Kraniyofarenjiyom

Ricarda Schwarz, doktorasını da tamamladığı Würzburg'da tıp okudu. Flensburg, Hamburg ve Yeni Zelanda'da pratik tıp eğitiminde (PJ) geniş bir görev yelpazesinden sonra, şimdi Tübingen Üniversite Hastanesi'nde nöroradyoloji ve radyoloji alanında çalışmaktadır.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Kraniofaringioma, kafadaki iyi huylu bir tümördür. Çoğunlukla çocuklarda görülür ve hormonal dengesizliklere, görme bozukluklarına ve/veya baş ağrılarına neden olur. Cerrahi ve ilaç tedavisi birçok durumda bu beyin tümörünü iyileştirebilir. Burada kraniyofarenjiyom hakkında bilmeniz gereken her şeyi okuyabilirsiniz.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. D43C71D33

Kraniyofarenjiyom: açıklama

Kraniofaringioma, kafadaki iyi huylu bir tümördür. Embriyonik gelişimden hücre artıklarından gelişir. Kraniyofarenjiyom çok yavaş büyüdüğü için ilk belirtiler genellikle beş ile on yaş arasındaki çocuklarda görülür. Ancak yetişkinler de bu tümörü geliştirebilir. En sık 50-75 yaşları arasında görülür. Ancak genel olarak, kraniyofarenjiyom oldukça nadirdir. Çocuklarda yüzde beş ila on, yetişkinlerde ise kafatasındaki tüm tümörlerin yalnızca yüzde üç ila beşini oluşturur.

Doktorlar iki tür kraniyofarenjiyom arasında ayrım yapar:

• Adamantinomatöz kraniyofarenjiyom esas olarak çocukları ve ergenleri etkiler. Birçok küçük, genellikle sıvı dolu kapanımlarla serpiştirilmiştir. Ek olarak, görüntüleme prosedürlerinde sıklıkla iyi görülebilen boynuz hücreleri ve kalsiyum vardır.
• Papiller kraniyofarenjiyom esas olarak yetişkinlerde görülür. Nadiren keratinize veya kalsifiye olur.

Farklılıklarına rağmen, her iki tümör türü de eşit olarak tedavi edilir.

Kraniyofarenjiyom: belirtiler

Temelde iyi huylu bir tümör olmasına rağmen, bulunduğu yere ve boyutuna bağlı olarak, kraniyofarenjiyom bazen tehlikeli semptomları tetikleyebilir. Örneğin optik sinire baskı yaparsa görme bozuklukları meydana gelebilir. Çoğu zaman, önce dış görsel alanlar başarısız olur. Daha büyük tümörler, etkilenenlerin kör olmasına bile neden olabilir.

Kraniyofarenjiyomun erken belirtileri genellikle tanıdan aylar önce kişilik, konsantrasyon ve hafızadaki değişikliklerdir. Çocuklarda, tümörün ilk göze çarpan varlığı, bir büyüme bozukluğu veya ergenliğe girmedeki başarısızlıktır. Bunun nedenleri hormonal dengedeki bozukluklardır:

Kraniyofarenjiyomun neden olduğu hormonal bozukluklar

Kraniofaringioma, hipofiz bezinin (hipofiz bezi) ve onun üst merkezinin (hipotalamus) işlevini bozabilir. Her ikisi de vücuttaki diğer bezlerde (tiroid gibi) hormon üretimini düzenleyen hormonlar üretir. Kraniofaringioma nihayetinde vücutta çeşitli hormonların oluşumunu etkileyebilir ve ardından çok çeşitli şikayetleri tetikleyebilir. En yaygın olanları boy kısalığı, obezite (yağlılık), şekersiz diyabet ve yeme bozukluklarıdır.

Kısa veya uzun boy gibi büyüme bozuklukları, kraniyofarenjiyom hipofiz bezindeki büyüme hormonu üretimini etkilediğinde ortaya çıkabilir. Yetişkinlerde bu, lipit metabolizması ve akromegali bozukluklarına (büyümüş ayak parmakları, parmaklar, çene ve burun, yüksek tansiyon, artan terleme vb.) yol açabilir.

Kraniofaringioma, hipofiz bezini bozarak adrenal bezlerde stres hormonu kortizol üretimini bozarsa, aşırı kilolu ve zayıf, osteoporoz ve artan veya azalan tüylülük olası sonuçlardır.

Kraniofaringioma vücudun sıvı dengesini de bozabilir: Bu, hipotalamusta oluşan, hipofiz bezinde depolanan ve gerektiğinde oradan kana salınan antidiüretik hormon (ADH) tarafından düzenlenir. İdrarla çok fazla su atılmamasını sağlar. Bu şekilde ADH, kandaki tuz seviyelerini ve kan basıncını da etkiler. Tümör bir ADH eksikliğini tetiklerse diyabet insipidus gelişir: Bu hormon eksikliği hastalığında, etkilenenler litrelerce berrak idrar (poliüri) atarlar ve kurumamak için (polidipsi) çok içmek zorunda kalırlar.

Hipofiz bezi tarafından kontrol edilen kadın (östrojenler) ve erkek (testosteron) seks hormonlarının salınımı da bir kraniyofarenjiyomu etkileyebilir. Olası sonuçlar, örneğin, ergenliğin gecikmesi veya olmaması veya adet kanamasının bozulması veya durdurulmasıdır.

Bir kraniyofaringioma, hipofiz bezini etkileyerek tiroid bezinin işlevini ve hormon salgılanmasını da bozabilir. Örneğin, tiroid hormonlarının fazlalığı çarpıntıya, ishale ve aşırı terlemeye neden olabilir. Öte yandan, çok az tiroid hormonu üretilirse, birçok metabolik süreç donar. Etkilenenler soğuk, kabız, yorgun ve motivasyonsuzdur.

Beyin tümörünün genel belirtileri

Diğer beyin tümörlerinde olduğu gibi, kraniyofarenjiyomda da baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, kas felci ve su basması gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Bu semptomlar genellikle sadece büyük tümörlerde görülür.

Kraniyofarenjiyom: nedenleri ve risk faktörleri

Kraniofaringioma, embriyonik gelişim sırasında beyin ve boğaz (duktus craniopharyngeus) arasında bir bağlantı kanalı oluşturan hücrelerden kaynaklanır. Çocuklarda ve yetişkinlerde ani, kontrolsüz çoğalma sonucunda bu hücrelerin kalıntılarından bir kraniyofarenjiyom gelişebilir. Türk eyerinde (Sella turcica) yetişir. Bu, hipofiz bezinin bulunduğu kafatasının ön tabanındaki kemikli bir oyuktur. İki optik sinir yakın çevrede kesişir. Bu tümörün semptomlarının çoğu, komşu yapıların yer değiştirmesinden kaynaklanmaktadır.

Hücrenin neden dejenere kaldığı ve kraniyofarenjiyom oluşturduğu henüz bilinmiyor.

Kraniyofarenjiyom: muayeneler ve tanı

Bir kraniyofarenjiyomdan şüpheleniliyorsa, hormonal bozukluklar uzmanı olan bir endokrinolog ziyareti özellikle önemlidir. Belirli hormonların bozulmasına dair herhangi bir belirti elde etmek için hastanın şikayetlerini ayrıntılı olarak anlatacaktır. Kan, tükürük veya idrardaki farklı hormon konsantrasyonlarının ölçümü de bilgilendiricidir.

Kraniyofarenjiyom için en önemli görüntüleme tekniği manyetik rezonans görüntülemedir (MRI). Tümörün tam yeri ve boyutu belirlenebilir. Belirli nedenlerle (örneğin hastanın klostrofobisi olması veya kalp pili olması nedeniyle) MRG mümkün değilse, alternatif olarak bilgisayarlı tomografi (BT) yapılabilir. Burada da tipik kalsifikasyonlarını içeren bir kraniyofarenjiyom tam olarak gösterilebilir.

Oftalmolog tarafından yapılan bir muayene, herhangi bir görme bozukluğunu netleştirmeye yarar. Hastada kafa içi basınç artışı veya kraniyal sinir yetmezliği varsa, nörolog (nörolog) ziyareti gereklidir.

Kraniyofarenjiyom: tedavi

Kraniyofarenjiyom için tedavi seçenekleri arasında ilaç tedavisi, cerrahi ve radyasyon tedavisi bulunur. Kesin tedavi planı hastaya özel olarak uyarlanır.

Kraniofaringioma için ilaç tedavisi, tümörü yok etmeyi amaçlamaz (ilaçlar bunu yapamaz). Bunun yerine, tümörün neden olduğu hormonlardaki bir eksiklik telafi edilir (hormon replasman tedavisi). Örneğin ADH, tiroid, büyüme, cinsiyet ve stres hormonlarının yerini ilaçlar alabilir. Kesin dozaj çok kolay değildir, çünkü bireysel hormonlar gün boyunca ve yaşamın ilgili evresine bağlı olarak farklı miktarlarda oluşur. Bu, dozlama sırasında mümkün olduğunca optimal olarak dikkate alınmalıdır. Bu, tedavinin düzenli olarak izlenmesini gerektirir.

Bir operasyon sırasında, kraniyofarenjiyomu mümkün olduğunca tamamen çıkarmaya çalışılır. Erişim tercihen burun yoluyladır (transnazal operasyon).

Ancak bazen, komplikasyon riski çok büyük olacağından (kişilik bozukluklarının gelişimi, kalıcı diyabet insipidus, vb.) tümörün tamamen çıkarılması mümkün değildir. Böylece tümörün sadece bir kısmını çıkarır ve kalan tümörü radyasyon tedavisi ile tedavi edersiniz. Işınlama, tekrarlayan bir kraniyofarenjiyom (nüks) durumunda ve tümördeki sıvı dolu boşlukları (kistleri) boşaltmak için de yararlı olabilir.

Muayene ve tedavi

Muayene ve tedavi hakkında daha fazla bilgi için beyin kanseri ile ilgili makaleyi okuyun.

Kraniofaringioma: hastalık seyri ve prognoz

Bir kraniyofarenjiyomun prognozu, büyük ölçüde erken keşfedilip keşfedilmediğine ve cerrahi olarak tamamen çıkarılıp çıkarılamayacağına bağlıdır. Uzun vadede küçük, kompakt ve kolayca çıkarılabilir tümörler için çok iyidir. Ancak hastaların yüzde 80 ila 90'ı, yaşamlarının geri kalanında hormon replasman preparatları yardımıyla mevcut hormon bozukluklarını telafi etmek zorundadır.

Bir kraniyofarenjiyom cerrahi ve ardından radyasyonla tedavi edilirse, on yıl sonra iyileşme oranı yüzde 70 ila 83'tür. Radyasyonun uzun vadeli bir sonucu, yaşamın geri kalanında ilaçla tedavi edilmesi gereken hormon bozuklukları da olabilir.

Ameliyattan önce var olan görme, hafıza ve hafıza bozuklukları genellikle ameliyatla giderilemez.

Kraniofaringioma hastalarının yaklaşık yüzde 30'u ciddi derecede obezdir. Bu nedenle diabetes mellitus ve kalp hastalığı gibi ikincil hastalık riski yüksektir.

Genel olarak şu geçerlidir: Kraniyofarenjiyomu olan hastalar, yalnızca birçok hastanın ihtiyaç duyduğu hormon replasman tedavisi ve obeziteden kaynaklanan komplikasyon riski nedeniyle değil, yaşam boyu takip bakımına bağımlıdır. Kraniyofarenjiyomda yüksek nüks oranı hafife alınmamalıdır.

Etiketler:  Adet parazitler semptomlar