Polianjiitli granülomatozis (Wegener hastalığı)

ve Sabine Schrör, tıp gazetecisi

Sophie Matzik, sağlık ekibi için serbest çalışan bir yazardır.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi

Sabine Schrör, sağlık ekibi için serbest yazardır. Köln'de işletme ve halkla ilişkiler okudu. Serbest editör olarak, 15 yıldan fazla bir süredir çok çeşitli endüstrilerde evinde olmuştur. Sağlık onun en sevdiği konulardan biridir.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Polianjiitli granülomatozis (eski adıyla: Wegener hastalığı), ciltte küçük, nodüler kalınlaşmalar (granülomlar) ile kan damarlarının kronik, inflamatuar bir hastalığıdır. Tedavi edilmezse tüm vücuda yayılır ve ölümcül olabilir. Semptomlar hafifletilebilir, ancak nadir görülen hastalık tedavi edilemez. Polianjiitli granülomatoz (Wegener hastalığı) hakkında bilmeniz gereken her şeyi buradan okuyun.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. M31

Polianjitli granülomatozis (Wegener hastalığı): tanım

Polianjiitli granülomatozis (eski adıyla: Wegener hastalığı), etkilenen bölgelerde küçük doku nodüllerinin oluşumu ile birlikte kan damarlarının (vaskülit) nadir görülen bir iltihabıdır. Bu, etkilenen organlarda dolaşım bozukluklarına ve dokuya yetersiz oksijen ve besin kaynağına yol açar.

"Granülomatozis" terimi, oluşan doku nodüllerini (= granülomlar) belirtir. "Poliangiitis" birçok damarın iltihaplanması anlamına gelir.

Polianjiitli granülomatozis sistemik bir hastalıktır. Bu, prensipte birkaç organ sisteminin etkilenebileceği anlamına gelir. Kural olarak, Wegener hastalığı başlangıçta üst solunum yollarına ve daha sonraki aşamalarda iç organlara uzanır. Ek olarak, anjiitli granülomatoz kulakları ve gözleri etkileyebilir.

Akciğerler veya böbrekler etkilenir etkilenmez tehlikeli hale gelir. Aşırı durumlarda, akut pulmoner kanama veya akut böbrek yetmezliği oluşur. Her iki komplikasyon da ölümcül olabilir.

Yeni isim

Polianjiitli granülomatoz, 2011 yılına kadar Wegener hastalığı (ayrıca Wegener granülomatozu veya Wegener granülomatozu) adı altında taşınmıştır. Amerikan ve Avrupa romatizma dernekleri tarafından önerilen isim değişikliği, eski adaşı Friedrich Wegener'in Nazi döneminde tartışmalı rolüne dayanıyor.

Sıklık

Almanya'da her yıl 100.000 kişiden ortalama 0,9'u polianjitli granülomatozis geliştirir. Erkekler kadınlardan biraz daha sık etkilenir. Prensip olarak, Wegener hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, çocuklar nadiren ondan hastalanırlar. Çoğu hastalık 40 yaş civarında ortaya çıkar.

Polianjitli granülomatozis: semptomlar ve seyir

Polianjiitli granülomatoz, farklı organ sistemlerini etkileyebilir. Hangi organlar etkilenir ve ne kadar hastadan hastaya değişir.

Ayrıca Wegener hastalığının semptomları hastalık ilerledikçe gelişir: İlk aşamada semptomlar esas olarak kulak, burun ve boğaz bölgesinde ortaya çıkar. Tedavi edilmezse, granülomatozis daha sonra diğer, bazen hayati organlara yayılır.

Erken evrelerdeki semptomlar

Hastalığın başlangıcında genellikle burun mukozası etkilenir. Özellikle, ilişkili semptomlar şunları içerir:

• (Kanlı) burun akıntısı ile sürekli akan veya kronik olarak tıkalı burun
• burun kanaması
• burunda kahverengimsi kabuklar
• Semer burun: Sabit inflamatuar süreçler, nazal septumu, eyer şeklinde, çökük bir burun oluşturacak şekilde değiştirebilir.

Burundan başlayarak polianjitli granülomatoz (Wegener hastalığı) paranazal sinüslere daha da yayılabilir ve orada iltihaplanmaya (sinüzit, sinüzit) neden olabilir. Çene veya alın bölgesinde lokalizasyonu zor olan ağrı bunu gösterebilir.

Hastalık daha da yayılırsa orta kulak iltihabı (otitis) gelişebilir. Bu kendini öncelikle bazen baş dönmesi ile ilişkili şiddetli kulak ağrısı olarak gösterir. Aşırı durumlarda, polianjitli granülomatozis uyuşukluğa bile yol açabilir.

Ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı, genel hastalık hissi ve halsizlik gibi genel şikayetlerin yanı sıra artan yorgunluk da hastalığın erken evrelerinde ortaya çıkar.

Daha sonraki kursta semptomlar

Hastalık ilerledikçe, iltihap belirtileri vücutta yayılmaya devam eder. Esas olarak etkilenenler:

• Boğaz: Ses kısıklığı, yutma güçlüğü veya polianjitli granülomatoz boğaza ve farenkse yayıldığında ortaya çıkan kuru öksürük.
• Kaslar ve eklemler: Eklemlerde, özellikle bacaklarda ve kollarda ağrılı şişlikler ve hassasiyet vardır. Kas ağrısı da oluşabilir.

• Akciğerler, plevra, kalp: Wegener hastalarının yaklaşık yüzde 60'ında hastalık bir süre sonra akciğerleri etkiler. Sık görülen bir sonuç, kanlı bir öksürük ile pnömonidir. Akciğerlerden iltihap, plevraya yayılabilir (plörezi, plörezi). Perikardın iltihaplanması (perikardit), ardından perikardiyal efüzyon (perikardiyal tamponad) da mümkündür.
• Gözler: Etkilenenlerin yaklaşık yüzde 50'si göz ağrısı, gözlerde yanma, göz iltihabı veya görme bozuklukları (görme kaybı) nedeniyle polianjitli granülomatozdan (Wegener hastalığı) muzdariptir. Gözde kanama olduğu gibi bazen dışarıdan da görülebilen kırmızı deri lekeleri ve göz çevresinde küçük deri nodülleri olabilir.
• Böbrekler: Granülomatozdan etkilenenlerin yaklaşık yüzde 50'sinde böbrek damarları iltihaplanır (glomerülonefrit). Bunun klasik belirtileri, idrarda gözle görülür kan izleridir (makrohematüri). Ek olarak, yüksek tansiyon (hipertansiyon) ve dokuda su tutulmasıyla (ödem) sözde nefrotik sendrom vardır.
• Cilt: Ciltte kabarcıklar ve nokta şeklinde veya yoğun renk değişikliği görülebilir. Bunlar dokunun ölümünden (nekroz) kaynaklanır. Derinin altındaki daha büyük kan damarları da dahilse, doktorlar kangrenden bahseder. Bu tür cilt semptomları, granülomatoz vakalarının yaklaşık yüzde 20'sinde görülür.
• Sinir sistemi: Vakaların yaklaşık yüzde 10'unda granülomatozis merkezi veya periferik sinir sistemine uzanır. Olası sonuçlar, el ve ayak parmaklarında uyuşma ve anormal hislerdir (polinöropati). Kararsız yürüyüş, baş ağrısı ve uzuv kaslarında güçsüzlük daha az görülür. Menenjit de gelişebilir.

Polianjiitli granülomatoz: tedavi

Diğer birçok hastalıkta olduğu gibi, aynısı geçerlidir: polianjitli granülomatozis ne kadar erken tespit edilirse, başarılı tedavi şansı o kadar yüksek olur.

Akut tedavi

Hastalığın evresi, Wegener hastalığında akut vakalarda tedavinin nasıl göründüğü üzerinde önemli bir etkiye sahiptir - belirleyici faktör, hayati organların etkilenip etkilenmediği ve / veya akut bir yaşam tehlikesi olup olmadığıdır:

Hayati organların tutulumu veya hayati tehlikesi yok

Bu gibi durumlarda, Wegener hastalığı, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların kombine uygulamasından oluşur (immünosupresif kombinasyon tedavisi): Hastalara prednizolon (bir kortizon) ve metotreksat (MTX) veya mikofenolat mofetil verilir.

Hayati tehlike veya hayati organların tutulumu

Akciğerler veya böbrekler gibi organlar hastalıktan zaten etkilenmişse, agresif immünosupresif kombinasyon tedavisi endikedir. Yüksek doz prednizolon, ya siklofosfamid ile ya da rituksimab ile birleştirilir.

Şiddetli vakalarda gerekirse plazmaferez de yapılabilir:

Bu ayrıntılı prosedürde, bir infüzyon tüpü aracılığıyla hastanın vücudundan kan alınır ve plazma tedavi cihazına aktarılır. Bu cihaz, kanın sıvı kısmını (kısaca kan plazması veya plazma) katı kısımlardan (kırmızı kan hücreleri, vb.) ayırmak için bir santrifüj kullanır ve onu yedek bir sıvı ile değiştirir - elektrolitler ve hidrojen karbonat karışımı. Kan daha sonra hastanın vücuduna geri verilir.

Hepsinin amacı: Plazmaferezde, polianjitli granülomatozda (Wegener hastalığı) inflamatuar süreçlerde yer alan plazmadaki antikorlar da çıkarılır.

İdame tedavisi (remisyonun sürdürülmesi)

Akut tedavi ile semptomlarda düzelme (remisyon) sağlanmışsa, bunu en az 24 aylık bir idame tedavisi takip eder. Amaç, uzun vadede akut tedavi yoluyla elde edilen semptomlardan kurtulmayı sağlamaktır. İmmünosupresan azatioprin (alternatif olarak rituksimab, MTX veya mikofenolat mofetil) ve glukokortikoid prednizolon tercihen kullanılır. Ko-trimoksazol de verilebilir.

Tekrarlanan tedavi

Tüm tedavi önlemlerinin yalnızca semptomları hafifletmesi önemlidir. Wegener hastalığı tedavi edilemez. Tüm hastaların yarısından fazlasında, başarılı tedaviden sonra semptomlar iki yıl içinde geri döner. Bunlar daha sonra ilk terapide olduğu gibi tedavi edilebilir. Hastalığın seyrinde tekrar tekrar şiddetli semptomlarla nüksler meydana gelebilir.

Polianjitli granülomatoz: prognoz

Zamanında tedavi ile, polianjiit ile granülomatozda iltihabın yayılması önlenebilir. Etkilenenlerin yüzde 75'inde semptomlar tamamen geriler. Bununla birlikte, hastalık sıklıkla zamanla tekrar ortaya çıkar ve bu da her seferinde immünosupresif kombinasyon tedavisi gerektirir. Ancak optimal tedavi ile Wegener hastalığı olan tüm hastaların yüzde 85'i beş yıl sonra hala hayattadır.

Buna karşılık, tedavi olmadan prognoz çok kötü görünüyor. Enflamasyon vücutta ne kadar yayılırsa, potansiyel hasar o kadar büyük olur. Bunlara örneğin sağırlık veya pulmoner fibroz dahildir. Böbrekler etkilenirse, böbrek yetmezliğinden ölüm genellikle altı ay içinde gerçekleşir. Genel olarak şu geçerlidir: Wegener hastalığı tedavi edilmezse, ortalama sağkalım süresi bir yıldan azdır.

Polianjiitli granülomatoz: nedenleri

Polianjiitisli granülomatozisin (Wegener hastalığı) kesin nedeni hala bilinmemektedir. Bilim adamları, hastalığın bağışıklık sisteminin bir arızasından (otoimmün hastalık) kaynaklandığından şüpheleniyorlar: Bir arıza nedeniyle, bağışıklık sistemi vücudun kendi hücrelerine, bu durumda kan hücrelerine karşı antikorlar oluşturur.

Burun mukozasının bakterilerle enfeksiyonu, örneğin stafilokok aureus tartışıldı. Bakterilerin bazı kısımları belirli bağışıklık hücrelerini aktive edebilir ve bu da vücudun kendi hücrelerine karşı aşırı bir bağışıklık reaksiyonunu tetikleyebilir.

Polianjiitli granülomatozis (Wegener hastalığı): tanı

Wegener hastalığı şüphesi varsa, bu mümkün olduğunca çabuk ve dikkatli bir şekilde açıklığa kavuşturulmalıdır. Bu, polianjitli granülomatozis gerçekten mevcutsa hızlı tedavi sağlar.

Şüpheli granülomatozis için ilk temas noktası aile doktoru veya dahiliyecidir.

anamnez

İlk olarak, doktor tıbbi geçmişinizi (anamnez) kaydedecektir. Burada belirtilerinizi ayrıntılı olarak açıklama fırsatınız var. Fark ettiğiniz her şeye sakince girmelisiniz. Size önemsiz veya alakasız görünen küçük şeyler bile doktorun semptomların nedenini bulmasına yardımcı olabilir. Doktor ayrıca şu soruları da sorabilir:

• Değişiklikleri (ör. doku nodülleri) ilk ne zaman fark ettiniz?
• Başka belirtiler fark ettiniz mi?
• İdrarınızda kan fark ettiniz mi?
• Öksürürken veya örneğin egzersiz yaparken zor nefes alırken ağrınız var mı?

kan testi

Kural olarak, şüpheli tanıyı netleştirmek için önce bir kan sayımı yapılır.

c-ANCA'nın saptanması, Wegener granülomatozunun neredeyse kesin bir göstergesidir. Kısaltma, sitoplazmik anti-nötrofil sitoplazmik antikorları ifade eder. Bunlar, belirli kan hücrelerine karşı belirli otoantikorlardır. C-ANCA, Wegener hastalığı olan tüm hastaların büyük çoğunluğunda saptanabilir. Bununla birlikte, bu otoantikorlar, etkilenenlerin kanında başka bazı hastalıklarda da (tüberküloz gibi) bulunur. Bu nedenle, tek başına yüksek bir c-ANCA değeri, polianjiit ile granülomatozis tanısı koymak için yeterli değildir.

Artan sedimantasyon hızı (ESR, kan sedimantasyonu), artan sayıda beyaz kan hücresi (lökositoz) eşlik ediyorsa, Wegener hastalığının bir göstergesidir. Ancak tek başına alındığında bu değerlerin hiçbiri Wegener hastalığının kanıtı değildir.

idrar tahlili

Doktorlar böbreklerin etkilenip etkilenmediğini öğrenmek için idrar testlerini kullanabilir. Böbrekler zayıfsa (böbrek yetmezliği), idrarda artmış kreatinin seviyesi ölçülebilir. Glomerülonefritte idrarda kan bulunur (hematüri): Hastalığın ilk evrelerinde sadece mikroskop altında görülebilen küçük kan izleri vardır (mikrohematüri). Daha sonraki aşamalarda kan çıplak gözle de görülebilir (makrohematüri).

Doku örnekleri

Örneğin burun mukozasından alınan doku örnekleri (biyopsiler) çok bilgilendiricidir. Doktor iç organların da (akciğer, böbrek gibi) etkilendiğinden şüphelenirse bunlardan doku örnekleri de alınabilir. Örneklerde karşılık gelen inflamatuar değişiklikler bulunursa, bu, polianjit (Wegener hastalığı) ile granülomatozis tanısını doğrular.

Etiketler:  anatomi hamilelik doğum ilaçlar