeklik döneminde ölmektedir. Tedavinin amacı, kan dolaşımının mümkün olduğunca normal bir şekilde gerçekleşmesini sağlamaktır. Bunun için hangi önlemlerin gerekli olduğu çocuğun bireysel malformasyonuna bağlıdır. Doktorlar genellikle özellikle karmaşık kalp kusurlarını ameliyat etmek zorundadır.
Not:
Bazı kalp kusurları o kadar küçüktür ki kendi kendilerine iyileşirler ve herhangi bir tedavi gerektirmezler.
Bazı kalp kusurları tedavileri yalnızca belirli bir süre için çalışır. Çocukluk ve ergenlik dönemindeki fiziksel gelişim ve büyüme nedeniyle daha ileri tedaviler de gerekli olabilir. Bunun bir örneği yapay kalp kapakçıklarıdır. Zamanla, daha büyükleriyle değiştirilmeleri gerekecek.
Edinilmiş kalp kusurları için tedavi, hastalığa ve hastanın durumuna bağlıdır. Örneğin doktorlar, hastalıklı kalp kapakçıklarını hayvanlardan veya metalden yapılmış yeni kapakçıklarla değiştirirler. Ek olarak, etkilenenler genellikle kardiyovasküler işlevi destekleyen ilaçlar almak zorundadır.
İlaç tedavisi
İlaçlar bazı doğuştan gelen kalp kusurlarına yardımcı olur. Bir örnek, ana arter ve pulmoner arter arasındaki bir bağlantı olan kalıcı duktus arteriozus Botalli'dir. Kulak kepçeleri arasındaki foramen ovale gibi, doğmamış çocuğun kanını henüz ihtiyaç duyulmayan pulmoner dolaşımın ötesine yönlendirir. Açıklıklar genellikle doğumdan kısa bir süre sonra kapanır.
Açıklık doğumdan sonra kalırsa, aktif bileşen indometasin deliği kapatmaya yardımcı olabilir. İndometasin, bağışıklık sisteminin haberci maddeleri olan prostaglandinlerin oluşumunu azaltır. Sonuç olarak, bazı durumlarda duktus arteriozus botalli kapanır.
Tersine, prostaglandinler, özellikle ciddi kalp kusurları durumunda, söz konusu geçişin açık kalması için önemli bir akut tedavidir. Bazı kalp malformasyonlarında hayati kan dolaşımını korumanın tek yolu budur.
Bu arada, bazı kalp hastalığı hastalarının, örneğin kan pıhtılarını önlemek veya kalp debisini iyileştirmek için daha uzun süre ilaca ihtiyacı vardır.
ameliyat
Doktorlar genellikle doğuştan gelen bir kalp kusurunu cerrahi olarak düzeltmek zorundadır. Bazı hastalar için bunun için çeşitli müdahaleler gereklidir (örn. hipoplastik sol kalp sendromunda). Ciddi malformasyonlar durumunda, yaşamın ilk birkaç haftasında da hızlı hareket gereklidir.
Küçük kalp kusurları bile bazen ameliyat gerektirir. Doktorlar, kalp septumundaki delikleri bir dikişle veya "yamalar" (yamalar ve şemsiyeler) yardımıyla kapatır. Bunun için genellikle bir kalp kateteri yeterlidir. Bu sayede daralan damarlar da stent ile genişletilebilmekte ve daralan kalp kapakçıkları balon ile de genişletilebilmektedir.
Etkilenenlerin ancak uzun vadede kalp nakli yoluyla hayatta kalabilecekleri tekrar tekrar olur. Bu, örneğin bir işlemin imkansız veya başarısız olduğu durumlarda geçerlidir. Yetişkinlikte bile, yardımcı olabilecek tek şey, zayıf kalbi bir nakille değiştirmektir.
Doktorların kalp kusuru nedeniyle akciğer nakli yapması gerekebilir. Bu, akciğerler ve damarları, değişen kan akışı nedeniyle onarılamaz bir şekilde hasar gördüğünde ve bunu yapmaya devam ettiğinde gereklidir.
Doğuştan kalp kusuru ile yaşamak
Doğuştan kalp kusuru olan çocuklar genellikle ömür boyu tıbbi bakıma ihtiyaç duyarlar. Yeni yürümeye başlayan çocuktan ergenliğe geçiş kritik bir aşamadır. Operatif müdahaleler ve gerekirse karmaşık muayeneler genellikle burada gereklidir.
Pediatrik bir kardiyolog, doğuştan kalp kusurları olan çocukları ergenliğe kadar tedavi eder. Yetişkin bir kalp uzmanına geçiş, genç kalp hastaları için önemli bir adımdır. Ebeveynlerden kordonu kesmek böyle bir başka eşiktir: Hastalar artık hastalıkla ilgili kendi yaşamlarının sorumluluğunu üstlenmelidir.
Düzenli kontroller, kalp kusuruyla yaşamanın bir parçasıdır. Etkilenen insanlar ömür boyu ilaç almak zorunda kalabilir. Kalıcı fiziksel kısıtlamalar her zaman göz ardı edilemez.
Buna rağmen, kalp kusuru olan çocukların çoğu yetişkinliğe ulaşır (yaklaşık yüzde 90). Ek olarak, yaşam beklentisi ve aynı zamanda kalite, birçok hasta için pek kısıtlanmamıştır.
Kalp kusurlarını önleyin
Anne, bebeklerinde doğuştan gelen kalp kusurlarını en azından hamilelik döneminde bir ölçüde önleyebilir. Aşağıdaki ipuçları, zararlı çevresel faktörlerin etkisiyle kalp kusurları riskini azaltır:
- Hamilelik sırasında alkol, nikotin ve diğer bağımlılık yapan maddelerden kaçının
- Çocuk sahibi olmak istediğiniz anda aşı korumanızı kontrol edin
- Diyet takviyesi olarak folik asit alın
- Jinekologda kontrollerinizi yapın
Edinilmiş kalp kusurlarına karşı önleyici, her şeyden önce sağlıklı bir yaşam tarzıdır. Bu, diğer şeylerin yanı sıra şunları içerir:
- bol taze sebze, meyve ve tam tahıllı ürünlerle sağlıklı, dengeli beslenme
- günlük yaşamda yeterli egzersiz
- düzenli egzersiz
- Alkol ve nikotinden uzak durun
.jpg)
