dermatomiyozit

ve Sabine Schrör, tıp gazetecisi

Marian Grosser, Münih'te insan tıbbı okudu.Buna ek olarak, pek çok şeyle ilgilenen doktor, bazı heyecan verici dolambaçlı yollar yapmaya cesaret etti: felsefe ve sanat tarihi okumak, radyoda çalışmak ve son olarak da bir Netdoctor için.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi

Sabine Schrör, sağlık ekibi için serbest yazardır. Köln'de işletme ve halkla ilişkiler okudu. Serbest editör olarak, 15 yıldan fazla bir süredir çok çeşitli endüstrilerde evinde olmuştur. Sağlık onun en sevdiği konulardan biridir.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Dermatomiyozit (mor hastalık), cilde de zarar veren nadir görülen bir inflamatuar kas hastalığıdır. Semptomlar cilt değişiklikleri, kas ağrısı ve belirli kas gruplarında zayıflığı içerir. Dermatomiyozit tedavisi sıkıcıdır ve birçok yan etkiye sahiptir, ancak genellikle etkilenenlerin yaşam kalitesini önemli ölçüde artırır. Dermatomiyozitin sıklığı, semptomları, nedenleri, tanı ve tedavisi hakkında bilmeniz gereken her şeyi okuyun.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. M33

Kısa bir bakış

• dermatomiyozit nedir? Romatizmal bir hastalık olan nadir görülen iltihabi bir kas ve deri hastalığıdır. Genellikle mor deri değişiklikleri nedeniyle mor hastalık olarak da adlandırılır.
• Formlar: Juvenil dermatomiyozit (çocuklarda), yetişkin dermatomiyozit (özellikle kadınlarda), paraneoplastik dermatomiyozit (kanser ile bağlantılı), amyopatik dermatomiyozit (sadece cilt değişiklikleri).
• Semptomlar: yorgunluk, ateş, kilo kaybı, daha sonra omuz ve pelvik bölgede kas ağrısı ve güçsüzlük, muhtemelen göz kapaklarında sarkma veya şaşılık, muhtemelen nefes darlığı ve yutma bozuklukları, deride pul pul renk değişikliği, göz bölgesinde şişlik ve kızarıklık. Olası komplikasyonlar (kardiyak aritmiler, pulmoner fibroz, böbrek iltihabı gibi).
• Nedenleri: Sebepleri tam olarak bilinmeyen otoimmün hastalık. Muhtemelen genetik ve enfeksiyon veya ilaç gibi faktörlerin neden olduğu.
• Teşhis: Mülakat, fizik muayene, kan testi, kas biyopsisi, elektromiyografi (EMG), ultrason, manyetik rezonans tomografi, kanserli tümör muayenesi, gerekirse kalp ultrasonu, akciğer fonksiyon testi gibi ileri tetkikler
• Tedavi: ilaç tedavisi (kortizon gibi), kas eğitimi ve fizik tedavi.
• Prognoz: Tedavi genellikle semptomları önemli ölçüde hafifletebilir veya tamamen ortadan kaldırabilir. Bununla birlikte, çoğu zaman, hafif bir kas zayıflığı kalır. Komplikasyonlar ve eşlik eden tümör hastalıkları prognozu kötüleştirebilir.

Dermatomiyozit: açıklama

"Dermatomyozit" terimi, cilt (derma) ve kas (miyos) için Yunanca kelimelerden oluşur. Bitiş "-itis" "iltihap" anlamına gelir. Buna göre dermatomiyozit, kasların ve cildin inflamatuar bir hastalığıdır. İltihaplı romatizmal hastalıklar grubuna ve burada kollajenozların (yaygın bağ dokusu hastalıkları) alt grubuna aittir.

Enflamasyon sözde çizgili kaslara zarar verir. Bunlar keyfi olarak kontrol edilebilen kas gruplarıdır. Ek olarak, ciltte semptomlar ortaya çıkar. Mavi-mor, pullu renk değişikliği tipiktir, bu nedenle dermatomiyozit "mor hastalık" olarak da adlandırılır.

Dermatomiyozit: formlar

Hastanın yaşına, hastalığın seyrine ve ilişkili hastalıklara bağlı olarak, doktorlar farklı dermatomiyozit formları arasında ayrım yapar:

Juvenil dermatomiyozit

Bunun genç insanlarda dermatomiyozit anlamına geldiği anlaşılmaktadır. Yaşamlarının yedinci ve sekizinci yılındaki çocuklar özellikle etkilenir, kız ve erkek çocuklar yaklaşık olarak aynı sıklıkta hastalanırlar.

Juvenil dermatomiyozit akut olarak başlar ve sıklıkla gastrointestinal sistemi de etkiler. Yetişkinlerde dermatomiyozitten önemli bir fark: Jüvenil varyant, yetişkin dermatomiyozit hastalarında sıklıkla görülen tümör hastalıkları ile hiçbir zaman ilişkilendirilmez.

Yetişkin dermatomiyozit

Bu yetişkinlikteki klasik dermatomiyozittir. Ağırlıklı olarak 35-44 yaş arası ve 55-60 yaş arası kadınları etkiler.

paraneoplastik dermatomiyozit

Dermatomiyozitli birçok yetişkin için (yüzde 20 ila 70), durum kanserle ilişkilidir, ancak doğrudan kanserden kaynaklanmaz. Daha sonra paraneoplastik dermatomiyozitten bahsediliyor. Bazen tümöre paralel olarak gelişir. Diğer durumlarda, kanserden önce gelir veya kanserden sonra gelir.

Paraneoplastik dermatomiyozit özellikle 50 yaş üzeri kişilerde görülmektedir. Çoğu zaman dermatomiyozit, cinsiyete bağlı olarak aşağıdaki kanserlerle ilişkilidir:

• Kadınlar: meme kanseri, rahim kanseri, yumurtalık kanseri
• Erkekler: akciğer kanseri, prostat kanseri, sindirim organları kanseri

amyopatik dermatomiyozit

Doktorlar, tipik cilt değişiklikleri meydana geldiğinde amyopatik dermatomiyozitten bahseder, ancak altı ay boyunca kas iltihabı tespit edilemez. Tüm hastaların yaklaşık yüzde 20'si bu dermatomiyozit formunu geliştirir.

Dermatomiyozit: sıklık

Dermatomiyozit çok nadir görülen bir hastalıktır. Her yıl dünya çapında 100.000 yetişkinde 0,6 ila 1 arasında gelişir. Juvenil dermatomiyozit daha da az sıklıkta görülür - her yıl dünya çapında 100.000 çocuktan yaklaşık 0,2'si etkilenir.

polimiyozit

Polimiyozit, dermatomiyozite çok benzer, ancak tipik cilt değişikliklerine yol açmaz. Bu hastalık hakkında daha fazla bilgiyi Polimiyozit makalesinde bulabilirsiniz.

Dermatomiyozit: belirtiler

Dermatomiyozit genellikle sinsi başlar ve genellikle üç ila altı ay içinde gelişir. Henüz spesifik olmayan ilk belirtiler yorgunluk, ateş, halsizlik ve kilo kaybını içerir. Birçok hasta başlangıçta ağrılı kaslara benzer kas ağrısından muzdariptir. Kas zayıflığı ve cilt değişiklikleri daha sonra klinik tabloya eklenir.

İlk önce kas şikayetleri her zaman fark edilmez ve daha sonra cilt değişir - semptomların sırası hastadan hastaya değişebilir.

Kaslar ve deriye ek olarak, diğer organlar da hastalıktan nadiren etkilenir. Kalp veya akciğerler etkilenirse, ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Dermatomiyozitte cilt semptomları

Deride renk değişikliği (eritem) dermatomiyozitin karakteristiğidir. Genellikle koyu kırmızıdan mavi-mora kadardırlar, ancak açık kırmızı da olabilirler. Genellikle cildin ışığa maruz kalan bölgelerinde, yani yüz, boyun ve kollarda ortaya çıkarlar. Deri de orada pul pul dökülebilir.

Kırmızımsı şiş göz kapakları da tipik dermatomiyozit semptomlarıdır - ağız çevresinde renk değişikliği olmayan dar bir sınır (Shawl belirtisi).

Diğer tipik belirtiler, parmak eklemlerinin üzerindeki ciltte kızarıklık ve kabarık alanlar (Gottron işareti) ve geriye itildiğinde ağrıyan kalınlaşmış tırnak kıvrımıdır (Keining işareti).

Dermatomiyozitte kas semptomları

Kas ağrısı, dermatomiyozitin başlangıcı için tipiktir. Stres altında ortaya çıkma eğilimindedirler. Hastalık ilerlerse, özellikle gövdenin yakınında (proksimal), yani pelvik ve omuz kuşaklarında belirgin olan artan kas zayıflığı gelişir. Sonuç olarak, etkilenenler, merdiven çıkma veya tarama gibi bacak ve kol kaslarını içeren birçok hareketi yapmakta zorlanırlar.

Göz kasları da etkilenebilir. Bu, örneğin, sarkık bir üst göz kapağı (ptozis) veya şaşılık (şaşılık) ile gösterilir.

Boğaz ve solunum kasları da etkilenirse yutma bozuklukları ve nefes darlığı oluşabilir.

Dermatomiyozitin kas semptomları genellikle simetrik olarak ortaya çıkar. Semptomlar vücudun sadece bir tarafında ortaya çıkıyorsa, muhtemelen arkasında başka bir hastalık vardır.

Organ tutulumu ve komplikasyonları

Dermatomiyozit, deri ve kaslara ek olarak diğer organlara da zarar verebilir ve bu da tehlikeli komplikasyonlara yol açabilir:

• Kalp: Burada dermatomiyozit örneğin perikard iltihabına, kalp yetmezliğine, kalp kasının patolojik büyümesine (dilate kardiyomiyopati) veya kardiyak aritmilere neden olabilir.
• Akciğerler: Akciğer fibrozu, akciğer dokusunun zarar görmesinden kaynaklanabilir. Dermatomiyozit yutma kaslarını etkilediğinde, zatürreye (aspirasyon pnömonisi) neden olabilecek gıdaların yanlışlıkla solunma riski artar.
• Böbrekler, gastrointestinal sistem: Dermatomiyozit böbrekleri veya gastrointestinal sistemi de etkileyebilir. Olası sonuçlar böbrek iltihabı veya bağırsak felcidir (bağırsak atonisi).

Örtüşme Sendromu

Bazı hastalarda dermatomiyozit, örneğin sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz, Sjögren sendromu veya romatoid artrit gibi diğer sistemik immünolojik hastalıklarla birlikte ortaya çıkar.

Dermatomiyozit: nedenleri ve risk faktörleri

Dermatomiyozitin nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Mevcut araştırmalar, bunun bir otoimmün hastalık olduğunu düşündürmektedir.

Otoimmün rahatsızlığı

Normalde, bağışıklık sistemi vücudun kendi ve yabancı yapıları arasında doğru bir ayrım yapabilir: yabancı yapılar saldırıya uğrar, ancak vücudun kendisine ait değildir. Ancak otoimmün hastalıklarda tam olarak işe yaramayan şey budur - bağışıklık sistemi aniden vücudun kendi yapılarına saldırır çünkü yanlışlıkla onları yabancı maddeler olarak görür.

Birçok otoimmün hastalığın altında yatan mekanizmalar henüz bilinmemektedir. Bu aynı zamanda dermatomiyozit için de geçerlidir. Ancak bilim adamları, hastalığa genetik bir yatkınlık olduğundan şüpheleniyorlar. Bu yatkınlığa sahip kişilerde çeşitli faktörler hastalığın ortaya çıkmasına neden olabilir. Bu tür olası tetikleyiciler, örneğin enfeksiyonlar (örneğin Coxsackie, influenza veya retrovirüsler ile) ve ayrıca ilaçlar (örneğin antimalaryaller, lipid düşürücü ajanlar veya diklofenak gibi anti-inflamatuar ilaçlar):

Bazı antikorlar daha sonra kaslara ve cilde oksijen ve besin sağlayan kan damarlarına saldırmaya başlar. Bu şekilde hasar gören yapılar daha sonra tipik dermatomiyozit semptomlarını tetikler.

Kanserle ilgili

Paraneoplastik dermatomiyozit - yani bir tümör hastalığına bağlı dermatomiyozit - olasılığı, özellikle 50 yaş ve üstü kişilerde önemli ölçüde artar. Bunun kesin nedeni hala belirsiz olsa da, bir tümörün bağ dokusuna doğrudan zarar veren toksinler ürettiği gibi bazı şüpheler var.

Her durumda, dermatomiyozitin genellikle tümör çıkarıldıktan sonra iyileştiği, ancak kanser ilerledikçe geri döndüğü bilinmektedir.

Dermatomiyozit: muayeneler ve tanı

Dermatomiyozit semptomları genellikle o kadar tipiktir ki, doktor tıbbi öykü ve fizik muayeneye dayanarak bundan şüphelenir. Ek muayenelerle hastalık güvenilir bir şekilde teşhis edilebilir. Buna her şeyden önce kan testleri, kas örneklerinin incelenmesi (kas biyopsisi) ve elektriksel kas aktivitesinin ölçümü (elektromiyografi, EMG) dahildir.

kan testi

Bazı kan değerleri dermatomiyozitin teşhisine yardımcı olur:

• Kas enzimleri: Kreatin kinaz (CK), aspartat aminotransferaz (AST) ve laktat dehidrojenaz (LDH) gibi yüksek kas enzimleri seviyeleri, kas hastalığını veya hasarını gösterir.
• C-reaktif protein: C-reaktif protein (CRP), spesifik olmayan bir inflamatuar parametredir. Yüksek değerler bu nedenle vücuttaki inflamatuar süreçleri gösterir.
• Kan sedimantasyon hızı (ESR): Artan kan sedimantasyon ayrıca vücuttaki iltihaplanmayı da gösterebilir.
• Oto-antikorlar: Antinükleer antikorlar (ANA'lar), Mi-2 antikorları ve anti-Jo-1 antikorları vücudun kendi dokusuna saldırır ve dermatomiyozitte sıklıkla (ancak her zaman değil) saptanabilir.

ANA'lar bir dizi başka otoimmün hastalıkta bulunurken, diğer iki otoantikor dermatomiyozit (ve polimiyozit) için nispeten spesifiktir.

kas biyopsisi

Kas biyopsisi şüpheli dermatomiyozit için en önemli testtir. Doktor daha detaylı bir inceleme için biraz kas dokusu alır: Dermatomiyozitte mikroskop altında iltihaplanma ve hasarlı kas hücreleri iyi görülebilir.

Klinik bulgular zaten açıksa biyopsi gerekli değildir. Bu, örneğin hastada tipik cilt semptomları ve belirgin kas güçsüzlüğü varsa söz konusudur.

Elektromiyografi (EMG)

Elektromiyografide (EMG), doktor, yapıştırılmış elektrotların yardımıyla elektriksel kas aktivitesini ölçer. Sonuçlar, incelenen kasın hasar görüp görmediğini belirlemek için kullanılabilir.

Diğer soruşturmalar

İltihaplı kas yapıları, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve ultrason muayeneleri (sonografi) kullanılarak görüntülenebilir. MRG daha karmaşıktır, ancak aynı zamanda sonografiden daha kesindir. Her iki yöntem de bir EMG veya biyopsi için uygun yerleri bulmak için kullanılır.

Diğer organların dahil olup olmadığını belirlemek için özel muayeneler yapılır. Bunlara örneğin kardiyak ultrason (ekokardiyografi), elektrokardiyografi (EKG), göğüs röntgeni (göğüs röntgeni) veya bir akciğer fonksiyon testi dahildir.

Dermatomiyozit sıklıkla kanserle (yetişkinlerde) ilişkili olduğundan, tanı koyarken tümörler de özel olarak aranır.

Dermatomiyozit: tedavi

Dermatomiyozit tedavisi genellikle, genellikle birkaç yıl boyunca ilaç almaktan oluşur. Bu, hastalığın ilerlemesini engelleyebilir, semptomları hafifletebilir ve etkilenenler için yaşam kalitesini iyileştirebilir. Kas eğitimi ve fizyoterapi de katkıda bulunur.

Dermatomiyozitin ilaç tedavisi

Dermatomiyozit tedavisi için ilk tercih, metilprednizolon gibi glukokortikoidler ("kortizon"). İlk dört hafta içinde bu aktif maddeler yüksek dozlarda alınır. Daha sonra doz, birkaç ay sonra, mümkünse sadece iki günde bir alınması gerekene kadar yavaş yavaş azaltılır. Kademeli azalma, ciddi yan etki riskini azaltmayı amaçlamaktadır. Cilt semptomları çok belirginse, örneğin bir merhem olarak glukokortikoidleri harici olarak da uygulamak mantıklı olabilir.

Glukokortikoidler semptomları gidermek için yeterli değilse, azatioprin, siklofosfamid veya metotreksat (MTX) gibi diğer immünosupresanlar kullanılır. Bağışıklık sistemini, artık vücudun kendi yapılarına karşı yönlendirilmeyecek kadar zayıflatırlar. Ancak, savunma tamamen kapatılamaz. Ve bu iyi bir şey, böylece vücut patojenlerden korunmaya devam ediyor.

Bahsedilen ajanlar dermatomiyoziti yeterince iyileştiremezse, rituksimab gibi özel antikorlarla (immünoglobulinler) tedavi bir seçenektir. Bunlar, bağışıklık sistemiyle tam olarak yanlış hareket ettiği yerde savaşır.

Dermatomiyozit için kas eğitimi ve fizyoterapi

Fizyoterapi ve beden eğitimi tedavinin başarısını destekleyebilir. Bir bisiklet ergometresi veya step yardımı ile güç ve dayanıklılık önemli ölçüde artırılabilir.

Düzenli antrenman yapmak ve antrenman yoğunluğunu hastalığın mevcut durumuna uyarlamak önemlidir. Hastalar bu konuda fizyoterapistlerinden veya doktorlarından tavsiye almalıdır.

Dermatomiyozit için diğer önlemler

Paraneoplastik dermatomiyozit durumunda, tümör hastalığı, örneğin cerrahi, kemoterapi ve / veya radyasyon tedavisi yoluyla hedefe yönelik bir şekilde tedavi edilmelidir. Dermatomiyozit sıklıkla daha sonra düzelir.

Kalbi veya akciğerleri etkileyenler gibi komplikasyonlar da özel tedavi gerektirir.

Dermatomiyozit için diğer önlemler ve ipuçları:

• UV radyasyonu cilt değişikliklerini kötüleştirebilir. Bu nedenle dermatomiyozit hastaları kendilerini güneşten yeterince korumalıdır (güneş koruma faktörü yüksek güneş sütü, uzun pantolonlar, uzun kollu üstler vb.).
• Glukokortikoidlerin uzun süreli kullanımı osteoporoz (zayıf kemikler) riskini artırır. Bu nedenle doktor, önleyici bir önlem olarak kalsiyum ve D vitamini tabletlerinin alınmasını reçete edebilir.
• Hastalığın akut döneminde dermatomiyozit hastaları fiziksel aktiviteden kaçınmalı veya yatakta kalmalıdır.
• Dengeli beslenme de önerilir.

Dermatomiyozit: hastalık seyri ve prognoz

Çoğu durumda, immünosupresif tedavi semptomları hafifletebilir veya hatta ortadan kaldırabilir. Bununla birlikte, zaten var olan hafif bir kas zayıflığının kalması mümkündür. Ayrıca şikayetler her an tekrarlayabilir.

Bazı hastalarda tedavi semptomları hafifletemez, ancak en azından hastalığı durdurabilir. Diğerlerinde ise tedaviye rağmen azalmadan devam eder.

Şiddetli gradyanlar için risk faktörleri

Yaşlılığın yanı sıra erkek olmak da hastalığın ağır seyrini desteklemektedir.Aynısı, kalp veya akciğerler etkilenirse de geçerlidir. Eşlik eden kanser de ciddi dermatomiyozit seyri için bir risk faktörüdür. Bu gibi durumlarda yaşam beklentisi azaltılabilir.

Etiketler:  Teşhis çocuk sahibi olma arzusu diş bakımı