Churg-Strauss sendromu

Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

“Polianjiitli eozinofilik granülomatozis” (EGPA) olarak da bilinen Churg-Strauss sendromu, nadir görülen ciddi bir hastalıktır. Bazı beyaz kan hücrelerinin fazlalığı, küçük ve orta büyüklükteki kan damarlarının iltihaplanmasına yol açar. İlk başta bronşiyal astım ve diğer alerjik hastalıklar semptom olarak ortaya çıkar. Daha sonra akciğerlerin yanı sıra kalp veya böbrekler gibi diğer önemli organlar da iltihaptan etkilenir. Doğru terapi ile birçok hasta insan normal bir yaşam sürüyor. Nedenleri ve tedavi seçenekleri hakkında daha fazla bilgiyi buradan okuyun!

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. M30

Kısa bir bakış

Tanım: Başlangıçta bronşiyal astım gibi alerjik hastalıklarla karakterize nadir, ciddi hastalık, tedavi edilmezse önemli organlarda ciddi fonksiyonel bozukluklara yol açar.
Nedenleri: Bilinmiyor
Prognoz: tedavi edilemez, ancak çoğunlukla iyi tedavi edilebilir
Tedavi: Bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyonunu zayıflatan ilaçlarla tedavi edilebilir
Belirtiler: Astım, saman nezlesi, burun polipleri, etkilenen organa bağlı olarak (kalp, akciğerler, böbrekler, cilt, sinirler) daha sonra ciddi belirtiler olabilir.
Teşhis: Semptomlara, kan testlerine, etkilenen organların çeşitli kapsamlı muayenelerine, doku örnekleri yoluyla kanıtlara dayanarak
Önleme: Churg-Strauss sendromu önlenemez.

Churg-Strauss Sendromu nedir?

Churg-Strauss sendromu nadir görülen hastalıklardan biridir. Batı Avrupa ve Amerika Birleşik Devletleri'nde bir milyonda iki ila dört kişide görülür. 2012'den bu yana, doktorlar artık hastalığı keşfedenlerin ardından Churg-Strauss sendromu, Churg-Strauss granülomatozu veya Churg-Strauss vasküliti olarak değil, polianjiitli eozinofilik granülomatozis veya kısaca EGPA olarak adlandırıyorlar.

Churg-Strauss sendromu, küçük ve/veya orta büyüklükteki kan damarlarının iltihaplandığı ciddi bir hastalıktır. Astımın yanı sıra, etkilenenlerde belirli beyaz kan hücrelerinde - eozinofillerde - artış vardır. Sendrom uygun ilaçlarla iyi bir şekilde tedavi edilebilir.

Churg-Strauss sendromu genellikle farklı evrelerde ilerler: Her şeyden önce, alerjik hastalıklar (bronşiyal astım, alerjik burun akıntısı gibi) ortaya çıkar, ardından bazı beyaz kan hücreleri artar ve bu da akciğerlerin veya sindirim organlarının iltihaplanmasına yol açar. Son olarak, kan damarları iltihaplanır ve bu da kalp, sinirler, böbrekler veya akciğerler gibi önemli organlarda ciddi rahatsızlıklara yol açar.

Doktorların Churg-Strauss sendromunu teşhis etmesi genellikle biraz zaman alır, ortalama on yıl. 40 ila 50 yaş arasındaki hastalar tipik olarak etkilenir. Daha önce Wegener granülomatozu olarak adlandırılan polianjiitisli granülomatozis (GPA) gibi Churg-Strauss sendromu, ANCA ile ilişkili sistemik vaskülitlerden biridir.

ANCA İlişkili Sistemik Vaskülit Nedir?

Tanıma göre, Churg-Strauss sendromu, ANCA ile ilişkili sistemik vaskülitler grubuna aittir. Bu, çeşitli organlarda damar iltihabına yol açan bir grup hastalığa ait olduğu anlamına gelir. ANCA kısaltması "antineutrofil sitoplazmik antikor" anlamına gelir - İngilizce'de: antineutrofil sitoplazmik antikor. Bu özel antikorlar otoimmün hastalıklarda rol oynar. Otoimmün hastalıklar, bağışıklık sisteminin bir arıza nedeniyle vücudun kendi yapılarına (organlar, dokular) saldırdığı hastalıklardır.

Bu ANCA ile ilişkili sistemik vaskülitler şunları içerir:

Eskiden Wegener granülomatozu olarak bilinen polianjitli (GPA) granülomatoz
Mikroskobik polianjit (MPA)
Eskiden Churg-Strauss sendromu olarak bilinen polianjitli (EGPA) eozinofilik granülomatozis

Churg-Strauss Sendromunun nedeni nedir?

Churg-Strauss sendromunun veya polianjiitisli (EGPA) eozinofilik granülomatozun nedeni bilinmemektedir. Bazı genetik faktörlerin ve astımın hastalığa yakalanma olasılığını artırdığına inanılmaktadır. Churg-Strauss sendromu enfeksiyonlar, alerjiye neden olan maddeler (alerjenler) veya ilaçlar tarafından tetiklenebilir.

Doktorlar, Churg-Strauss sendromunun otoimmün bir hastalık olduğundan şüpheleniyor. Bu, sağlıklı vücut hücreleriyle savaşırken bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyonu olduğu anlamına gelir. Normal bir bağışıklık reaksiyonunda vücudun kendi savunması yalnızca bakteri veya virüs gibi patojenler gibi yabancı maddelere yöneliktir.

Churg-Strauss sendromunun tedavisi var mı?

Churg-Strauss sendromu tedavi edilemez. Ancak uygun tedavi ile çoğu durumda semptomlar artık ortaya çıkmaz. Ancak tedavi olmadan yaşam beklentisi azalır ve yaşam kalitesi semptomlarla sınırlanır. Churg-Strauss sendromu özel bir klinikte buna göre tedavi edilirse normal yaşam beklentisi varsayılabilir.

Polianjiit (EGPA) ile eozinofilik granülomatozun ne kadar şiddetli olduğuna ve hastalık teşhis edildiğinde akciğerler, sindirim organları, kalp, sinirler veya böbrekler gibi çeşitli organlara saldırabilir. Bazı durumlarda tedavi için önemli olan ilaçlar ikincil hastalıkları da tetikler. Bunun sonucunda ortaya çıkan komplikasyonlar diyabetes mellitus, obezite, osteoporoz (kemik kaybı) ve kısırlıktan artan mesane kanseri riskine kadar uzanır. Churg-Strauss sendromunda en yaygın ölüm nedeni, kalp yetmezliği veya miyokard enfarktüsü gibi kalp hastalıklarıdır.

Churg-Strauss Sendromu nasıl tedavi edilir?

Temel olarak EGPA, bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyonunu zayıflatan ilaçlarla (immünosupresanlar) tedavi edilir. Doktorlar genellikle tedavi için uygun yönergeleri takip eder. Bunlar, tedavi ve teşhis için güncel önerilerin listelendiği, doktorlar ve doktorlar için bireysel hastalıklar hakkında özetlerdir.

Churg-Strauss sendromu tedavisi, hastalığın ciddiyetine ve organların etkilenip etkilenmediğine bağlıdır. Durum böyle değilse - hastalık daha kolaydır - doktor glukokortikoidler ve metotreksat reçete edecektir. Her iki ilacın da vücuttaki inflamatuar süreçlere karşı güçlü bir etkisi vardır. Organlar etkilenirse veya sendrom zaten yaşamı tehdit ediyorsa, doktorlar başka immünosupresanlar kullanır.

Hastalık geriler ve semptomlar düzelirse doktorlar buna remisyon derler. Bu, Churg-Strauss sendromunda (genellikle yaklaşık üç ila dört aylık tedaviden sonra) meydana gelirse, doktorlar ilacı ve dozunu takip eden iki yıl içinde ayarlar. Durum stabil kalırsa, mümkünse dozu yavaşça azaltın.

Semptomlar tekrar ortaya çıkarsa veya durum kötüleşirse, doktor ilacı buna göre ayarlayacaktır. Polianjiitli (EGPA) eozinofilik granülomatozis rehabilitasyonunun iyileşmeyi destekleyip desteklemediği, ilgili doktorla ayrı ayrı tartışılmalıdır.

Churg-Strauss sendromunu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar komplikasyonlara ve ikincil hastalıklara yol açabilir. Bu nedenle doktorunuzun randevularını düzenli tutmanız tavsiye edilir.

Churg-Strauss sendromunun belirtileri nelerdir?

Churg-Strauss sendromunun neden olduğu semptomlar, hastalığın şiddetine bağlıdır. Polianjiitli (EGPA) eozinofilik granülomatozis sıklıkla farklı evrelerde ilerler.

Churg-Strauss sendromunun alerjik evresi

Hastalığın başlangıcında, özellikle aşağıdakileri içeren alerjik hastalıklar ortaya çıkar:

bronşiyal astım
Alerjik rinit (saman nezlesi)
Alerjik sinüzit (sinüslerin alerjik iltihabı)
Burundaki polipler

Bu aşama genellikle birkaç yıl sürer.

Churg-Strauss sendromunun eozinofilik fazı

Churg-Strauss sendromunun eozinofilik fazında, sözde eozinofiller kanda büyük oranda yükselir. Eozinofiller veya eozinofiller beyaz kan hücreleridir ve alerjiye işaret eder. Bu aşamada, bunlar ayrıca dokuda birikebilir ve örneğin akciğerlerde veya sindirim organlarında iltihaplanmaya neden olabilir. Semptomlar çok farklıdır ve kuru öksürük veya nefes darlığından çeşitli gastrointestinal şikayetlere ve istenmeyen kilo kaybı, yorgunluk veya gece terlemesi gibi genel semptomlara kadar değişir.

Churg-Strauss sendromunda organ tutulumu olan vaskülitik faz

Churg-Strauss sendromunun son evresinde küçük ve/veya orta büyüklükteki kan damarları iltihaplanır ve önemli organlarda ciddi rahatsızlıklara yol açar. Hangi organın etkilendiğine bağlı olarak, aşağıdaki, genellikle ciddi semptomlar ortaya çıkar:

Akciğerler: Sıklıkla etkilenir, ana semptomlar astımdır.
Kalp: Hastaların yaklaşık yüzde 45'inde yer alan hastalık bağlamında, çeşitli kalp hastalıkları vardır. En yaygın olanı perikard iltihabı (perikardit) ve çeşitli kalp kası hastalıklarıdır (kardiyomiyopatiler).
Böbrekler: Hastaların yüzde 26'sına kadar etkilenir, böbrek fonksiyonu bozulur ve hatta böbrek yetmezliği mümkündür (Pauci immün glomerülonefrit)
Deri: Hastaların yaklaşık yarısında küçük, nokta şeklinde kanamalar (peteşi) görülür. Nodüller gibi diğer cilt değişiklikleri de etkilenen her üç kişiden birinde görülür.
Sinirler: Sık etkilenir, iltihap sinirlere zarar verir, kol ve/veya bacaklarda güçsüzlük ve ağrı oluşur, felç belirtileri olabilir

Churg-Strauss Sendromu nasıl teşhis edilir?

EGPA tanısı çok kapsamlıdır. İlk olarak, doktor semptomları sorar. Burada odak noktası çoğunlukla alerjik hastalıklardır. Ayrıca hastayı fiziksel olarak da muayene eder. Katılan doktor sinir hasarını kontrol etmek için nörolojik muayeneler yapabilir.

Çeşitli laboratuvar testleri, özellikle kan ve aynı zamanda idrar temelinde, Churg-Strauss sendromunun veya polianjitli (EGPA) eozinofilik granülomatozisin varlığının belirtileri bulunabilir. Kan testleri ağırlıklı olarak inflamasyon hakkında bilgi veren laboratuvar değerlerinin yanı sıra spesifik antijen testleridir.

Hastalığın ne kadar ilerlediğini ve önemli organ fonksiyonlarının kısıtlanıp kısıtlanmadığını netleştirmek için kapsamlı bir check-up yapılır. Doktor kalbi, akciğerleri, böbrekleri ve muhtemelen mide ve bağırsakları inceler ve anormallikler veya fonksiyonel bozukluklar arar.

Kalp fonksiyonu bir elektrokardiyogram (EKG) ve/veya kalp ultrasonu ile kontrol edilir. Akciğer fonksiyon testi ve göğüs röntgeni doktorlara akciğerlerin durumu hakkında bilgi verebilir. Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) de yapılabilir.

Gerekirse, doktorlar mide ve bağırsakları endikasyonlar için incelemek için bir endoskopi (gastrointestinal aynalama) yaparlar. Doktor, bir doku örneğini inceleyerek Churg-Strauss sendromu tanısını doğrular. Doku örneği, mide-bağırsak aynası gibi belirli muayenelerin bir parçası olarak alınır. Çoğu durumda bu muayene ağrısızdır ve hasta çıkarıldığından habersizdir.