akromegali

Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Akromegali, vücudun çok fazla büyüme hormonu ürettiği bir durumdur. Vücut boyutunda veya eller, ayaklar veya burun gibi vücudun belirli bölümlerinde olağanüstü derecede güçlü bir artış ile karakterizedir. Çoğu durumda tetikleyici, hipofiz bezinin (hipofiz bezi) iyi huylu bir tümörüdür. Akromegaliyi iyi tedavi etmek mümkündür. Tedavi edilmezse yaşam süresini kısaltır. Semptomlar, tedavi ve bakım sonrası hakkında daha fazla bilgiyi buradan okuyun!

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. E22

Kısa bir bakış

• Tanım: Büyüme bozukluğuna yol açan aşırı büyüme hormonu üretimi; çoğunlukla iyi huylu bir beyin tümöründen kaynaklanır
• Semptomlar: devleşme, yüzde, eller ve ayaklarda acranın (vücudun uzuvları) büyümesi, yüksek tansiyon, şeker hastalığı
• Prognoz: Akromegali tedavi edilmezse yaşam beklentisi yaklaşık on yıl azalır.
• Teşhis: kan testleri (IGF-1, GH), MRI
• Tedavi: Cerrahi, tıbbi veya radyasyon tedavisi
• Nedenler: Zamanın yüzde 99'unda iyi huylu bir hipofiz bezi tümörü (somatotropik hipofiz adenomu) nedendir.
• Takip bakımı: Akromegali, düzenli takip bakımının önemli olduğu birçok komorbiditeye sahip olabilir.

akromegali nedir?

Akromegali, büyüme hormonu somatotropinin aşırı üretiminin neden olduğu nadir bir hastalıktır. Vakaların yüzde 99'unda neden, hipofiz bezinin iyi huylu bir tümörüdür. Doktorlar bu tümöre somatotropik hipofiz adenomu diyorlar. Akromegalinin görünümü yaşa bağlıdır ve hem vücutta dış değişikliklere hem de diğer eşlik eden hastalıklara yol açar.

Hastalık zaten çocuklukta ortaya çıkarsa, kemiklerin büyüme plakaları kapanmadan önce devlik denilen bir durum gelişir. Halk arasında dev boy olarak da adlandırılan bu akromegali formuyla, etkilenenler ortalamadan daha uzundur. Büyüme plakaları önceden kapanırsa - akromegali 20 yaşından sonra ortaya çıkmaz - vücudun sadece belirli kısımları, sözde akra (vücut uzuvları, vücut uçları), yüzde, ellerde ve ayaklarda büyümeye devam eder.

Akromegali ayrıca iç organları da (örneğin kalp, kalın bağırsak) bir dereceye kadar etkiler. Tip 2 diabetes mellitus, yüksek tansiyon veya osteoartrit gibi eşlik eden hastalıklar da akromegali hastalarında yaygındır.

Akromegali neye benziyor?

Akromegali belirtileri çok çeşitlidir. Tüm vücudun veya vücudun sadece belirli bölümlerinin güçlü bir şekilde büyümesi, öncelikle etkilenen kişinin hastalığı geliştirdiği yaşa bağlıdır. Diğer tipik yan semptomlar ve eşlik eden hastalıklar da vardır.

Akromegalinin en yaygın semptomları azalan sırada şunları içerir:

• Burun, çene, parmaklar, ayak parmakları gibi genişlemiş acra (etkilenenlerin yüzde 86'sında)
• Değişen çene ve yüz kafatası (yüzde 74'te)
• Aşırı terleme (yüzde 48)
• Ağrıyan eklemler (yüzde 46'da)
• Baş ağrısı (yüzde 40)
• Yumurtalıklar veya testisler gibi gonadlarda hormonal bozukluk belirtileri (yüzde 38)
• Görme bozuklukları (yüzde 26'da)

Gigantizm: Çocuklukta Akromegali

Çocukluk çağında akromegali devleşmeye yol açar. Uzun kemiklerin büyüme plakası (epifiz plakası) kapanmadan önce akromegali gelişen kişilerde dev büyüme ya da gigantizm ortaya çıkar. Büyüme plakası genellikle 20 yaşına kadar kapanır. Uzun kemikler örneğin üst kol veya uyluk kemikleridir. Boy uzamasından sorumludurlar.

Gigantizmde, vücudun uzunluğu toplam ve orantılı olarak artar. Doktorlar gigantizmi belirli bir yaşta (yüzdelik) vücut boyu ölçümlerini tanımlayan ve ne zaman bir sapma olduğunu belirleyen büyüme eğrileri temelinde tanımlar. Dev boy, 97. persentilin üzerinde bir yükseklik olarak tanımlanır.

Akromegali ağır seyrederse omurganın şekli de değişir. Etkilenenler - özellikle genç yaşta akromegali geliştirirlerse - deforme olmuş bir göğüs ile kambur bir sırt geliştirirler.

Yetişkinlikte akromegali

Akromegali, kemiklerin büyüme plakası kapandıktan sonra yani 20 yaşından sonra ortaya çıkarsa, vücudun sadece belirli kısımları, akra büyür. Bunlar parmaklar, ayak parmakları, çene ve burun gibi vücudun ekstremiteleri veya uçlarıdır. Burası kıkırdak ve kemik hücrelerinin çoğaldığı yerdir.

Eller ve ayaklar genişler, parmaklar genellikle kısa ve kalındır. Örneğin, etkilenenler genellikle halkalarını zamanla genişletmek zorunda kalırlar. Ayakkabı boyutu da yetişkinlikte artar.

Akromegali yüzü değiştirir: Geniş ve kalınlaşmış bir burun ve belirgin elmacık kemikleri tipiktir. Alın dışa doğru çıkıntı yapar. Üst ve/veya alt çenenin büyümesi dişlerin yanlış hizalanmasına neden olur. Yıllar geçtikçe dişler birbirinden ayrılır ve dişler arasında boşluklar oluşur. İç organlar da etkilenebilir.

Akromegalinin yan semptomları ve komorbiditeleri

Akromegali ciltteki değişikliklerle ilişkilidir. Özellikle geceleri terlemeyi daha fazla etkileyenlerin çoğu. Cildin kolajen üretimi artar, genellikle kalınlaşır ve yağlı olur. Hipofiz bezi tümörünün boyutundan bağımsız olarak baş ağrısı yaygındır.

Ek olarak, ses zamanla daha derin ve daha tınılı olma eğilimindedir. Bunun nedeni gırtlaktaki kıkırdağın kalınlaşması ve sesin, sinüslerin ve frontal sinüsün ses boşluklarının genişlemesidir.

Akromegali ve kardiyovasküler sistem

Akromegali, kardiyovasküler sistemin çeşitli hastalıklarına yol açar. Hastaların yüzde 50 kadarında yüksek tansiyon (arteriyel hipertansiyon) vardır. Bu, hastalık ne kadar uzun sürerse, o kadar sık ​​görülür. Artan basınç, yüksek kan hacmi ve diğer eşlik eden hastalıklar tarafından tetiklenir.

Akromegali hastalarında kalp de zamanla değişir: örneğin, büyür veya kalp kapakçıkları gerektiği gibi çalışmaz. Nefes darlığı da dahil olmak üzere artan kalp sorunları, başlangıçta sadece stres altında, daha sonra istirahatte de ortaya çıkar. Kardiyak aritmiler de meydana gelir.

Akromegali başarılı bir şekilde tedavi edilse bile, özellikle kalbin düzenli kontrollerinin yapılması tavsiye edilir. Doktor kan basıncını, nabzı ve kalbin genel işlevini kontrol eder.

Solunum üzerindeki etkiler

Akromegali hastalarının en az yarısında, özellikle erkeklerde uyku apne sendromu vardır. Bu, uyku sırasında kısa süreli ve bilinçsiz solunum duraklamaları ile karakterizedir. İnsanlar genellikle ağır horlarlar. Gündüz uyku hali ve sabah baş ağrısı uyku apnesinin belirtileridir.

Akromegali hastalarında çene değişir ve boğazdaki yumuşak doku kalınlaşır ve daha esnek olmaz. Dil de büyür. Bunların hepsi bu solunum bozukluğunun gelişimine katkıda bulunur. Uyku apnesi artan ölüm oranı ile ilişkili olduğundan, bir doktora danışmanız ve semptomlarınız varsa tedavi görmeniz önerilir. Bazen uyku apnesi akromegali tedavi edildiğinde düzelir ve bazen semptomlar devam eder. Uyku apnesinin semptomları (özellikle solunum duraklamaları) bir solunum cihazı (CPAP) ile yönetilebilir.

İskelet üzerindeki etkiler

Akromegali hastalarında genellikle eklem ağrıları olur çünkü dizlerin, omuzların, ellerin ve kalçaların eklem boşlukları bazen genişler. Vücudun her yerinde kemik ve kıkırdak doku kalınlaşır ve tendonlar ve bağlar kemikleşir. Eklemlere ek olarak, göğüs sertleşir ve genel olarak daha esnek olmaz, bu da nefes alma zorluklarına neden olur.

Omurga da hastaların yüzde 40 ila 50'sinde etkilenir. Sırt ağrısı, özellikle alt sırtta yaygındır. Ek olarak, bireysel omur gövdelerinin kırıkları (kırıkları) sıklıkla meydana gelir.

Akromegalide metabolik hastalıklar

Akromegali'ye sıklıkla diabetes mellitus (yüzde 20 ila 56) ve glukoz intoleransı (yüzde 16 ila 46) eşlik eder. Ek olarak, kan lipid seviyeleri sıklıkla artar. Her ikisi de büyüme hormonunun artan salınımının kan şekeri seviyesini ve kan lipidlerini etkilemesiyle ilgilidir.

Akromegalinin ilaç tedavisi glukoz metabolizmasını etkiler. Bu nedenle, bir doktor tarafından düzenli kontroller tavsiye edilir.

Akromegali tiroidi de etkiler. Birçok hastada tiroid dokusunun arttığı, yaygın olarak guatr olarak bilinen guatr gelişir. Ayrıca seks hormonlarının bozuklukları zevk alma duyusunda azalmaya, erkeklerde sertleşme bozukluğuna ve kadınlarda adet döngüsü bozukluklarına yol açar.

Artan kanser riski ve akromegali?

Akromegali hastaları tiroid kanseri ve kolon kanseri açısından yüksek risk altındadır. Bu nedenle, özellikle 40 yaşın üzerindeki kişiler için düzenli önleyici muayeneler tavsiye edilir. Akromegalide kalın bağırsak sıklıkla uzadığından, deneyimli bir doktor tarafından kolonoskopi önerilir.

Sinir sistemi üzerindeki etkiler

Akromegali ayrıca sinir sistemini de etkiler. Eklem ağrısı ve baş ağrıları yaygın sonuçlardır. Semptomlar genellikle ilaçla düzelir. Egzersiz ve gevşeme egzersizleri desteğe yardımcı olur.

Ayrıca, karpal tünel sendromu akromegali için tipiktir. Burada bilekteki bir sinir çevredeki doku tarafından daralır ve sonuç olarak ağrır. Nörolojik eşlik eden hastalıklar bağlamında, psikolojik bozukluklar da beklenebilir. Birçok insan depresyondan muzdariptir veya hafıza ve dikkat ile ilgili sorunlar yaşar.

Akromegali ile yaşam beklentisi nedir?

Tedavi edilmezse akromegali yaşam beklentisini kısaltır: Etkilenen insanlar sağlıklı insanlardan yaklaşık on yıl önce ölürler. Özellikle somatostatin analogları olarak adlandırılan -akromegali ilaçları- mevcut hale geldiğinden, artık iyi tedavi seçenekleri var. Tedaviden sonra büyüme hormonu üretiminin veya salınımının ne kadar etkin bir şekilde kontrol edildiği hastalığın seyri için belirleyici faktördür.

Tedavi sırasında eklem ağrısı, yüzde veya ellerde ve ayaklarda kalıcı veya fiziksel değişiklikler gibi bazı semptomlar devam etse de tedavi yaşam kalitesini iyileştirir. Olası komorbiditelerin düzenli olarak izlenmesi çok önemlidir.

Akromegali hastaları nasıl ölür?

Akromegali hastaları sıklıkla eşlik eden kalp hastalığından, nefes almada ortaya çıkan komplikasyonlardan veya kanserden ölmektedir. Sözde serebrovasküler hastalıklar, yani arterler veya damarlar gibi hastalıklı kan damarları nedeniyle beyne giden kan akışının bozulması da akromegalide yaygın ölüm nedenleri arasındadır.

Akromegali ne kadar yaygındır?

Akromegali yaygın değildir, nadir görülen bir hastalıktır. Almanya genelinde yaklaşık üç ila altı bin kişide akromegali var. Bu ülkede her yıl yaklaşık 250 ila 330 kişiye yeni teşhis konuyor. Akromegali teşhisi konmadan önce, hastalığın ilk belirtilerinden sonra genellikle yaklaşık beş ila sekiz yıl sürer.

Akromegali nasıl teşhis edilir?

Tipik semptomlar doktora akromegalinin ilk belirtilerini verir. Daha sonra belirli muayene yöntemlerini kullanarak tanıyı sağlar. İlk etapta, aşağıdaki değerlerin belirlendiği kan testidir:

1. IGF-1 ("İnsülin benzeri büyüme faktörü 1"): Bu değer artırılmazsa akromegali olmama olasılığı yüksektir.
2. GH (büyüme hormonu): IGF-1 değeri artırılırsa GH değerine bakılır. Bu test sırasında hastaya glikoz verilir ve iki saat boyunca her 30 dakikada bir kan alınır. GH değeri, IGF-1 değeri kadar anlamlı değildir.

Normalden daha fazla büyüme hormonunun üretildiğine dair herhangi bir şüphe varsa, doktorlar vücudun bu hormonları ürettiği alana, yani hipofiz bezine bakacaktır. Beynin veya Sella turcica beyin bölgesinin manyetik rezonans görüntülemesi (MRI), Türk'ün eyeri olarak adlandırılan, kafatasında burun seviyesindeki bir çöküntü - burada bir tümörün mevcut olup olmadığını gösterir.

Akromegali nasıl tedavi edilir?

Temel olarak akromegali tedavisi, hipofiz bezi tümörünü küçültmek ve böylece artan büyüme hormonu salgısını normalleştirmekle ilgilidir.

Bunu yapmanın çeşitli yolları vardır: İdeal olarak, bir cerrah bir ameliyatla hipofiz bezinin adenomunu (bezlerden kaynaklanan iyi huylu tümör) çıkaracaktır. Bu mümkün değilse veya tamamen mümkün değilse, hastalığı kontrol altına almak için ilaçlar veya radyasyon tedavisi kullanılır.

Akromegali ameliyatı

Beyin cerrahları akromegali için cerrahi tedavi uygular. Başarılı bir terapi için deneyimleri çok önemli olduğundan, böyle bir müdahale için uzman bir merkeze başvurmanız önerilir.

Hipofiz adenomu cerrahisinde tümör genellikle burun içinden çıkarılır. Kafatasının hipofiz bezinin bulunduğu bölgeye yani Türk eyeri (sella turcica) ve sfenoid sinüse (sfenoid sinüs) burundan kolayca ulaşılabilir. Ameliyat genellikle bir endoskop kullanılarak minimal invazivdir - doktor mümkün olduğunca az dokuya zarar vermeye çalışır.

Prosedür, etkilenenlerin yüzde 90'ından fazlasında başarılıdır ve akromegali semptomları düzelir. İşlemde ölme riski yüzde 0,5'ten azdır. Kan akışının azalması veya beyinde kanamanın yanı sıra enfeksiyonlar gibi ciddi komplikasyonlar vakaların yüzde 1,5'inde ortaya çıkar. Hipofiz bezi tümörünün geri gelmesi mümkündür, bunun işlemden beş yıl sonra meydana gelme olasılığı yüzde iki ila sekizdir.

İlaç tedavisi

Somatostatin analogları olarak adlandırılan akromegali tedavisine yönelik ilaçlar ancak 2000'li yılların başından beri mevcuttur. Somatostatin bir hormondur; vücuttaki büyüme hormonunu (somatotropin) inhibe eder. Somatostatin analogları, akromegali hastalarına ayarlanmış bir dozda düzenli enjeksiyonlarla uygulanan insan yapımı hormonlardır.

Doktorların şu anda akromegali için kullandığı iki farklı ilaç var: lanreaotid ve oktreotid.Örneğin ameliyat edilemeyen veya ışın uygulanamayan hastalarda, ameliyatın veya ışınlamanın başarısız olduğu veya başka bir nedenle ilaca ihtiyacı olan hastalarda kullanırlar.

Hastaların çoğunda (yüzde 60), ilacı aldıklarında tümör küçülür. Etkilenen diğer kişilerde (yüzde 17 ila 35) IGF-1 değeri, hastalığın başlangıç ​​durumuna (tümörün boyutu, önceki ameliyat, laboratuvar değerleri) bağlı olmasına rağmen normale döner. Yaygın yan etkiler gastrointestinal şikayetler ve diğer şeylerin yanı sıra enjeksiyon bölgesinde lokal ağrıdır.

Somatostatin analogları istenilen başarıyı getirmiyorsa, doktorun belirli koşullarda akromegalide kullanabileceği başka ilaçlar da vardır.

radyoterapi

Akromegali için radyasyon tedavisi, cerrahinin mümkün olmadığı veya tümörün tamamen çıkarılamadığı durumlarda kullanılır. Radyasyon genellikle haftada dört ila beş seans ile beş ila altı hafta boyunca gerçekleştirilir. Radyasyon tedavisinin etkisi akromegalide gecikir: bir etki ancak birkaç yıl sonra ortaya çıkar, bu nedenle etkilenenler bu noktaya kadar ilaç almalıdır.

Radyasyon tedavisi nörolojik değişikliklere neden olabilir. Radyasyon, diğer şeylerin yanı sıra, hipofiz bezinin yetersiz çalışmasına ve ayrıca psikolojik ve nörolojik ikincil hastalıklara yol açabilir. Bunu önlemek için ışınlama çok hassas bir şekilde yapılır ve görüntüleme cihazları (MR gibi) yardımıyla kontrol edilir. Bu nedenle doktorlar akromegali için öncelikle cerrahi veya ilaç tedavisi ararlar.

Bakım sonrası önemli olan nedir?

Akromegalinin başarılı tedavisinden sonra bile, kendinizi düzenli aralıklarla kontrol ettirmeniz gerekir. Bir yandan, büyüme hormonlarının hala normal aralıkta olup olmadığını belirlemek için laboratuvar testleri kullanılır. Ayrıca ameliyattan üç ila altı ay sonra ve ilaç tedavisi ve radyasyon tedavisinin başlamasından bir yıl sonra bir MRG yapılması önerilir. Akromegali devam ederse, düzenli MRG'ler tavsiye edilir.

Öte yandan olası ikincil hastalıkları hızlı bir şekilde tespit etmek önemlidir. Kardiyovasküler hastalıklar akromegali hastalarında en yaygın ölüm nedenlerinden biri olduğundan, örneğin yüksek tansiyon veya kardiyak aritmiler için bir doktorla düzenli kontrollerin yapılması tavsiye edilir. Takip bakımının bir parçası olarak, uyku apnesi, diabetes mellitus, tiroid hastalıkları ve tiroid veya bağırsaklarda malign değişiklikler gibi diğer komorbiditelerin düzenli olarak kontrol edilmesi tavsiye edilir.

Akromegali neden olur?

Akromegali, vakaların yüzde 99'undan fazlasında, hipofiz bezinin iyi huylu bir tümörü olan somatotropik hipofiz adenomundan kaynaklanır. Beynin hipotalamus gibi başka bir bölgesi bundan nadiren sorumludur. Hipotalamusun giderek artan bir şekilde başka bir hormon salgılaması - ki bu da akromegali'ye yol açar - bir istisnadır. Hipotalamusun bu aşırı üretiminin nedenleri, özellikle akciğer kanseri veya pankreasın veya adrenal bezlerin belirli bölümlerindeki tümörlerdir.

Akromegalinin ailede geçmesi de nadirdir. Bu form ortaya çıkarsa, özellikle genç erkekler etkilenir. Bu durumda, aslında iyi huylu adenom çok güçlü bir şekilde büyür ve somatostatin analogları ile tedavi edilmesi daha zordur.

Etiketler:  gebelik Hastalıklar terapiler