Multipl skleroz - kurs

Tarihinde güncellendi

Martina Feichter, Innsbruck'ta eczacılık seçmeli dersi ile biyoloji okudu ve aynı zamanda şifalı bitkiler dünyasına daldı. Oradan, onu bu güne kadar büyüleyen diğer tıbbi konulara çok uzak değildi. Hamburg'daki Axel Springer Akademisi'nde gazetecilik eğitimi aldı ve 2007'den beri'da - önce editör, 2012'den beri de serbest yazar olarak çalışıyor.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Multipl sklerozun seyri değişebilir. Genellikle alevlenmelerle karakterizedir. Ancak diğer hastalarda durum sürekli olarak kötüleşir. MS'nin çeşitli formları, ölçekler kullanılarak şiddet sınıflandırması ve hastaların yaşam beklentileri hakkında daha fazla bilgi edinin.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. H46G35

Multipl skleroz: formlar ve aşamalar

Multipl skleroz (MS), merkezi sinir sisteminin (CNS) çeşitli yerlerinde - beyin ve omurilikte - iltihaplanmaya bağlı hasara (lezyonlara) neden olur ve bu da çok çeşitli nörolojik semptomlara neden olabilir. Kesin kursa bağlı olarak, doktorlar aşağıdaki MS formları arasında ayrım yapar:

Relapsing-remitting multipl skleroz (RRMS): MS semptomları epizodik olarak ortaya çıkar - nükslerde. Hastalık aktivitesi arasında, tabiri caizse hareketsiz duruyor.İlk bölüm Klinik İzole Sendrom (HIS) olarak bilinir.
Primer ilerleyici multipl skleroz (PPMS): Hastalık baştan sürekli ilerler.
İkincil ilerleyici multipl skleroz (SPMS): Hastalık nükslerle başlar ve daha sonra ilerleyici (ilerleyici) bir seyir izler.

Tekrarlayan-düzelten MS (RRMS)

Hastaların büyük çoğunluğunda, multipl skleroz başlangıçtan itibaren alevlenmelerle seyreder. Ataklar arasındaki aralıklarda hastalık aktivitesi geçici olarak durur.

MS alevlenmesi ile kastedilen tam olarak tanımlanmıştır: Bir MS alevlenmesi, yeni nörolojik semptomların ortaya çıkması veya daha önce meydana gelen nörolojik semptomların yeniden aktivasyonu ile karakterize edilir:

en az 24 saat durmak,
son bölümün başlangıcından itibaren 30 günden fazla bir aralığa sahip olmak ve
Artan vücut ısısı (Uthoff fenomeni), bir enfeksiyon veya başka bir fiziksel veya organik neden tarafından tetiklenmez (aksi halde sahte bir itme söz konusudur).

Sadece birkaç saniye veya dakika süren bireysel olaylar (örneğin ani güçlü kas spazmı, trigeminal nevralji) alevlenme olarak kabul edilmez. Bununla birlikte, 24 saatten fazla bir süre içinde bu tür birkaç bireysel olay meydana gelirse, bu bir alevlenme olarak kabul edilebilir.

MS'in her alevlenmesi, merkezi sinir sistemindeki akut inflamasyon odağı tarafından tetiklenir. Bu iltihaplanma sırasında demiyelinizasyon olarak bilinen sinir kılıfları (miyelin kılıfları) tahrip olur. Sonuç olarak, önceden bilinmeyen semptomlar ortaya çıkar ve/veya zaten bilinen semptomlar tekrar eder veya kötüleşir.

Böyle bir bölüm günler veya aylarca sürebilir. Yıkılan miyelin daha sonra kısmen yeniden oluşturulabilir (remiyelinizasyon). Bu nedenle, MS atağından (remisyon) sonraki birkaç hafta içinde semptomlar genellikle tamamen veya kısmen geriler. Ancak bazen daha da kötüleşmeden ısrar ederler.

Hastanın durumunun genellikle kötüleşmediği iki ardışık atak arasındaki zaman aralıkları farklı uzunluklarda olabilir - ancak en az 30 gün. Hatta aylarca hatta yıllarca uzayabilirler.

Uyarlanmıştır: H. Schipper, MS için Uzun Süreli İmmünoterapi

Aktif, aktif değil, çok aktif

Doktorlar, hastalık aktivitesi olduğunda aktif RRMS'den bahseder - yani hasta şu anda bir alevlenme yaşıyor ve/veya manyetik rezonans görüntüleme (manyetik rezonans görüntüleme, MRI) kontrast ajanı emen yeni veya genişleyen lezyonlar veya lezyonlar gösteriyor (= aktif odaklar) inflamasyon).

Aksi takdirde, tekrarlayan-düzelten MS şu anda etkin değildir (örneğin, iki relaps arasındaki zaman aralığında).

Ek olarak, daha önce tedavi görmemiş (tedavi görmemiş) MS hastalarının aşağıdaki durumlarda oldukça aktif bir seyir geçirmesi muhtemeldir:

bir nüksetme, nüks tedavisinin tükenmesinden sonra günlük yaşamı engelleyen ciddi bir eksikliğe yol açmıştır ve/veya
hasta ilk iki ataktan sonra iyileşmiyor ve/veya
İtmeler çok sık meydana gelir (yüksek itme frekansı) ve/veya
hasta ilk yıl EDSS'de en az 3.0 puanlık bir sakatlık geliştirir ve/veya
Hastalığın ilk yılında, sözde piramidal yol, hastalık aktivitesinden (beyinden omuriliğe motor sinyalleri taşıyan sinir lifleri demeti) etkilenir.

Klinik İzole Sendrom (HIS)

"Klinik olarak izole edilmiş sendrom" terimi, MS'ye özgü semptomların (duyarlılık ve yürüme bozuklukları, tek taraflı görme bozukluğu gibi) merkezi sinir sisteminin çeşitli yerlerinde akut inflamasyona bağlı hasarın (lezyonlar) bir sonucu olarak ilk kez ortaya çıkmasına karşılık gelir. Nörolojik şikayetler 24 saatten fazla sürer.

Ancak böyle bir hastalık alevlenmesi ilk kez meydana geldiğinde, tüm tanı kriterleri karşılanmadığı için "relapsing-remitting multiple skleroz" tanısı konulamaz. Spesifik olarak, klinik olarak izole bir sendromda, yani zaman içinde farklı noktalarda CNS'de iltihaplanma odaklarının ortaya çıkmasında, sözde geçici yayılma eksiktir. Bu kriter yalnızca şu durumlarda karşılanır:

ikinci bir alevlenme var veya
manyetik rezonans görüntüleme (manyetik rezonans görüntüleme, MRT) kullanan bir takip muayenesi, CNS'de yeni enflamasyon odakları ortaya çıkarır veya aynı zamanda kontrast maddeyi emen lezyonları (aktif enflamasyon odakları) ve olmayanları (eski odaklar) tespit eder veya
Belirli protein paternleri - sözde oligoklonal bantlar - bir lomber ponksiyon yoluyla hastanın omurilik kanalından alınan sinir suyu numunesinde (likör numunesi) tespit edilebilir.

Sadece bu üç noktadan en az biri verilirse (yani, geçici yayılma kriteri karşılanırsa), klinik olarak izole bir sendrom yaşayan bir hastada - daha doğrusu: tekrarlayan-düzenleyen MS - gerçekte multipl skleroz tanısı konulabilir.

Ancak, durumun asla böyle olmadığı - yani nörolojik semptomların bireysel epizodda devam ettiği ve bundan multipl skleroz gelişmeyen HIS hastaları da vardır.

İkincil ilerici MS (SPMS)

Bazen nükseden-düzelten MS, birkaç yıl sonra kademeli olarak kronik olarak ilerleyici bir seyire dönüşür - nüksler daha az sıklıkta olur, ancak semptomlar şimdi sürekli olarak artar.

Bununla birlikte, bu ikincil ilerleyici MS (veya ikincil kronik ilerleyici MS) ile bile, hastalığın ilerlemesinin geçici olarak durduğu aşamalar olabilir. Ayrıca hastalığın ilerlemesine nüksler de eklenebilir.

Buna göre, bir SPMS'de ders türü "aktif" ve "ilerici" terimleriyle daha kesin olarak karakterize edilebilir. "Etkinlik", nükslerin ve/veya MRT aktivitesinin (yukarıda tekrarlayan-düzelten MS ile olduğu gibi) meydana gelmesi anlamına gelir. "İlerleme" ile, belirli bir dönemde (örneğin bir önceki yılda) sakatlıkta nüksetmeden bağımsız ve nesnelleştirilmiş bir artış kastedilmektedir.

Bu nedenle, aşağıdaki ikincil ilerleyici MS türleri vardır:

aktif ve ilerleyici: nüksler ve / veya MRI aktivitesi ile nükslerden bağımsız olarak sakatlıkta artış
aktif ve ilerleyici olmayan: nüksler ve / veya MRI aktivitesi ile, ancak nüksetmeden bağımsız sakatlık artışı
inaktif ve ilerleyici: nüksler ve / veya MRI aktivitesi olmadan, ancak nükslerden bağımsız olarak engellilik artışı ile
aktif olmayan ve ilerleyici olmayan: nüksler ve / veya MRI aktivitesi olmadan ve nüks olmadan, sakatlıkta bağımsız artış

Uyarlanmıştır: H. Schipper, MS için Uzun Süreli İmmünoterapi

Birincil ilerleyici MS (PPMS)

Doktorlar, semptomlar ve hastalık durumu başlangıçtan itibaren giderek kötüleşirse, multipl sklerozun seyrini öncelikle ilerleyici (veya öncelikle kronik olarak ilerleyici) olarak tanımlarlar. Zaman zaman tekrarlamalar da oluyor. Ayrıca hastalığın durup ilerlemediği evreler de olabilir.

Bu nedenle, bu multipl skleroz kursunda ayrıca aktif ve ilerleyici / aktif ve ilerleyici olmayan / aktif olmayan ve ilerleyici / aktif olmayan ve ilerleyici olmayan kurs türleri arasında bir ayrım yapılır - yani ikincil ilerleyici MS ile aynı kurs türleri (yukarıya bakın) .

Benign ve Malign MS

Multipl sklerozun seyri ile bağlantılı olarak bazen "iyi huylu MS" terimi kullanılır. Bu terim, profesyonel dünyada tutarsız bir şekilde kullanılmaktadır. Bir tanıma göre, iyi huylu MS, bir hastanın nörolojik sistemlerinin, hastalığın başlangıcından 15 yıl sonra hala tam olarak işlevsel olduğu zamandır. Bununla birlikte, uzun süreli çalışmalar, bu hastaların çoğunda, hastalığın ileriki seyrinde kalıcı sakatlıkları olan önemli bir ilerleme olduğunu göstermiştir.

İyi huylu MS'in muadili, kötü huylu MS'dir - çok hızlı ilerleyen (fulminan) ve kısa bir süre içinde ciddi sakatlığa ve hatta ölüme yol açan multipl skleroz. Bu, örneğin akut malign MS (Marburg tipi) için geçerlidir. Multipl sklerozun bu nadir formuna "MS'nin Marburg varyantı" veya "Marburg hastalığı" da denir. Akut masif hasar (lezyonlar) burada, beynin beyaz maddesindeki çeşitli yerlerde sinir hücresi süreçlerinin miyelin kılıflarında meydana gelir. Haftalar ila aylar içinde hastalar ciddi sakatlıklar geliştirir veya ölürler. Bu agresif multipl skleroz seyri esas olarak genç insanlarda görülür.

MS Önem Düzeyi: EDSS

Multipl sklerozun şiddetini değerlendirmek ve hastalığın seyri sırasında belgelemek için farklı ölçekler vardır. En yaygın kullanılanı Genişletilmiş Özürlülük Durum Ölçeği'dir (EDSS). Standart bir nörolojik-klinik muayene temelinde MS'deki sakatlığın ciddiyetini belirlemek için kullanılır. Odak noktası aşağıdaki sekiz işlevsel sistemdir (ilgili sistemdeki hasar belirtileri örnekleriyle birlikte):

Fonksiyonel piramidal sistem: örneğin felç
Serebellar fonksiyonel sistem: örneğin hareket koordinasyonu bozukluğu (ataksi), istemsiz, ritmik titreme (titreme)
Fonksiyonel beyin sapı sistemi: örneğin yutma bozuklukları
hassas fonksiyonel sistem: ör. azaltılmış dokunma hissi
serebral fonksiyonel sistem: örneğin konsantrasyon bozuklukları
görsel fonksiyonel sistem: ör. kısıtlı görüş alanı
Mesane ve rektumun fonksiyonel sistemi: örneğin inkontinans
Yürüme mesafesi (yürüme yardımcılarının kullanımı): Ayakta tedavi bazında en az 500 m test edilmelidir.

Olası ölçek değerleri

EDSS'de aşağıdaki puan değerleri mümkündür:

EDSS değeri	anlam
0,0	normal nörolojik muayene bulguları; Tüm fonksiyonel sistemlerde (FS) engellilik derecesi 0
1,0	engellilik yok, fonksiyonel bir sistemde minimal semptomlar (derece 1)
1,5	engellilik yok, birden fazla FS'de minimal semptom (derece 1)
2,0	FS'de hafif sakatlık (derece 2)
2,5	birden fazla FS'de hafif sakatlık (2. derece)
3,0	sınırsız yürüme yeteneği, ancak bir FS'de orta derecede sakatlık (derece 3) veya üç veya dört FS'de hafif sakatlık (derece 2)
3,5	sınırsız yürüme yeteneği, ancak bir FS'de orta derecede özürlülük (derece 3) ve bir veya iki FS'de hafif özürlülük (derece 2) veya iki FS'de orta derecede özürlülük (derece 3) veya beş FS'de hafif sakatlık (derece 2)
4,0	Bir FS'de (diğer FS derece 0 veya 1) veya limitleri aşan daha düşük derecelerin bir kombinasyonunda, nispeten belirgin bir sakatlığa (derece 4) rağmen günde yaklaşık 12 saat boyunca yardımsız ve ara vermeden 500 m yürüyebilir. önceki seviyeler
4,5	Yardımsız veya ara vermeden 300 m yürüyebilir, tüm gün çalışabilir, aktivitesi biraz kısıtlı (minimum yardım gereklidir), nispeten ağır engelli: Bir FS'de (diğer FS derece 0 veya 1) veya önceki seviyelerin sınırlarını aşan daha düşük derecelerin kombinasyonlarında belirgin engellilik (4. derece)
5,0	Yardımsız ve ara vermeden 200 m yürüyebilir, günlük aktiviteyi bozacak kadar ciddi bir handikap: bir FS'de (diğer FS derece 0 veya 1) veya EDSS değerini 4.0 aşan daha düşük derecelerin kombinasyonlarında maksimum engellilik (derece 5)
5,5	Yardımsız veya ara vermeden 100 m yürüyebilir, günlük aktiviteyi kısıtlayacak kadar zor bir handikap: bir FS'de (diğer FS derece 0 veya 1) veya EDSS değerini 4.0 aşan daha düşük derecelerin kombinasyonlarında maksimum sakatlık (derece 5)
6,0	Yaklaşık 100 m (aralı veya molasız) yürümek için bir tarafta geçici veya kalıcı destek (destek, ray); İkiden fazla FS'de derece 3+ kombinasyonu
6,5	ara vermeden yaklaşık 20 m yürümek için her iki taraftan sabit destek; İkiden fazla FS'de derece 3+ kombinasyonu
7,0	5 m'den fazla yürüyememe (yardımla bile); büyük ölçüde tekerlekli sandalyeye bağlı; ancak hasta bağımsız olarak hareket ettirebilir ve bağımsız olarak inip binebilir; günde yaklaşık 12 saat tekerlekli sandalyede mobil; İkiden fazla FS'de derece 4+ kombinasyonu; çok nadiren maksimum sakatlık (derece 5) sadece piramidal yörünge fonksiyonel sisteminde
7,5	(yardımla bile) birkaç adımdan fazla yürüyememe; bağımsız hareket edebilen bir tekerlekli sandalyeye bağlı; Ancak hasta giriş çıkışlarda yardıma ihtiyaç duyar ve tam bir gün geçiremez; elektrikli tekerlekli sandalye gerekebilir; İkiden fazla FS'de sınıf 4+ kombinasyonu
8,0	büyük ölçüde bir yatağa veya sandalyeye bağlı veya tekerlekli sandalyede (günün çoğu için yatak dışında) dolaştırılmak; pek çok şeyi tek başına yapabilir ve silahlarını etkin bir şekilde kullanabilir; Birkaç FS'de sınıf 4+ kombinasyonu
8,5	günün çoğunda yatağa bağlı; yine de bazı görevleri bağımsız olarak yerine getirebilir ve bazen silahlarını etkin bir şekilde kullanabilir; Birkaç FS'de sınıf 4+ kombinasyonları
9,0	Çaresizlik ve yatalak; Ancak hasta yemek yiyebilir ve iletişim kurabilir; Çoğu FS'de Sınıf 4+ kombinasyonları
9,5	tam çaresizlik ve yatalak; yemek yiyememe, yutma ve iletişim kuramama; Neredeyse tüm FS'lerde 4+ dereceli kombinasyonlar
10,0	MS'den ölüm
Kaynak: AMBOSS

Bu derecelendirme ölçeğinin odak noktası yürüme yeteneğidir:

3.5'e kadar EDSS değerleri ile tam yürüme kabiliyeti vardır.
4.0 ile 6.5 arasındaki değerlerle sınırlı bir yürüme kabiliyeti vardır.
7.0'dan itibaren EDSS değerleri ile bir hasta büyük ölçüde hareketsizdir ve tekerlekli sandalyeye bağımlıdır.

üstel bozulma

EDSS üzerinde farklı puan değerleri karşılaştırılırken ölçeğin lineer olmadığı bilinmelidir. Örneğin, 6,0 değeri, 3,0 değerinden "iki kat daha kötü" anlamına gelmez. Matematiksel terimlerle: Engellilik derecesi, seviyeden seviyeye katlanarak artar (şekle bakınız).

Üstel artış aynı zamanda şu anlama gelir: MS'in ilk birkaç yılında, semptomların genellikle sadece hafifçe arttığı durumlarda, ölçek küçük değişikliklere çok duyarlı olduğu için EDSS değeri nispeten hızlı bir şekilde artabilir. Bazı hastalar bundan endişe duyuyor: Daha düşük EDSS değerleri arasında hızlı kaydırma, genellikle multipl sklerozun oldukça hızlı ilerlediği konusunda yanlış bir izlenim veriyor. Ama öyle değil.

EDSS: Pratik Kullanım

Doktor, EDSS üzerindeki değeri hastalığın başlangıcında ve devam ettikçe düzenli olarak belirler. Bu şekilde bir hastada multipl sklerozun seyri belgelenebilir. Ek olarak, EDSS tedavi kararlarının alınmasında yardımcı olabilir.

EDSS'nin Dezavantajı

EDSS, MS'in günlük yaşam üzerindeki tüm etkisini ve tüm sınırlamaların kapsamını yakalamak için yetersizdir. Değerlendirmenin odak noktası yürüme yeteneğidir. Diğer semptomlar ise, örneğin ince motor beceriler, konsantrasyon bozuklukları veya kalıcı yorgunluk ve bitkinliğin (yorgunluk) boyutu gibi, yeterince dikkate alınmaz. EDSS, bir MS hastasının sakatlık derecesini değerlendirmek için mozaikte yalnızca bir parçadır.

MS Önem Düzeyi: MSFC Ölçeği

MSFC, "Multiple Skleroz Fonksiyonel Kompozit" anlamına gelir. Bu derecelendirme ölçeği, MS hastalığının bir sonucu olarak nörolojik bozuklukları kaydetmenin ve belgelemenin başka bir yoludur. Aşağıdaki üç alana odaklanılmaktadır:

Bacakların işlevi: Hasta, gerekirse bir yürüme yardımı ile mümkün olduğu kadar iki kez 25 fit (yaklaşık 7,6 metre) mesafeyi yürür. Her çalışma için gereken süre ölçülür. Muayene eden kişi, iki ölçümden ortalama değeri hesaplar. Bu aynı zamanda "zamanlanmış 25 fit yürüme" testi (T25W) olarak da adlandırılır.
Kolların ve ellerin işlevi: Hasta bir eliyle plakaları önceden belirlenmiş deliklere bir plakaya yerleştirir ve tekrar çıkarır. Hastanın bunun için ne kadar zamana ihtiyacı olduğunu muayene eden kişi belirler. Her şey her iki taraf için (sağ ve sol el) iki kez tekrarlanır. Ortalama değer, sonuçlardan hesaplanır (breadboard testi veya 9-delik testi, "9 delik-peg testi", 9HPT).
Dikkat ve konsantrasyon: Hasta kafasından sayıları toplamalıdır; her üç saniyede bir kendisine yeni bir numara verilir (PASAT = "tempolu işitsel seri ekleme testi").

Multipl Skleroz: Yaşam Beklentisi

Etkilenenlerin prognozu son birkaç on yılda iyileşmiştir: yaşam beklentisi genellikle multipl skleroz ile önemli ölçüde azalmaz. Birçok hasta on yıllardır hastalıkla yaşıyor. Bununla birlikte, malign bir multipl skleroz seyri aylar sonra ölümcül bir şekilde sona erebilir. Ama nadirdir.

MS'li kişilerin pnömoni veya ürosepsis (idrar yolundan kaynaklanan spesis) gibi komplikasyonlardan ölme olasılığı daha yüksektir. İntiharlar ayrıca multipl skleroz hastalarında genel popülasyona göre daha yaygındır.

Prensipte şu hususları göz önünde bulundurmak gerekir: Sağlık ve yaşam beklentisi üzerinde etkisi olan birçok faktör vardır - hem MS hastalarında hem de sağlıklı kişilerde. Bunlara örneğin ağır tütün ve alkol tüketimi, düşük eğitim düzeyi, sosyal ve psikolojik stres (işsizlik, boşanma vb.) dahildir.

Hastalığın prognozu birçok faktöre bağlıdır ve kişiden kişiye büyük ölçüde değişir. Bu nedenle en iyi uzman bile multipl sklerozun seyri ve bireysel hastalarda yaşam beklentisi hakkında doğru bir tahminde bulunamaz.

Etiketler: parazitler mantar zehirli bitkiler spor fitness