Henoch-Schönlein purpurası

Dr. med. Mira Seidel, sağlık ekibi için serbest çalışan bir yazardır.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Henoch-Schönlein purpurası (purpura anaphylactoides, vasculitis alerjika), küçük kan damarlarının immünolojik olarak indüklenen bir iltihabıdır. Tipik semptomlar deride nokta şeklinde kanamalar (peteşi), kramp benzeri karın ağrısı ve eklem ağrısıdır. Henoch-Schönlein purpurası küçük çocuklarda ve okul çocuklarında görülür ve genellikle önceki bir enfeksiyon veya ilaçla tetiklenir. Burada Henoch-Schönlein purpurası hakkında bilmeniz gereken her şeyi okuyabilirsiniz.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. D69

Henoch-Schönlein purpurası: açıklama

Henoch-Schönlein purpurası (anafilaktoid purpura, alerjik vaskülit), bağışıklık sistemi tarafından tetiklenen küçük kan damarlarının ve kılcal damarların iltihaplanmasıdır. Teknik jargonda, bu tür iltihaplanmaya vaskülit denir. Henoch-Schönlein purpurası, genç ve okul çocuklarında en sık görülen vaskülit şeklidir ve vakaların yüzde 90'ında on yaşın altındaki çocukları etkiler. Bebekler ve ergenler nadiren etkilenir.

Henoch-Schönlein purpurasında derinin küçük damarları, eklemler, gastrointestinal sistem ve böbrekler özellikle etkilenir. Hastalık genellikle önceki bir üst solunum yolu enfeksiyonundan veya ilaç tedavisi gibi diğer tetikleyicilerden sonra ortaya çıkar. Kan damarları iltihaplanma nedeniyle zamanla daha geçirgen hale gelir ve bu da ciltte noktasal kanamaya (peteşi) yol açar. Ayrıca genellikle ayakların arka kısımlarında, ellerde ve eklemlerde şişlik olur. Henoch-Schönlein purpuralı çocuklar birdenbire yürümek istemezler. Çocuklar ayrıca sıklıkla karın ağrısı, kusma ve ishalden muzdariptir. Bazı durumlarda, Henoch-Schönlein purpurası böbrek iltihabı (glomerülonefrit) geliştirir.

Hastalık akut olarak başlar ve aşamalar halinde ilerler. Kural olarak, ciddi sonuçlar olmadan iyileşir.

Purpura Schönlein-Henoch, Alman doktorlar Johann Lukas Schönlein ve Eduard Heinrich Henoch'un adını almıştır.

Henoch-Schönlein purpurası: belirtiler

Henoch-Schönlein purpurası durumunda küçük deri kanaması ön plandadır. Bununla birlikte, genellikle hafif bir ateşin eşlik ettiği iç organlar da etkilenebilir. Başlangıç genellikle ani olur. Çocuklar baş ağrısı, iştahsızlık ve kramp şeklinde karın ağrısı gibi semptomlardan şikayet ederler. Semptomlar patlamalar halinde ortaya çıkar.

Henoch-Schönlein purpurasının ana semptomları vücudun farklı bölgelerini etkiler:

Henoch-Schönlein purpurası: cilt

Deri her zaman Henoch-Schönlein purpurasında yer alır ve nokta şeklinde, bazen geniş, iç içe geçmiş deri kanaması gösterir. Deri kanaması hissedilebilir, ancak itilemez. Çoğunlukla alt bacakların ekstansör taraflarında ve kalçalarda görülürler. Ayrıca nadiren alt karında, üst ekstremitelerin ekstansör yüzeylerinde ve erkek çocuklarda testis bölgesinde bulunurlar. Deri lezyonları farklı olabilir. Çoğu zaman, Henoch-Schönlein purpurası, bir ila üç milimetre çapında bireysel cilt kanamaları olarak başlar, daha sonra birlikte akar ve geniş bir kanama olarak görünür. Deri kanamalarının çoğu simetrik olarak oluşur ve kaşınmaz.

İki yaşın altındaki çocuklarda Henoch-Schönlein purpurasının başka bir çeşidi ortaya çıkabilir. "Akut infantil hemorajik ödem" veya 2Seidlmayer mantar mantarı moru" olarak adlandırılır. Tipik deri kanaması burada hem kol ve bacak bölgesinde hem de yüz derisinde bulunabilir.

Henoch-Schönlein purpurası: eklemler

Henoch-Schönlein purpuralı çocukların yaklaşık yüzde 65'i, özellikle ayak bileği ve diz eklemlerinde (romatizmal purpura) ani başlayan ağrılı şişlikler ve hareket kısıtlılığı gösterir. Genellikle vücudun her iki tarafı da etkilenir. Ebeveynler daha sonra çocuklarının “aniden artık yürüyemediğini” fark eder.

Henoch-Schönlein purpurası: gastrointestinal sistem

Kolik karın ağrısı, aynı zamanda kanlı dışkı (purpura abdominalis) ve ishale ince bağırsak damarlarının iltihaplanması neden olabilir. Henoch-Schönlein purpuralı çocukların yarısında gastrointestinal sistem etkilenir. Kusma ve kanlı dışkı, bağırsak halkalarının invajinasyonunu (intussusepsiyon) gösterebilir.

Henoch-Schönlein purpurası: böbrek

Bir ila iki hafta sonra idrarda görünür veya görünmez kan olabilir (makro veya mikrohematüri). Bu, Henoch-Schönlein purpuralı çocukların en az yüzde 30'unu etkiler. İdrarda protein atılımı (proteinüri), artmış kan basıncı ve bozulmuş böbrek fonksiyonu da mümkündür. Bu tür böbrek tutulumuna Henoch-Schönlein nefriti denir.

Henoch-Schönlein purpurası: Merkezi sinir sistemi

Henoch-Schönlein purpurasında serebral damarlar çok nadiren etkilenir. Baş ağrısı, davranış bozuklukları, nöbetler, felç ve bilinç bozukluğu daha sonra ortaya çıkabilir.

Henoch-Schönlein purpurası: testisler

Henoch-Schönlein purpurasında testis iltihabı (orşit) nadiren görülür: testisler ağrılı ve şişkindir. Tedavi edilmediği takdirde kısırlığa yol açabileceğinden, testis torsiyonunu (testis ve spermatik kordun uzunlamasına eksen etrafında dönmesi) ekarte etmek önemlidir.

Henoch-Schönlein purpurası: komplikasyonlar

Henoch-Schönlein purpura komplikasyonları çok nadirdir ve sadece sporadik olarak ortaya çıkar. Fulminan denilen formda simetrik, düz deri kanaması aniden ortaya çıkar. Bu kanama kabarcıklarının çoğu, sonunda nekrotik hale gelen (doku yıkımı) gelişir. Henoch-Schönlein purpurasının bu çeşidi ile çocuk yaşamı tehdit eden bir şok yaşayabilir.

Henoch-Schönlein purpurası ile ortaya çıkabilecek bir diğer komplikasyon, bağırsağın invajinasyonudur.

Henoch-Schönlein nefriti durumunda böbrekler daha sonra tekrar gelişebilir. Bu süreçte böbrek fonksiyonu bozulur.

Henoch-Schönlein purpurasından zaten muzdarip olan kadınlar, hamilelik sırasında böbrek sorunlarına daha yatkındır.

Henoch-Schönlein purpurası: nedenleri ve risk faktörleri

Henoch-Schönlein purpurasının kesin nedeni bilinmemektedir. Vakaların neredeyse yüzde 80'i tıbbi, viral ve bakteriyel tetikleyicilere dayanmaktadır. Muhtemelen, influenza A virüsleri (grip patojenleri) veya β-hemolitik streptokoklar gibi üst solunum yolu enfeksiyonlarından sonra bir immünolojik reaksiyon vardır.

Çoğu ilaç Henoch-Schönlein purpurasına neden olabilir, ancak hepsinden önemlisi antibiyotikler, iltihap önleyici ilaçlar (kortizon gibi iltihap önleyici ilaçlar ve steroid olmayan iltihap önleyici ilaçlar) ve su atılımını artıran ilaçlar (tiyazidler). Böcek ısırıkları, aşılar, hiposensitizasyonlar gibi diğer tetikleyiciler veya bağ dokusu hastalıkları (kollajenozlar), karaciğer hastalıkları ve malign tümörler gibi bazı bağışıklık sistemi hastalıkları da mümkündür. Bazen Henoch-Schönlein purpurası belirgin bir sebep olmadan ortaya çıkar.

Henoch-Schönlein purpurası: kan damarlarının iltihabı

İmmünoglobulinler A (IgA) olarak adlandırılan antikorlar, Henoch-Schönlein purpurasında damar duvarlarında biriktirilir. İnflamatuar reaksiyonu (kompleman aktivasyonu) tetikleyen ve sadece deride değil, aynı zamanda gastrointestinal sistem ve böbreklerde de küçük damarların tahrip olmasına yol açabilen IgA immün kompleksleri oluşur. Vasküler hasar, kanın çevredeki bağ dokusuna sızmasına ve tipik kanamayı tetiklemesine neden olur. Bir kan damarının inflamatuar reaksiyonuna teknik terimlerle vaskülit denir. Tip III alerji (Arthus reaksiyonu) olarak da bilinir.

Henoch-Schönlein purpurası: bulaşıcı mı?

Henoch-Schönlein purpurası, kan damarlarının otoimmün bir iltihabı olduğundan, bu hastalık bulaşıcı değildir. Herhangi bir önlem alınmasına gerek yoktur.

Henoch-Schönlein purpurası: muayeneler ve tanı

Henoch-Schönlein purpurasından şüpheleniyorsanız, çocuğunuzu bir çocuk doktoruna göstermeniz tavsiye edilir. Bu, döküntünün aslında Henoch-Schönlein purpurası mı yoksa başka bir hastalık mı olduğunu belirleyebilir.

karakteristik semptomların yanı sıra diğer muayene yöntemleri ve laboratuvar değerleri.

Tıbbi öykü ve fizik muayene

Henoch-Schönlein purpurası için net bir teşhise izin veren spesifik bir laboratuvar değeri yoktur. Bununla birlikte, doktor hastalığı başka şekillerde belirleyebilir. Bunu yapmak için önce tıbbi geçmişi (anamnez) belirler. Çocuk doktorunun olası soruları şunları içerebilir:

Çocuğunuzda ne zamandan beri noktasal deri kanaması var?
Çocuğunuzun eklem ağrısı ve/veya ateşi var mı?
Çocuğunuz yakın zamanda soğuk algınlığı geçirdi mi?
Oyun oynarken veya egzersiz yaparken hareket kısıtlamaları fark ettiniz mi?
Çocuğunuz mide ağrısı veya mide bulantısından şikayet ediyor mu?
Çocuğun dışkısında veya idrarında kan fark ettiniz mi?
Çocuğunuzun ishali var mı?

Bunu fizik muayene takip eder. Çocuk doktoru, Henoch-Schönlein purpurasının karakteristik cilt görünümüne özellikle dikkat eder. Deri biyopsisi, yalnızca bulgular net değilse gereklidir. Henoch-Schönlein purpurasının tipik görünümü gösteriliyorsa bu gerekli değildir. Histolojik (histolojik) bir kanıt, Henoch-Schönlein purpurasını doğrulayabilir.

kan testi

Sedimantasyon hızı ve C-reaktif protein gibi iltihaplanma parametreleri çocuktan alınan bir kan örneğinde belirlenir. Bunlar genellikle Henoch-Schönlein purpurasında sadece biraz artar.

Ayrıca pıhtılaşma faktörü XIII'de olası bir eksiklik olup olmadığı da pıhtılaşma faktörlerinin belirlenmesi gerekir, çünkü bu durum kanama eğilimine neden olabilir.

Diğer vasküler inflamasyon biçimlerini ekarte etmek için immünoglobulinler (Ig), antinükleer antikorlar (ANA) ve antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) incelenir. Henoch-Schönlein purpurası için ANA ve ANCA negatiftir.

İdrar ve böbrek testleri

Bir idrar testi böbrek tutulumunu gösterebilir. Protein (proteinüri) ve kırmızı kan hücreleri (hematüri) değerleri yükselirse, glomerülonefrit mevcut olabilir.

Uzun bir süre boyunca böbrek tutulumu belirtileri varsa veya etkilenen çocuk böbrek fonksiyonu hızla bozulursa, doktor böbrekten bir doku örneği alır (böbrek biyopsisi).

Dışkı muayenesi

Henoch-Schönlein purpuralı bir çocuğun gastrointestinal sistemde vasküler kanama olduğundan şüpheleniliyorsa, dışkıda gizli (gizli) kan testi (hemokkült testi, guaiac testi) bir gösterge sağlayabilir.

Ultrasonik

Karın ağrısı için yapılan ultrason muayenesi, bağırsak duvarındaki kanamayı ve olası bir invajinasyon olup olmadığını belirlemek için kullanılır. Ayrıca etkilenen eklem, böbrekler ve erkeklerde testisler ultrason kullanılarak incelenir.

Beyin muayenesi

Merkezi sinir sisteminin de damar iltihabından etkilendiğinden şüpheleniliyorsa, genellikle başın manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) yapılır.

Dışlama teşhisi

Doktor, klinik muayene ve laboratuvar sonuçlarına dayanarak pıhtılaşma bozuklukları, sepsis, septik artrit ve diğer vasküler inflamasyon türleri gibi diğer hastalıkları ekarte etmeye çalışacaktır.

Henoch-Schönlein purpurası: tedavi

Henoch-Schönlein purpuralı çocuklarda semptomlar genellikle kendi kendine düzelir ve tedaviye gerek yoktur. Hastanede yatış, yalnızca karın ağrısı, ateş, ağrılı eklem sorunları, genel durumun kötü olduğu karmaşık bir seyir durumunda ve ayrıca iki yaşın altındaki çocuklar ve yetişkinlerde (ağır bir seyir mümkündür) tavsiye edilir.

Şikayetler semptomatik olarak tedavi edilebilir. Ağrı için doktor, asetaminofen veya ibuprofen veya naproksen gibi nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar yazacaktır. Bağırsak etkilenirse kortizon preparatları da kullanılır. Kortizon, anti-inflamatuar etkilere sahiptir ve bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyonunu yavaşlatır. Genellikle bir hafta boyunca kortizon verilir ve daha sonra dozaj bir ila iki haftalık bir süre içinde yavaş yavaş azaltılır (kortizon tedavisinin "kısılması").

Şiddetli Henoch-Schönlein purpura tedavisi

Böbrekler tutulmuşsa, idrardaki sözde kreatinin düzeyi, Henoch-Schönlein nefritinin şiddeti hakkında bilgi sağlar. Kreatinin, kaslarda bir enerji rezervi görevi gören kreatinin bir parçalanma ürünüdür.

Altı hafta boyunca kreatinin seviyesi hafifçe yükselirse (bir gram idrarda iki gramdan az kreatinin: 2g/g), yüksek doz kortizon preparatları mümkündür. Bunlar yaklaşık on iki haftalık bir süre boyunca verilir ve son birkaç hafta içinde dozaj kademeli olarak yeniden azaltılır ("azalarak").

Böbrek tutulumu ile bağlantılı olarak, artan kan basıncı oluşabilir. Bu durumda doktor çocuğunuzun kan basıncını ilaçla ayarlayacaktır. Ayrıca Henoch Schönlein nefritinden sonraki iki yıla kadar çocuğunuzun böbrek fonksiyonunu düzenli olarak kontrol ettirmenizi tavsiye edecektir.

Henoch-Schönlein purpurası: hastalık seyri ve prognoz

Henoch-Schönlein purpurası genellikle birkaç gün sonra kendi kendine iyileşir. Seyir şiddetli ise, cilt ve yumuşak doku nekrozları (ölmekte olan doku parçaları) oluşabilir ve bu da skarla kendiliğinden iyileşir. İyileşme süreci daha sonra dört ila altı hafta sürebilir. Çok nadir durumlarda, Henoch-Schönlein purpurası terminal böbrek yetmezliğine yol açar.

Etiketler: önleme yerine getirilmemiş çocuk sahibi olma arzusu palyatif tıp