füniküler miyeloz

Clemens Gödel, sağlık ekibinde serbest çalışandır.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Füniküler miyeloz (füniküler spinal hastalık), merkezi sinir sisteminin, özellikle omuriliğin bir hastalığıdır. Nedeni genellikle B12 vitamini eksikliğidir. Hastalık genellikle bacaklarda dengesiz bir yürüyüşe yol açan hassas bozukluklarla sinsice başlar. Füniküler miyeloz B12 vitamini ile tedavi edilir. Füniküler miyelozun semptomları, teşhisi ve tedavisi hakkında daha fazla bilgiyi buradan okuyun.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. E53

Füniküler miyeloz: açıklama

Füniküler miyeloz (füniküler omurga hastalığı), esas olarak 50 ila 70 yaş arasındaki insanları etkileyen nadir bir durumdur. Omuriliğin (arka kord) arka bölgesinde (geri dönüşümlü) hasar karakteristiktir. Omurilik, omurga kanalında kuyruk kemiğinden başa kadar korunur ve merkezi sinir sisteminin bir parçasıdır.

Çoğu durumda, füniküler miyeloz, B12 vitamini eksikliğinden (hipovitaminoz) kaynaklanır. B12 Vitamini (kobalamin olarak da adlandırılır) vücutta çeşitli işlevlere sahiptir. Sinir hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve protein ve nükleik asit metabolizması için önemlidir. Nükleik asitler, genetik yapının yapı taşlarıdır.

İnsanlar B12 vitaminini öncelikle süt ürünleri, et, yumurta ve tam tahıllı ürünler yoluyla alırlar. Vitamin vücutta nispeten büyük miktarlarda ve yıllarca saklanabilir. Ana hafıza karaciğerdedir. Füniküler miyeloz genellikle bu depolar tamamen tükendiğinde ortaya çıkar.

Füniküler miyeloz: semptomlar

Füniküler miyeloz genellikle yavaş, nadiren hızlı ve akut gelişir. Her şeyden önce, bir B12 vitamini eksikliği anemi (zararlı anemi) yoluyla fark edilir hale gelir. Bu anemi formunda, kırmızı kan hücreleri genişler (megaloblastik) ve kan pigmenti hemoglobin konsantrasyonunun artması (hiperkromik) vardır.

Füniküler miyeloz çok yönlü bir klinik tablodur. Omurilik özellikle etkilenir, aynı zamanda beyin de (ensefalopati) etkilenir. Bilişsel bozukluklarda beyinde hasar görülebilir. Zihinsel belirtiler yorgunluktan bunama ve psikotik belirtilere kadar uzanır.

Bacaklarda duyu bozuklukları

Vakaların yüzde 90'ında, füniküler miyeloz simetrik ve bazen ağrılı anormal duyumlara (parestezi) neden olur, bu genellikle bacaklarda başlar. Karıncalanma ve iğne batması gibi pozisyon, titreşim ve dokunma duyusu bozuklukları karakteristiktir. Ek olarak, füniküler miyeloz, sıcaklık ve ağrı hissindeki rahatsızlıklarla da ilişkilendirilebilir. Bu duyusal bozukluklar, kararsız bir yürüyüşe (duyarlı ataksi) neden olur. Ek olarak, etkilenenler yürürken hızla lastikler.

Füniküler miyeloz nadiren erken bir aşamada motor kusurlara yol açar.

spastik felç

Füniküler miyeloz ilerler ve zamanla omurilik ve beyinde daha fazla hasara neden olur. Sonuç olarak, yürüme bozuklukları ilerleyen süreçte daha belirgin hale gelir. Son olarak, bacaklarda ve daha sonra kollarda spastik felç de vardır.

Refleks bozuklukları

Kas refleksleri, füniküler miyeloz tarafından arttırılabilir veya - bir polinöropati varlığında - azaltılabilir. Polinöropati, çok sayıda sinirde hasar ile karakterize bir durumdur ve füniküler miyeloz ile de ortaya çıkabilir.

Aynı zamanda, ayak tabanındaki Babinski refleksi gibi normalde var olmayan refleksler de tetiklenebilir. Bu, füniküler miyelozun sözde piramidal yolu da etkilediği durumdur. Bu, beyinden kaslara sinyaller gönderen omurilikte önemli bir sinir yoludur.

Mesane, bağırsak ve cinsel işlev bozuklukları

Tüm vakaların yaklaşık dörtte birinde füniküler miyeloz mesane şikayetlerine yol açar. Bu, daha sonra inkontinansa dönüşebilen, başlangıçta artan idrara çıkma dürtüsünü içerir. Rektumun işlevi de bozulabilir. Bazı durumlarda iktidarsızlık tehdidi de vardır.

B12 vitamini eksikliğinin diğer sonuçları

Füniküler miyeloz ve anemi, B12 vitamini eksikliğinin tek sonucu değildir. Ayrıca B12 vitamini gerektiren mukoza zarlarında da hasar meydana gelir. Dilde iltihaplı ve ağrılı doku büzülmesi (Hunter glossit) özellikle fark edilir.

Ek olarak, homosisteinemi oluşabilir: amino asit homosistein, kandaki konsantrasyonunu artıran B12 vitamini eksikliği nedeniyle metabolize edilemez. Bu hastalık tehlikeli damar hasarına yol açar.

Füniküler miyeloz: nedenleri ve risk faktörleri

Füniküler miyeloza genellikle B12 vitamini eksikliği, daha nadiren folik asit eksikliği neden olur. Bireysel durumlarda, semptomlardan bakır eksikliği sorumludur. B12 vitamini eksikliği ile vitaminin kan seviyesi mililitrede 150 pikogramın (pg/ml) altındadır.

Omurilikte hasar

Füniküler miyeloz başlangıçta özellikle omuriliğin arka bölgesini (arka kord) etkiler. Hastalık ilerledikçe, örneğin arka kordlara yayılabilir.

Omurilik esas olarak gri madde, sinir hücresi gövdeleri ve sinir süreçlerinin bulunduğu beyaz maddeden oluşur. Sinir süreçleri, elektrik sinyallerinin iletimini iyileştirmek için yağ açısından zengin bir zarf (miyelin kılıfı) içine alınır. Füniküler miyeloz, bu miyelin kılıflarının şişmesi ile ilişkilidir. Şişlik erken tedavi ile geri dönüşümlüdür.

Ancak multipl sklerozda olduğu gibi kaplama da hasar görebilir (demiyelinizasyon). İşlem sırasında sinir hatları daha fazla ve geri dönüşü olmayan bir şekilde tahrip olabilir.

sürünen başlangıç

B12 vitamini eksikliği ve dolayısıyla füniküler miyeloz, vücut bu vitamini nispeten büyük miktarlarda (dört miligrama kadar) depolayabildiğinden genellikle yavaş gelişir. Günlük ihtiyaç sadece birkaç mikrogram olduğundan, mağaza yıllarca yeterli B12 vitamini sağlayabilir. Kobalamin eksikliğinin çeşitli nedenleri olabilir.

Yetersiz alım nedeniyle B12 vitamini eksikliği

Diyet, nadir durumlarda sadece B12 vitamini eksikliğinden sorumludur. Kesinlikle vejetaryen veya vegan bir diyet, kandaki B12 vitamini seviyesinin düşmesine neden olabilir. Ek olarak, kronik alkol kötüye kullanımı ve anoreksiya nervoza durumunda bir B12 vitamini eksikliği ve dolayısıyla füniküler miyeloz oluşabilir. Yaşlılıkta diyete bağlı vitamin eksiklikleri de mümkündür.

Emilim eksikliği nedeniyle B12 vitamini eksikliği

B12 vitamini eksikliği ve dolayısıyla füniküler miyeloz genellikle gastrointestinal kanalda yetersiz vitamin B12 emiliminden kaynaklanır. Bu sözde emilim bozukluğu, vakaların yüzde 80'inde vitaminin emilmesi için gerekli olan bir taşıma proteininin eksikliğinden kaynaklanır. Bu proteine intrinsik faktör denir. B12 vitaminine bağlanır ve onu ince bağırsakta vitaminin kana emilebileceği özel kenetlenme noktalarına (reseptörler) getirir.

İntrinsik faktör, mide mukozasındaki belirli hücreler tarafından oluşturulur ve salgılanır. Bazı mide hastalıklarında (kronik atrofik gastrit gibi) veya midenin bir kısmı çıkarıldıktan sonra, yetersiz intrinsik faktörün artık üretilmemesi mümkündür. O zaman uzun vadede füniküler miyeloz riski vardır.

Ayrıca gastrit sıklıkla mide asidi salgısını bozar: Sonuç olarak kobalamin, bağlı olduğu gıdadaki hayvansal proteinlerden salınamaz. O zaman kana emilemez. Bu, yıllarca anti-asidik ilaçlar (omeprazol gibi) aldıktan sonra bile olabilir.

Bağırsak hastalıkları veya ince bağırsağın kısmen alınması durumunda da B12 vitamininin emilimi bozulabilir.Burada olası nedenler, kronik bağırsak iltihabı (ülseratif kolit gibi), tüberküloz enfeksiyonları, glüten intoleransı, amiloidoz ve ayrıca bağ dokusu hastalıklarıdır.

Artan tüketim nedeniyle B12 vitamini eksikliği

Artan B12 vitamini tüketimi sadece nadir durumlarda füniküler miyelozdan sorumludur. Hamilelik ve emzirme döneminde kobalamin ihtiyacı ve dolayısıyla tüketimi artar. Mantar, bakteri veya balık tenyalarının neden olduğu bulaşıcı hastalıklar da vitamin ihtiyacının artmasına neden olabilir. Aynısı hücre yenilenme hızı yüksek olan hastalıklar (kanser gibi) için de geçerlidir.

Kullanım bozukluğuna bağlı B12 vitamini eksikliği

Yeterli alım ve emilim ile bile B12 vitamini eksikliği ortaya çıkabilir ve bu durumda vitamin kullanımı bozulur. Bu, örneğin B12 vitaminine karşı antikorlar oluştuğunda, çok fazla nitröz oksit solunduğunda (örneğin anestezi sırasında) veya doğuştan vitamin kullanım bozuklukları olduğunda olur. Örneğin, B12 vitamini taşıma proteini transkobalaminindeki konjenital bir kusur, vitaminin kan konsantrasyonu birçok durumda normal olmasına rağmen, eksiklik semptomları olan emilim ve taşıma bozukluklarına yol açar.

Folik Asit Eksikliği

Birkaç vakada, folik asit eksikliğinin bir sonucu olarak füniküler miyeloz gelişir. Bu (kobalamin eksikliği gibi) yetersiz alım, emilim bozukluğu, kullanım bozukluğu ve artan tüketimden kaynaklanabilir:

Yetersiz bir folik asit alımı, örneğin kronik alkol tüketimi veya anoreksiden kaynaklanabilir. Bağırsakta emilim, kronik bağırsak hastalıkları (Crohn hastalığı, çölyak hastalığı gibi), karaciğer hücresi hasarı veya bazı ilaçlar (oral kontraseptifler veya ağrı kesici asetilsalisilik asit gibi) tarafından bozulabilir. Folik asit kullanımı bazı ilaçlar (kanser ilaçları gibi) veya doğuştan gelen folik asit metabolizması bozuklukları durumunda da bozulabilir. B12 vitamininde olduğu gibi, hamilelik ve emzirme döneminde ve ayrıca hücre oluşum hızı yüksek hastalıklarda (kanser gibi) folik asit tüketiminde artış vardır.

Füniküler miyeloz: muayeneler ve tanı

Füniküler miyelozun semptomları çoğu insanın aile doktorunu veya nörologunu ziyaret etmesine neden olur.

Tıbbi geçmişin toplanması (anamnez)

İlk olarak, doktor hastayla yaptığı konuşmada tıbbi geçmişi (anamnez) toplar. Örneğin, şikayetlerin başlangıcını, türünü ve kapsamını soruyor.

Fiziksel inceleme

Fizik muayenenin bir parçası olarak, doktor çeşitli hassasiyet niteliklerini (konum, dokunma, titreşim, ağrı ve sıcaklık hissi gibi) kontrol edecektir. Ayrıca refleksler kontrol edilir. Füniküler miyelozdan şüpheleniliyorsa, muayenenin odak noktası genellikle bacaklardır, çünkü burası semptomların genellikle en belirgin olduğu yerdir.

kan testi

"Füniküler miyeloz" tanısı için kan testi özellikle önemlidir. Genellikle vitamin eksikliğinden kaynaklanan anemi belirtileri vardır. Bu bağlamda, aşağıdaki parametreler önemlidir:

Kan hücreleri: sayı ve görünüm analiz edilir.
B12 vitamini
Folik asit
Holo-transkobalamin: Bu, B12 vitamini eksikliğinin erken bir belirtecidir. Daha düşük bir değer, tüketilenden daha fazla B12 vitamini tüketildiğini gösterir.
Metilmalonik asit: Artan bir metilmalonik asit seviyesi, B12 vitamini eksikliğini gösterir.
İntrinsik faktör antikorları: İntrinsik faktörü kullanılamaz hale getirerek B12 vitamininin emilimini engellerler.
Parietal hücre antikorları: Mide mukozasının parietal hücreleri, intrinsik faktörü üretir. Bu hücrelere karşı antikorlar bu nedenle protein üretimini engeller.
dolaylı bilirubin
kolesterol

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)

Omurilikteki hasarı daha yakından analiz etmek için manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılarak bir görüntü oluşturulur. Füniküler miyelozun özelliği, omuriliğin arka (arka kord) ve yanal olarak arka (arka kord) bölgesindeki anormalliklerdir.

Nörofizyolojik incelemeler

Füniküler miyelozun neden olduğu sinir hasarını daha kesin olarak incelemek için örneğin elektromiyografi (EMG, elektriksel kas aktivitesinin ölçümü) gibi nörofizyolojik incelemeler yapılabilir. Füniküler miyeloz, bu testlerin tanımlayabildiği polinöropati ile birlikte ortaya çıkabilir.

Schilling testi (B12 vitamini emilim testi)

Füniküler miyelozdan şüpheleniliyorsa, bazen Schilling testi (B12 vitamini absorpsiyon testi) yapılır. Bunun için hastanın radyoaktif olarak işaretlenmiş B12 vitamini alması gerekir. Sonraki 24 saat boyunca idrarı toplanır ve radyoetiketli vitaminin ne kadarının atıldığını görmek için analiz edilir. Yüzde beşin altındaysa, bu bir emilim bozukluğunu gösterir.

Radyoaktif olarak işaretlenmiş kobalamin'in vücutta depolanmasını önlemek için, test sırasında hastaya işaretlenmemiş B12 vitamini bir kasa enjekte edilir. Vücut dokusunu kobalamin ile doyurur.

Test sonucu bir B12 vitamini emilim bozukluğu olduğunu gösteriyorsa, daha kesin bir açıklama için muayene biraz farklı şekillerde tekrarlanabilir. Hasta, radyoaktif olarak işaretlenmiş kobalamine ek olarak, vitaminin taşıma proteini olan intrinsik faktörü de alır. Radyoaktif kobalamin atılımı hala azalırsa, vitaminin ince bağırsakta emilimi bozulur. Atılım normalleşirse, vitamin alımının azalmasının nedeni intrinsik faktör eksikliğidir.

Bununla birlikte, şüpheli füniküler miyelozda Schilling testinin kullanımı tartışmalıdır ve bazen gereksiz olarak görülmektedir.

Sternal ponksiyon

Anemiyi daha fazla araştırmak için doktor, sternal ponksiyon adı verilen bir işlem yapabilir. Bunu yapmak için, laboratuarda analiz ettirmek için hastanın göğüs kemiğinden ince bir iğne ile biraz kemik iliği alacaktır.

Gastritin netleştirilmesi

Kronik gastrit, B12 vitamini eksikliğinde olduğu gibi pernisiyöz anemide gelişebilir. Bu, sindirim sorunlarına ve dolayısıyla midede sindirim için yetersiz hidroklorik asit salgılandığı için vitamin eksikliklerine neden olur ("histamin-refrakter asitlik"). Bu nedenle gastrit bir gastroenterolog tarafından muayene edilmelidir.

Diğer hastalıkların dışlanması

Füniküler miyelozun semptomları, tanı koyarken dikkate alınması gereken bir dizi başka hastalığa benzer. En önemli alternatif tanı multipl sklerozdur. Ayırıcı tanı olarak adlandırılan diğer tanılar, omurilik iltihabı (miyelit), lupus eritematozus, sarkoid, kas hastalıkları (miyelopatiler) ve omuriliğin bulaşıcı hastalıklarıdır.

Füniküler miyeloz: tedavi

Füniküler miyeloz, tedavi olmaksızın istikrarlı bir şekilde ilerler ve kalıcı hasar bırakabilir. Bu nedenle mümkün olduğunca erken tedavi edilmelidir. Hangi şekilde hastalığın nedenine bağlıdır.

Füniküler miyeloz: B12 vitamini eksikliği tedavisi

Füniküler miyeloz, genellikle B12 vitamini için tüm vücut depolarının boşaltılmasıyla karakterize edilir. Bu nedenle tedavi, doyma ile başlar, bu şu anlama gelir: Başlangıçta, yalnızca akut günlük kobalamin ihtiyacı (iki ila beş mikrogram) karşılanmakla kalmaz, aynı zamanda depoların da yeniden doldurulması gerekir. Bu amaçla, tedavinin ilk iki haftası boyunca kas içine genellikle bir miligram B12 vitamini enjekte edilir.

Daha sonra, uzun süreli tedavinin bir parçası olarak, vitamin eksikliği (ve dolayısıyla füniküler miyeloz), haftada bir veya iki kez, hatta ayda bir kez kobalamin enjeksiyonları ile tedavi edilir. Enjeksiyonlara alternatif olarak B12 vitamini tabletleri de vardır.

Füniküler miyeloz: folik asit eksikliği tedavisi

Füniküler miyeloza bir folik asit eksikliği neden oluyorsa, günde 15 miligram folik asit kas içine akut olarak enjekte edilir. Üç ila beş gün sonra, günde iki ila üç kez alınması gereken tabletlere geçebilirsiniz. Folik asit deposu genellikle yaklaşık iki hafta sonra yenilenir.

Daha sonraki süreçte, vücutta yeterli folik asit seviyelerini korumak için dengeli bir diyet genellikle yeterlidir. Aksi takdirde veya folik asit ihtiyacının arttığı durumlarda (örneğin hamilelik sırasında), folik asit günde birkaç kez alınabilir.

Folik asit ve B12 vitamini ile akut tedavi

Folik asit ve B12 vitamininin birlikte uygulanması, füniküler miyelozisin nedeni henüz bilinmediği sürece yalnızca akut vakalarda kullanılmalıdır. Folik asit verilmesi kanı etkileyen semptomları iyileştirebilir, ancak B12 vitamini eksikliği durumunda füniküler miyelozun neden olduğu nörolojik semptomları önleyemez. Sonuç, folik asit uygulamasının bir B12 vitamini eksikliğini gizlemesi ve kobalamin eksikliğinin neden olduğu füniküler miyelozun erken fark edilip tedavi edilmemesi olabilir.

Füniküler miyeloz: hastalık seyri ve prognoz

Füniküler miyeloz semptomları ancak sinir hücresi uzantılarında (aksonlar) kalıcı bir hasar yoksa gerileyebileceğinden tedaviye erken başlamak çok önemlidir.

Semptomlar başlangıçta tedaviye başladıktan hemen sonra kötüleşebilir. Terapi yine de devam etmelidir.

Terapi hemen hemen her zaman günler ila haftalar içinde semptomlarda en azından bir iyileşmeye neden olur. Bununla birlikte, üç ay sonra herhangi bir iyileşme gözlenmezse, "füniküler miyeloz" tanısı kontrol edilmelidir.

Aylarca hatta yıllarca var olan semptomlar genellikle tamamen çözülmez. Çok az sayıda füniküler miyeloz hastasında, başarılı tedaviye rağmen rezidüel semptomlar - genellikle küçük - devam eder.

Etiketler: menopoz aşılar seyahat ilacı