skleroderma

Astrid Leitner, Viyana'da veterinerlik eğitimi aldı. Veterinerlik mesleğinde on yıl geçirdikten ve kızının doğumundan sonra - daha çok şans eseri - tıbbi gazeteciliğe geçti. Tıbbi konulara olan ilgisinin ve yazma sevgisinin onun için mükemmel bir kombinasyon olduğu kısa sürede anlaşıldı. Astrid Leitner kızı, köpeği ve kedisi ile Viyana ve Yukarı Avusturya'da yaşıyor.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Skleroderma, kökeni bilinmeyen bir bağ dokusu hastalığıdır. Tipik olarak deride kalınlaşma ve sertleşme vardır. Skleroderma iki şekilde ortaya çıkar: sadece cildi etkileyen (sınırlı skleroderma) veya tüm vücudu etkileyen (sistemik skleroderma). Hangi semptomların ortaya çıktığını ve hastalığın nasıl ilerlediğini buradan okuyun!

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. M34

Kısa bir bakış

Skleroderma Nedir?: Bağ dokusu hastalığı, iki form: sınırlı ve sistemik skleroderma
Semptomlar: ciltte kalınlaşma, Raynaud sendromu, maskeli yüz, eklem ve kas ağrısı
Seyir ve prognoz: Hangi organların etkilendiğine bağlı olarak
Tedavi: tedavi edilemez, etkilenen organa bağlı olarak
Nedenler ve risk faktörleri: nedeni bilinmeyen otoimmün hastalık, genetik yatkınlık
Muayene ve teşhis: cilt ve tırnak kıvrımlarının muayenesi, kan testleri, ultrason, röntgen, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans tomografisi, elektrokardiyogram
Önleme: Bilinen bir önleyici tedbir yok

Skleroderma nedir?

Skleroderma, deri ve bağ dokusunun kalınlaştığı ve sertleştiği bir hastalık grubudur. Semptomlar ciltle sınırlıysa, sınırlı sklerodermadan söz edilir. Akciğerler, bağırsaklar, kalp veya böbrekler gibi iç organlar da etkilenirse, sistemik skleroderma (ayrıca: ilerleyici sistemik skleroz) olarak bilinir.

Skleroderma formları

Skleroderma, Yunanca "sklero" (sert) ve "derma" (deri) kelimelerinin birleşimidir. Bu isim, hastalığın ana semptomunu tanımlar: kalınlaşmış ve sertleşmiş bir cilt.

Skleroderma, bağ dokusunun bir hastalığı tarafından tetiklenir. Bu doku vücudun hemen her yerinde bulunduğundan, skleroderma genellikle sadece cildi etkilemekle kalmaz, tüm vücuda yayılır. Hangi organların etkilendiğine bağlı olarak iki tip skleroderma vardır.

sistemik sklerodomi

Sistemik sklerodermada (ilerleyici sistemik skleroz olarak da bilinir), hastalık deri ile sınırlı olmayıp diğer organları da etkiler.

Yaygın form: değişiklikler, iç organlar da dahil olmak üzere vücudun tüm kısımlarını etkiler.

Sınırlı form: Deri değişiklikleri sadece parmaklardan dirseğe veya ayak parmaklarından dizlere kadar bulunur. Göğüs, karın ve sırt gibi vücudun diğer kısımları açıkta kalır ve baş nadiren etkilenir. Sistemik skleroderma iç organlara uzanabilir.

Sistemik skleroz sinüs skleroderması: Sklerozun özel bir şeklidir, çünkü değişiklikler organlarda bulunur, ancak deride değildir.

Örtüşme sendromu: Doktorlar, bahsedilen formlardan birine ek olarak lupus eritematozus veya romatoid artrit gibi başka bir (otoimmün) hastalık ortaya çıkarsa örtüşme sendromundan bahseder.

Sınırlandırılmış sklerodomi

Sınırlı skleroderma da morfea olarak adlandırılır. Değişikliklerin sadece cildi etkilemesi bu formun özelliğidir. İç organlar etkilenmez.

Cilt değişikliklerinin (plaklar) kapsamına ve derinliğine bağlı olarak, sınırlı skleroderma dört forma ayrılır:

Sınırlı form
genelleştirilmiş form
Doğrusal şekil
Derin sınırlı skleroderma (Derin morfea)

Skleroderma insidansı

Skleroderma nadir görülen bir hastalıktır: her yıl 100.000 kişi başına 50'den az kişi bunu geliştirir.

Her yıl yaklaşık 1.500 kişiye “sistemik skleroz” teşhisi konuyor ve Almanya'da tahminen 25.000 kişi yaşıyor. İlk belirtiler çoğunlukla 50 ila 60 yaşları arasında ve bazı durumlarda 65 yaşından sonra ortaya çıkar. Kadınların skleroderma geliştirme olasılığı erkeklerden dört kat daha fazladır.

"Sınırlı skleroz" biraz daha sık görülür: her yıl 100.000 kişide yaklaşık 27 kişi bunu geliştirir. Kadınların etkilenme olasılığı erkeklerden üç kat daha fazladır. İlk belirtiler genellikle 20 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar. Çocuklar etkilenirse, ilk belirtiler sekiz yaş civarında ortaya çıkar.

Sklerodermayı nasıl tanırım?

Sistemik skleroderma belirtileri

Sistemik skleroderma ile vücudun her yerinde semptomlar mümkündür. Aşağıdaki belirtiler tipik olarak ortaya çıkar:

Raynaud Sendromu:

Hemen hemen tüm hastalarda sistemik sklerodermanın ilk semptomu (tüm vakaların yüzde 90'ı) Raynaud sendromu olarak adlandırılır. Parmak uçları (nadiren ayak parmakları) beyaza döner, üşür ve uyuşur. Raynaud sendromu öncelikle hava soğukken, aynı zamanda stresli olduğunda da ortaya çıkar: Parmak uçlarındaki küçük kan damarları kramplar, bu da parmaklara artık yeterli kan sağlanmadığı anlamına gelir. Kramplar tekrar düzelirse, etkilenenler genellikle şiddetli ağrı hissederler.

Raynaud sendromu genellikle sistemik sklerodermanın ilk belirtisidir. Bu semptomları yaşarsanız, mümkün olan en kısa sürede bir doktora görünün!

Derideki değişiklikler:

Sertleşme ve yara izi, prensip olarak her cilt bölgesinde, sistemik sklerodermalı hemen hemen tüm hastalarda bulunabilir.

Eller özellikle sıklıkla etkilenir. Parmaklarda bazen mavimsi bir renge dönüşen şişlik ve kızarıklık vardır. Deri, özellikle parmak eklemlerinin çevresinde kalınlaşır ve parmaklar artık eskisi kadar kolay hareket ettirilemez. Cilt gittikçe gerginleşir, kaşınır ve mumsu bir parlaklığa sahiptir. Cilt kıvrımlarının kaldırılması zordur. Etkilenenler, çok sıkı bir eldiven giyme hissini bildirirler.

Cilt değişiklikleri sıklıkla yüzü de etkiler: Sklerodermada yüzdeki cilt kalınlaşırsa, yüz ifadeleri ciddi şekilde kısıtlanır (maskeli yüz). Yüzdeki yara izleri genellikle göz kapaklarını da etkiler. Ayrıca ağızda daralma vardır. Yavaş yavaş, sadece sınırlı bir ölçüde açılır ve ayrıca ağız çevresinde uzunlamasına kıvrımlar (cüzdan ipi kıvrımları olarak adlandırılır) vardır. Dudaklar incelir, yara izi nedeniyle frenulum kısalır. Tüm hastaların dörtte üçünde yüz ve dekolte belirgin şekilde kızarır (telanjiektazi).

Eklemlerin tutulumu:

Bazen küçük eklemlerin yakınında sert düğümler olarak hissedilebilen ağrılı kireçlenmeler olabilir. Bu, cilt altında kalsiyum tuzlarının birikmesinden kaynaklanır.

Kasların tutulumu:

Kaslar da sklerodermadan etkilenirse, genellikle hareket ederken ağrı oluşur. Hastalar kaslarının çabuk yorulduğunu ve kendilerini güçsüz hissettiklerini bildirirler.

İç organlarda hasar:

Akciğerler: Deriden sonra en çok akciğerler etkilenir. Bağ dokusunun birikmesi akciğerlere zarar verebilir. Etkilenenler, örneğin pulmoner fibroz veya pulmoner hipertansiyon (pulmoner arteriyel yüksek basınç, PAH) geliştirir. Bu tür hastalıkların belirtileri nefes darlığı ve öksürüktür.

Kalp: Skleroderma, tüm vakaların yüzde 15'inde kalbe zarar verir. Kalp kası veya perikardın en yaygın iltihabı. Tedavi edilmezse, bu yaşamı tehdit eden kalp yetmezliğine veya kardiyak aritmilere yol açabilir.

Kalbin de etkilendiğinin tipik belirtileri göğüs ağrısı, güçlü kalp çarpıntısı, bayılma nöbetleri veya şişmiş bacaklardır.

Böbrek: Böbrekler kan basıncını düzenlediğinden, diğer şeylerin yanı sıra yüksek tansiyon, sklerodermanın yaygın bir yan etkisidir. Şiddetli - ve çok nadir - vakalarda böbrek yetmezliği meydana gelir.

Sindirim sistemi: Sklerodermada sindirim sisteminde ortaya çıkan semptomlar arasında gaz veya kabızlık bulunur. Ağız kuruluğu ve mide ekşimesi diğer olası şikayetlerdir.

Daha fazla semptom

Sistemik skleroderma tüm vücudu etkileyebilir. Semptomlar buna bağlı olarak çeşitlidir ve spesifik değildir: Yorgunluktan uyku sorunlarına ve ses kısıklığına kadar uzanır.

Sınırlı skleroderma belirtileri

Sınırlı (sınırlı) sklerodermada sadece cilt etkilenir. İç organlar etkilenmez. Sistemik sklerozun aksine Raynaud sendromu da görülmez.

Sınırlı form:

Deri değişiklikleri iki santimetreden daha büyüktür ve vücutta bir veya iki yerde, genellikle gövdede (göğüs, karın, sırt) bulunur.

Genelleştirilmiş form:

Lezyonlar genellikle gövde ve uylukta olmak üzere en az üç yerde görülür ve sıklıkla simetriktir.

Doğrusal şekil:

Deri değişiklikleri bant şeklindedir ve vücudun uzunlamasına yönünde ilerler. En bilinen şekli "En coup de saber" olarak adlandırılır: Burada cilt, kaşlardan saç çizgisine kadar kalınlaşır. Etkilenen bölgelerde saç dökülür ve yara izleri oluşur. Genellikle aşağıdaki beyin de etkilenir.

Derin sınırlı skleroderma (Derin morfea):

Çok nadir görülen bu formda, endurasyonlar yağ dokusunda ve kaslarda bulunur. Kollarda ve bacaklarda simetrik olarak oluşur ve sıklıkla çocuklukta başlar. Tipik bir semptom kas ağrısıdır.

Skleroderma ile Ne Kadar Yaşayabilirsiniz? Skleroderma Ölümcül mü?

Skleroderma herkesi farklı şekilde etkiler. Hastalık genellikle uzun yıllar içinde yavaş gelişir, bazen hızlı ve şiddetli başlar. Bir hastada sabitken diğerinde ataklar halindedir. Bu durumda, yıllarca semptomsuz evrelerden sonra, semptomların kötüleştiği akut bir alevlenme her zaman vardır. Sklerodermanın bireysel olarak nasıl ilerleyeceğini tahmin etmek zordur.

Sınırlı skleroderma

Sklerodermanın tedavisi yoktur, ancak semptomlar iyi tedavi edilebilir. Sınırlı sklerodermada endurasyonlar deri ile sınırlıdır. Bu nedenle, etkilenenler, hastalığı olmayanlarla aynı yaşam beklentisine sahiptir. Bazı durumlarda hastalık kendi kendine iyileşir.

sistemik skleroderma

Sistemik sklerozda prognoz, hangi organların etkilendiğine ve ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Hastalık nadiren hayatı tehdit eder. Tedavinin başarıları son yıllarda büyük ilerlemeler kaydetti, böylece hastalığın seyrini yavaşlatmak çoğu zaman mümkün oluyor. Bu şekilde, şiddetli alevlenmeler genellikle tamamen önlenebilir.

İstatistiklere göre, sistemik skleroderma için sözde 10 yıllık sağkalım oranı şu anda yüzde 70 ila 80'dir. Bu, hastaların yüzde 70 ila 80'inin tanıdan on yıl sonra hala hayatta olduğu anlamına gelir.

Akciğerler sklerodermadan etkilenirse, prognoz genellikle daha kötüdür. Sklerodermada en sık ölüm nedenleri pulmoner hipertansiyon ve pulmoner fibrozistir.

Sklerodermalı hastaların akciğerleri yılda bir kez kapsamlı bir şekilde muayene edilir, böylece mümkün olan en kısa sürede karşı önlemler alınabilir. Ayrıca doktor düzenli olarak kan ve kalbi kontrol eder.

Skleroderma hakkında ne yapabilirsiniz?

Mevcut bilgi durumuna göre, skleroderma tedavi edilemez. Hangi organın etkilendiğine bağlı olarak, doktor farklı tedaviler kullanır. Bu, hastalığın ilerlemesini yavaşlatır ve semptomları hafifletir.

Sistemik sklerodermanın tedavisi

Sistemik sklerodermanın tedavisi henüz mümkün değildir. Bununla birlikte, hastalığın semptomlarını hafifletebilir ve ilerlemesini geciktirebilir. Bu nedenle doktorlar ayrıca semptomatik tedaviden de bahseder (nedensel tedavinin aksine).

Terapi öncelikle hangi organların sklerodermadan etkilendiğine ve hangi semptomların hafifletileceğine bağlıdır.

Raynaud sendromu varsa eller ve ayaklar soğuktan korunmalıdır. Ek olarak, doktor gerekirse vazodilatör veya kan inceltici ilaçlar yazacaktır. Hafif semptomlar için nifedipin ve şiddetli semptomlar için iloprost gibi kalsiyum kanal blokerleri kan dolaşımını iyileştirir. Raynaud sendromunda kan damarlarını genişletirler ve damar spazmlarının şiddetini ve sıklığını azaltırlar.

Akciğerler sklerodermada etkilenirse, sıklıkla sitostatik ajan siklofosfamid kullanılır. Böbrekler tutulmuşsa ACE inhibitörleri kullanılır.

Işık tedavisi (PUVA) yanı sıra lenf drenajı, fizyoterapi ve fizyoterapi, sklerodermada parmakların sertliğini gidermeye yardımcı olur.

Kendin ne yapabilirsin?

Yara izini önlemek için cildinize düzenli olarak özen gösterin. Hangi bakım ürünlerinin uygun olduğunu doktorunuza sorun.

Nikotin ve alkolden kaçının.

Yeterince egzersiz yapın. Düzenli egzersiz sizi formda tutar ve refahınıza katkıda bulunur.

Sağlıklı bir diyet yapın: Diyet ayrıca skleroderma semptomlarını hafifletmeye yardımcı olur. Az kırmızı et yiyin, bunun yerine çok fazla meyve ve sebze ile doymamış omega-3 yağ asitleri (balıkta olduğu gibi) yiyin. Bu şekilde vücudunuzun iltihabı en aza indirmesine yardımcı olacaksınız.

Sınırlı sklerodermanın tedavisi

Kortizon içeren merhemler, anti-inflamatuar etkilere sahiptir ve özellikle sklerodermanın aktif fazında faydalıdır. Doktor tarafından reçete edilir ve genellikle günde bir kez uygulanır. Şiddetli formlar için doktor kortizon tabletleri reçete eder.

UVA ışığı ile ışık tedavisi (fototerapi), sınırlı skleroderma için en etkili tedavidir. Cildin iltihaplanmasına, sertleşmesine ve kalınlaşmasına karşı yardımcı olmalıdır. Cildi ışığa karşı daha hassas hale getiren psoralens grubundan bir etken madde ile birlikte bu tedaviye PUVA adı verilir. PUVA, krem (krem PUVA), banyo (banyo PUVA) veya tablet (sistemik PUVA) olarak kullanılabilir. Derinin sertleşmiş bölgeleri genellikle önemli ölçüde yumuşar.

Fizyoterapi de tedavinin önemli bir parçasıdır. Sert eklemleri önler ve kas gücünü korur. Lenfatik drenaj veya bağ dokusu masajları da yardımcı olabilir.

Nedenler ve Risk Faktörleri

nedenler

Skleroderma, bilinmeyen bir otoimmün hastalıktır. Otoimmün bir hastalık durumunda, bağışıklık sistemi yanlış çalışır: Kendi dokusunu yanlış olarak yabancı olarak tanımlar ve ona saldırır. Bu süreçte oluşan savunma maddeleri (antikorlar) kanla birlikte tüm vücuda girerek çeşitli organlarda iltihaplanmaya neden olur. Sklerodermaya yanıt olarak çok fazla bağ dokusu hücresi üretilir. Bunlar deride ve organlarda birikerek dokunun sertleşmesine neden olur. Ayrıca kan damarlarının iç tabakası zarar görür.

Bağışıklık sisteminin neden düzgün çalışmadığı bilinmiyor. Tıp uzmanları, çeşitli faktörlerin rol oynadığını varsayar.

Otoimmün hastalık için olası tetikleyiciler şunlardır:

Genetik eğilim
Hormonlar (kadınlar erkeklerden daha sık hastalanır)
Virüs ve bakteri enfeksiyonları (Borrelia) veya sigara gibi çevresel faktörler
Bleomisin, pentazosin gibi ilaçlar
Organik çözücüler, benzin, formaldehit gibi kimyasallar

Risk faktörleri

Skleroderma gelişimi için en önemli risk faktörü, buna karşılık gelen bir genetik yatkınlıktır: Etkilenen ailelerde genellikle birkaç skleroderma vakası vardır. Bununla birlikte, sklerodermaya genetik yatkınlık, etkilenenlerin gerçekten onu aldığı anlamına gelmez. Bu nedenle, semptomlar ortaya çıkmadan önce birinin yakın akrabalarının antikor testi yaptırması önerilmez.

Muayeneler ve teşhis

İlk göze çarpan, sistemik sklerodermada genellikle Raynaud sendromu ile ilişkili olan derideki değişikliklerdir. Şüpheli skleroderma için ilk temas noktası dahiliye uzmanı veya dermatologdur. Önce semptomları sorgular, ardından ayrıntılı bir fizik muayene yapar.

Doktorun sklerodermayı net bir şekilde teşhis etmek için kullanabileceği hiçbir test yoktur. Bu nedenle, sözde bir dışlama teşhisidir. Bu, doktorun diğer hastalıkları ekarte etmek için birçok test yapacağı anlamına gelir.

Derinin incelenmesi

Doktor, sklerodermayı gösteren tipik cilt değişikliklerine dikkat eder. Nerede meydana geldiklerine bağlı olarak, teşhisi daha da daraltabilir. Örneğin Raynaud sendromu sınırlı sklerodermada görülmez. Varsa, sistemik skleroderma için daha fazla konuşur.

Küçük kemiren kapların muayenesi

Tırnak kıvrımındaki genişlemiş kan damarları – tırnak duvarı ile tırnak yatağı arasındaki küçük boşluk – sklerodermanın başka bir göstergesidir. Doktor, tırnaklardaki küçük kan damarlarının durumunu kontrol etmek için bir mikroskop veya küçük bir kamera (dermatoskop) kullanır.

kan testi

Sistemik sklerozdan şüpheleniliyorsa, doktor kanı inceleyecektir. Hemen hemen tüm skleroderma hastalarının kanında antinükleer antikorlar (ANA) adı verilen belirli antikorlar bulunur. Kan testi ayrıca organların etkilenip etkilenmediğine dair ilk ipuçlarını verir.

röntgen

Doktor bir röntgen muayenesi yardımıyla örneğin parmak uçlarındaki kemik değişikliklerini veya dokudaki kireçlenmeleri belirleyebilir. Akciğerler ve kalp, göğüs röntgeni kullanılarak da değerlendirilebilir.

Bilgisayarlı tomografi (BT)

Doktor akciğerler, böbrekler veya kalp gibi iç organların etkilendiğinden şüphelenirse bilgisayarlı tomografik muayene ister.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile bazı değişiklikler daha iyi görülebilir. Örneğin, doktor bir "en coup de saber" tespit ederse, beynin sklerodermadan da etkilenip etkilenmediğini incelemek için başın MRI'sını kullanır.

Sonraki araştırmalar

Skleroderma nedeniyle iç organların zarar görüp görmediğini ve ne ölçüde hasar gördüğünü belirlemek için örneğin ultrason, elektrokardiyogram (EKG), kalp ekokardiyografisi, akciğer fonksiyon testi veya yemek borusu, mide ve kolonoskopi gibi ek incelemeler gerekebilir.

önleme

Sklerodermanın kesin tetikleyicisi bilinmediği için hastalığı önlemek için somut bir önlem yoktur. Sklerodermanın ilk belirtilerinde, erken bir aşamada bir doktora görünmek çok daha önemlidir. Bu sayede otoimmün hastalığın seyri olumlu yönde etkilenebilir.

Etiketler: evde yapılan ilaçlar diş bakımı ilaçlar