Cushing sendromu

ve Martina Feichter, tıbbi editör ve biyolog

Marian Grosser, Münih'te insan tıbbı okudu. Buna ek olarak, pek çok şeyle ilgilenen doktor, bazı heyecan verici dolambaçlı yollar yapmaya cesaret etti: felsefe ve sanat tarihi okumak, radyoda çalışmak ve son olarak da bir Netdoctor için.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi

Martina Feichter, Innsbruck'ta eczacılık seçmeli dersi ile biyoloji okudu ve aynı zamanda şifalı bitkiler dünyasına daldı. Oradan, onu bu güne kadar büyüleyen diğer tıbbi konulara çok uzak değildi. Hamburg'daki Axel Springer Akademisi'nde gazetecilik eğitimi aldı ve 2007'den beri'da - önce editör, 2012'den beri de serbest yazar olarak çalışıyor.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Cushing sendromu, vücutta çok fazla miktarda kortizol hormonu veya onun yapay karşılığı olan ilaç kortizonu dolaştığında gelişir. Sonuçlar tüm vücutta geniş kapsamlı değişikliklerdir: Hastalarda “dolunay yüzü” ve “manda boynu” gelişir. Ek olarak, enfeksiyona yatkınlık artar, kan basıncı yükselir, kas zayıflığı ve sürekli bir susuzluk hissi gelişir. "Cushing Sendromu" ile ilgili en önemli bilgileri burada bulabilirsiniz.

Kısa bir bakış

Cushing Sendromu nedir? Kortizol hormonunun fazlalığından kaynaklanan çeşitli semptomların bir kompleksi.
Semptomlar: gövde obezitesi, dolunay yüzü, boğa boynu (manda boynu), artan kolesterol, yüksek tansiyon, azalan kas kütlesi, osteoporoz, yara iyileşme bozuklukları, parşömen derisi, enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık, erkek saç tipi (hirsutizm) ve döngü dahil kadınlarda, erkeklerde erektil disfonksiyon, çocuklarda büyüme bozuklukları, depresyon gibi psikolojik değişiklikler)
Nedenleri: ya kortizon içeren ilaçların aşırı alımı (eksojen Cushing sendromu) ya da adrenal bezlerde aşırı kortizol üretimi (endojen Cushing sendromu). İkincisi genellikle iyi huylu veya kötü huylu bir tümöre dayanır (örneğin, hipofiz veya adrenal bez tümörü).
Teşhis: Bir tümörden şüpheleniliyorsa tıbbi öykünün alınması (anamnez), fizik muayene, kan testleri, görüntüleme testleri
Tedavi: kortizon içeren ilaçların kesilmesi (eksojen Cushing sendromu), cerrahi, radyasyon tedavisi, kemoterapi veya adrenostatik ilaçlarla tümör tedavisi (endojen Cushing sendromu)

Cushing sendromu: açıklama

Doktorlar, aynı anda birkaç semptom mevcut olduğunda bir “sendrom”dan bahseder. Cushing sendromu durumunda aslında birçok semptom vardır. Nedeni kortizol hormonunun çok yüksek konsantrasyonudur. Doğru dozda kortizol insan vücudunda esastır. Fakat eğer bol miktarda bulunursa (hiperkortizolizm), kortizol vücuttaki birçok farklı geçiş noktasında sorunlara neden olabilir ve bu nedenle Cushing sendromunun tam resmine yol açabilir.

Vücutta kortizolün aktif olmayan öncüsüne kortizon denir. Halk arasında kortizon olarak bilinen ilaçlar da vardır. Daha doğrusu, bunlar sentetik olarak üretilen glukokortikoidlerdir. Çok yüksek dozlarda verilirlerse Cushing sendromu da gelişebilir (aşağıya bakınız: Eksojen Cushing sendromu).

Cushing Sendromu: Kortizol Nasıl Çalışır?

Kortizol, çok sayıda işlevi olan temel bir hormondur. Vücut sürekli olarak artan taleplere maruz kaldığında daha fazla üretildiği için stres hormonu olarak da bilinir.

Kortizol, indirgeyici (katabolik) metabolik süreçleri aktive eder, bu da karbonhidratlar, yağlar ve proteinler şeklinde daha fazla enerji açısından zengin bileşiklerin vücut için mevcut olduğu anlamına gelir - böylece vücuda yeterince enerji verilir. Kortizol, farklı metabolik seviyelerde müdahale eder:

Dolaylı olarak (gen ekspresyonu yoluyla), şeker (karaciğerde glukojenez yoluyla), proteinler (esas olarak kas yıkımı yoluyla) ve yağ tedarikini sağlar. Vücudun ortasında (mide, boyun, yüz) yağ depolanması da artar.
Ayrıca kortizol, kolajen, bağ dokusu ve kemik materyalinin bozulmasına neden olur, bu da fazlalığı cildin bozulmasına (atrofisine) ve kemik yoğunluğunun azalmasına yol açar.
Kortizol, kalp debisini artırarak ve kan damarlarını daraltarak kan basıncını artırır.
Son olarak kortizol, bağışıklık ve inflamatuar reaksiyonları belirli bir dereceye kadar inhibe ederek önemli bir bağışıklık baskılayıcı rol oynar. Kortizolün ilaç olarak büyük önem taşımasının nedeni de budur.

Cushing sendromu: belirtiler

Kortizolün vücuttaki çeşitli işlevleri nedeniyle, Cushing sendromunun belirtileri çok farklıdır:

Gövde obezitesi: Cushing sendromunda, vücudun gövdesinde artan yağ depolanır. Bu nedenle etkilenenler genellikle büyük bir mideye ("bira göbeği") sahiptir. Öte yandan bacaklar ve kollar incedir.
Dolunay yüzü / Ay yüzü: Yağ birikintileri nedeniyle yuvarlak ve kızarık bir yüz de Cushing sendromunun tipik bir örneğidir.
Boğa boynu (manda boynu): Boyun bölgesinde de artan yağ birikir.
Yüksek kolesterol: Cushing sendromunda kandaki kolesterol miktarı genellikle yüksektir.
Yüksek tansiyon: Cushing sendromlu birçok insan yüksek tansiyona sahiptir.
Diyabetik metabolik durum: Kandaki artan şeker konsantrasyonu (hiperglisemi) ve artan insülin salınımı nedeniyle, Cushing sendromunda diabetes mellitusa (diyabet) çok benzeyen bir metabolik durum oluşur. Kandaki yüksek şeker seviyeleri, artan susuzluk hissini ve sık idrara çıkmayı tetikler.
Kas zayıflığı ve azalmış kemik yoğunluğu: Cushing sendromunun bir parçası olarak kaslar ve kemik dokusu bozulur. Bu kas kütlesini azaltır ve osteoporoz geliştirir.
Deri değişiklikleri: Deri de Cushing sendromundan muzdariptir - incelir (parşömen derisi) ve bazen esas olarak karında kırmızı çatlaklar (Striae rubrae) gelişir. Bozulmuş yara iyileşmesi ve akne ve çıban atakları da mümkündür.
Enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık: Cushing sendromunda bağışıklık sisteminin genel olarak baskılanması nedeniyle, etkilenenler enfeksiyonlara karşı hassastır - örneğin, bir soğuk algınlığı genellikle bir sonrakini kovalar.
Psikolojik değişiklikler: Bazen Cushing sendromuna depresyon gibi psikolojik değişiklikler de eşlik eder.
Erkekleşme: Cushing sendromlu kadınlar erkekleşebilir (virilizm) - erkekler için tipik bölgelerde (hirsutizm) ve adet bozukluklarında artan vücut kılları gelişir.
İktidarsızlık: Cushing sendromlu erkeklerde sıklıkla iktidarsızlık gelişir.
Azalmış büyüme: Çocuklarda, Cushing sendromu büyüme hormonunun dolaylı inhibisyonu yoluyla büyümeyi bozar.

Cushing sendromu: nedenleri

Nedeni sorulduğunda, önce eksojen Cushing sendromu ile endojen Cushing sendromu arasında ayrım yapılmalıdır. Eksojen, dışarıdan getirildiği anlamına gelir. Buna karşılık, endojen Cushing sendromu vücuttaki bir arıza veya hastalıktan kaynaklanır.

Eksojen Cushing Sendromu

Eksojen Cushing sendromu genellikle ilaç tedavisinin bir parçası olarak aşırı glukokortikoid (kortizon) alımından kaynaklanır. Daha sonra iyatrojenik Cushing sendromundan (iatrojenik = bir doktor veya tıbbi tedavinin neden olduğu) bahseder.

Etken maddesi olan kortizon (vücutta kortizole çevrildikten sonra) bağışıklık sistemi üzerinde antiinflamatuar ve immunsupresif etkiye sahiptir. Bu nedenle örneğin kronik iltihaplı bağırsak hastalıklarını (Crohn hastalığı, ülseratif kolit), astımı, multipl sklerozu ve birçok otoimmün hastalığı tedavi etmek için kullanılır. Bu gibi durumlarda kortizon genellikle sistemik olarak, örneğin bir tablet veya infüzyon şeklinde uygulanır. Yanlışlıkla aşırı dozda alınırsa, ekzojen Cushing sendromu gelişebilir. Bu nedenle kortizon tedavisinin her zaman tıbbi gözetim altında yapılması önemlidir.

Bir hastada Cushing sendromuna neden olan glukokortikoid dozuna Cushing eşiği denir.

Endojen Cushing Sendromu

Endojen Cushing sendromu ayrıca aşırı glukokortikoid / kortizol üzerine kuruludur. Ancak burada bu, vücudun kendisinde ortaya çıkar. Endojen Cushing sendromu, eksojen varyanttan çok daha nadirdir. Kadınlar erkeklerden önemli ölçüde daha sık etkilenir.

Kortizol üretiminin düzenlenmesi

Kortizol, adrenal bezlerde, daha doğrusu sözde adrenal kortekste üretilir. Orada başka hormonlar da üretilir: androjenler (testosteron gibi erkek cinsiyet hormonları) ve aldosteron (su ve sodyum dengesini düzenlemek için önemlidir).

Kortizol üretimi keyfi olarak gerçekleşmez, daha üst düzey kontrol organları tarafından karmaşık düzenlemelere tabidir. İlk kontrol noktası hipofiz bezidir. Adrenokortikotropin hormonu (ACTH) ön lobunda üretilir. Adrenal korteksin aktivitesini uyarır. Basitçe söylemek gerekirse, bu şu anlama gelir: hipofiz bezinde ne kadar çok ACTH oluşursa, adrenal korteks o kadar fazla hormon (esas olarak kortizol) üretir.

Hipofiz bezinde ACTH üretimi, diensefalon veya daha kesin olarak hipotalamus tarafından kontrol edilir.Bu, kortizol üretimi için başka bir kontrol noktası görevi görür: hipotalamus, hipofiz bezinde ACTH üretimini artıran CRH'yi (kortikotropin salgılayan hormon) oluşturur ve böylece dolaylı olarak kortizol üretimini artırır.

Kortizol oluşumunun kendi kendine kontrolü artık CRH, ACTH ve kortizol arasındaki bir kontrol devresi yardımıyla gerçekleşir: Kanda yeterli miktarda kortizol dolaşırsa, hipotalamusta veya hipofiz bezinde CRH ve ACTH salınımını azaltır - ve böylece dolaylı olarak daha fazla kortizol üretimi. Şu geçerlidir: kandaki kortizol seviyesi ne kadar yüksekse, CRH ve ACTH o kadar fazla inhibe edilir ve adrenal kortekste daha az yeni kortizol oluşur.

Bu sayede sağlıklı bir organizmada aşırı kortizol otomatik olarak engellenir. Ancak bu kontrol döngüsü bir noktada bozulursa kortizol üretimi kontrolden çıkabilir ve endojen Cushing sendromuna yol açabilir. Bozukluğun nerede olduğuna bağlı olarak, endojen Cushing sendromunda ACTH'ye bağımlı ve ACTH'den bağımsız bir varyant arasında bir ayrım yapılır:

ACTH bağımlı Cushing sendromu

ACTH'ye bağlı Cushing sendromu, tüm endojen Cushing sendromu vakalarının yaklaşık yüzde 85'inden sorumludur. Hipofiz hormonu ACTH'nin fazlalığına dayanır. Sonuç olarak, adrenal korteks aşırı kortizol üretmesi için uyarılır.

Çok fazla ACTH üretilmesi, genellikle hipofiz bezinin küçük bir tümöründen (mikroadenom) kaynaklanır. Daha nadiren, aşırı aktif bir hipotalamus sorumludur: Hipotalamus, hipofiz bezinde ACTH oluşumunu çok güçlü bir şekilde uyaran çok fazla CRH üretir. Ancak artan ACTH oluşumunun nihayetinde hipofiz bezinden mi yoksa hipotalamustan mı kaynaklandığına bakılmaksızın - her iki durumda da merkezi Cushing sendromundan (Cushing hastalığı olarak da adlandırılır) söz edilir. Çünkü ACTH fazlalığının nedeni merkezi sinir sisteminde (beyin) yatmaktadır.

Santral Cushing sendromuna ek olarak ektopik (paraneoplastik) Cushing sendromu da vardır: Genellikle hipofiz bezinin dışında ACTH üreten bir tümörden kaynaklanır ve bu nedenle adrenal bezlerde düzensiz kortizol oluşumunu arttırır. Bu ACTH üreten tümörler, örneğin küçük hücreli bronşiyal karsinom (akciğer kanseri formu) ve nadir kolon tümörlerini içerir. Bazen ektopik Cushing sendromu da CRH üreten bir tümörden kaynaklanır: hipofiz bezinde ACTH üretimini ve dolayısıyla kortizol üretimini aşırı derecede uyarır.

ACTH'den bağımsız Cushing sendromu

Endojen Cushing sendromu vakalarının yaklaşık yüzde 15'i ACTH'den bağımsız olarak doğrudan adrenal kortekste ortaya çıkar: Normal bir ACTH seviyesine rağmen, adrenal korteks çok fazla kortizol üretir. Doktorlar ayrıca adrenal Cushing sendromundan (adrenal = adrenal bezleri etkileyen) bahseder.

Nedeni genellikle adrenal kortekste kortizol üreten bir tümördür. Yetişkinlerde genellikle iyi huylu bir tümördür (adenom), çocuklarda ise daha sık olarak kötü huylu bir tümördür (karsinom). Çok nadiren, ACTH'den bağımsız (adrenal) Cushing sendromundan adrenal dokuda (hiperplazi) aşırı bir artış sorumludur.

Bu Cushing formlarından ayırt edilmesi gereken, alkol tüketiminin neden olduğu aşırı kortizoldür - alkolün neden olduğu "sözde Cushing sendromu".

Cushing Sendromu: Ne Zaman Doktora Görünmelisiniz?

Yukarıdaki belirtilerden bir veya birkaçını fark ederseniz, bir doktora görünmelisiniz. Cushing sendromu olmasa ve arkasında başka nedenler olsa da bunların aydınlatılması gerekir. Cushing sendromu veya nedenleri ne kadar erken tedavi edilirse, gerileme şansı o kadar artar.

Cushing Sendromu: Doktor Ne Yapar?

Cushing sendromundan şüpheleniliyorsa, doktor önce tıbbi geçmişini (anamnez) almak için hastayla ayrıntılı olarak konuşacaktır. Diğer şeylerin yanı sıra, kesin şikayetleri soruyor. Ayrıca hastanın son zamanlarda hangi ilaçları aldığını da sorar - Cushing sendromu genellikle belirli ilaçlar tarafından tetiklenir (eksojen Cushing sendromu).

Bunu fizik muayene takip eder. Diğer şeylerin yanı sıra, doktor hastanın kan basıncını ve ağırlığını ölçerek cildini inceler.

Kanda gerçekten fazla kortizol (hiperkortizolizm) olup olmadığını ve varsa bunun kaynağının ne olduğunu belirlemek için çeşitli testler kullanılabilir:

Tükürükte veya kanda kortizol ölçümü: Ölçülen değer akşam geç saatlerde önemli ölçüde yükselirse, Cushing sendromu anlamına gelir.
24 saatlik idrar toplama: İçindeki serbest kortizol konsantrasyonunu belirlemek için 24 saat boyunca atılan idrar toplanır. Cushing sendromu durumunda, ölçüm sonucu önemli ölçüde daha yüksektir.
Deksametazon inhibisyon testi (kısa test): Hasta gece aktif bileşen deksmetazon alır. Bu, vücuda artık CRH ve ACTH üretmediğini ve dolayısıyla daha fazla kortizol üretmediğini gösterir. Ertesi sabah hastanın kanında yüksek bir kortizol seviyesi hala ölçülüyorsa, Cushing sendromu olasıdır. Artan kortizol seviyesinin başka nedenleri de olabilir. Deksmetazon inhibisyon testi, Cushing sendromu olmayan kişilerde, örneğin stres veya depresyondan muzdarip olmaları veya belirli ilaçları (doğum kontrol hapları, anti-epilepsi ilaçları gibi) alıyorlarsa da pozitif olabilir.

Cushing sendromunu netleştirmek için kullanılabilecek başka testler de vardır. Bunlara insülin hipoglisemi testi (artan kortizol düzeylerini saptamak için) ile deksametazon uzun testi ve CRH stimülasyon testi dahildir: son ikisi, Cushing sendromunun farklı formlarını (merkezi, paraneoplastik veya adrenal Cushing sendromu) ayırt etmeye yardımcı olur.

Laboratuvar testleri Cushing sendromunun nedeni olarak bir tümörü gösteriyorsa, görüntüleme teknikleri kullanılarak tespit edilmeye çalışılır. Tümörün konumuna bağlı olarak (adrenal bezler, hipofiz bezi gibi), ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans tomografi (MRI) kullanılabilir.

Cushing sendromu: terapi

Eksojen Cushing sendromu durumunda, mümkünse kortizon içeren tüm ilaçlar kesilmelidir. Ama bu birdenbire olmamalı! Birkaç günden daha uzun bir kortizon preparatı alırsanız, bu, adrenal bezlerin vücudun kendi kortizol üretimini engeller. İlaç daha sonra aniden kesilirse, kortizol eksikliği riski vardır - vücudun tekrar kortizol üretmeye başlaması için zamana ihtiyacı vardır. Bu nedenle, kortizon içeren ilaçlar tedavinin sonunda her zaman "azaltılmalıdır", yani yavaş yavaş doz azaltılmalıdır. Böylece vücut buna uyum sağlayabilir.

Endojen Cushing sendromu, nedenine göre tedavi edilir. Hipofiz bezi veya adrenal korteksteki tümörler için cerrahi genellikle ilk tercihtir. Ameliyat söz konusu değilse, bir tümör muhtemelen radyasyon tedavisi veya kemoterapi ile de tedavi edilebilir. Bazen sözde adrenostatik ilaçlar da reçete edilir - adrenal bezlerde kortizol üretimini engelleyen ilaçlar.

tahmin etmek

Tetikleyici ilacı almayı bırakırsanız veya en azından dozunu düşürürseniz, eksojen Cushing sendromu genellikle kontrol altına alınabilir. Bununla birlikte, bu sadece ilgili doktorun talimatı üzerine yapılmalıdır.

Bir tümör Cushing sendromuna neden oluyorsa ve başarılı bir şekilde tedavi edilebiliyorsa prognoz iyidir. Bununla birlikte, tedavi edilmezse, endojen Cushing sendromu potansiyel olarak ölüme yol açabilir (aylar ila birkaç yıl içinde).

Etiketler: hastane aşılar menopoz