İdiopatik trombositopenik purpura

Astrid Leitner, Viyana'da veterinerlik eğitimi aldı. Veterinerlik mesleğinde on yıl geçirdikten ve kızının doğumundan sonra - daha çok şans eseri - tıbbi gazeteciliğe geçti. Tıbbi konulara olan ilgisinin ve yazma sevgisinin onun için mükemmel bir kombinasyon olduğu kısa sürede anlaşıldı. Astrid Leitner kızı, köpeği ve kedisi ile Viyana ve Yukarı Avusturya'da yaşıyor.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

İmmün trombositopeni (ITP), bağışıklık sisteminin arızalanması nedeniyle kan trombositlerinin (trombosit) eksikliğinin olduğu nadir bir kan hastalığıdır. Etkilenen insanlar, diğer şeylerin yanı sıra, artan kanama riskine sahiptir. Hastalığın nasıl ilerlediğini ve nasıl tedavi edildiğini buradan okuyun!

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. D69

Kısa bir bakış

• ITP nedir? Bağışıklık sisteminin arızalanarak trombosit eksikliğine neden olduğu edinilmiş kan bozukluğu
• Seyir ve prognoz: Bireysel seyir, tahmin mümkün değil, spontan iyileşme mümkün (özellikle çocuklarda). Tedavi edilen ITP hastaları normal bir yaşam beklentisine sahiptir.
• Tedavi: bekleme ve düzenli tıbbi kontroller (bekle ve bekle), kortikosteroidler, immünoterapi, trombopoietin reseptör agonistleri, dalak tirozin kinaz inhibitörleri, dalağın çıkarılması
• Semptomlar: Artan kanama eğilimi (morluklar, küçük yaralanmalarda kanama), deride ve mukoz membranlarda toplu iğne başı büyüklüğünde kanama tipiktir, yorgunluk, bazı hastalarda semptom görülmez.
• Nedenleri: Otoimmün hastalık (bağışıklık sistemi kan trombositlerine karşı antikorlar üretir), tetikleyici çoğunlukla bilinmeyen
• Risk faktörleri: Vakaların yüzde 20'sinde ITP, artrit, lenfoma, kanser, HIV veya herpes enfeksiyonu gibi başka bir hastalığın sonucudur.
• Teşhis: Tipik semptomlar, kan testi, kan yayması, pıhtılaşma testi, ultrason, kemik iliği aspirasyonu
• Önleme: Belirli bir önleyici tedbir mümkün değildir

İdiyopatik trombositopenik purpura nedir?

İmmün trombositopeni (ITP, otoimmün trombositopeni, immün trombositopeni), bağışıklık sisteminin arızalanması nedeniyle yeterli kan trombositinin (trombosit) olmadığı nadir bir kan hastalığıdır. İnsanlar morarma ve kanamaya eğilimlidir.

Normalde trombositler, yaralı bir damarın hızla kapatılmasını ve kanamanın durmasını sağlar.ITP nedeniyle çok az trombosit varsa, kan pıhtılaşması gerektiği gibi çalışmaz. Etkilenen insanlar hafif darbelerden bile morarma eğilimindedir ve kesikler gibi küçük yaralanmalar normalden daha uzun süre kanar.

Hastalığın nedeni, bağışıklık sisteminin bir arızasıdır: kan trombositlerine ve kemik iliğindeki öncü hücrelerine karşı yanlış bir şekilde savunma organları (antikorlar) üretir. Bu antikorlar trombositlerin dalakta kısa sürede parçalanmasına ve kemik iliğinde oluşumunun engellenmesine neden olur. Sonuç, genel olarak çok az trombosit olmasıdır.

Sağlıklı insanlarda tipik olarak en az 150.000 ila 350.000 trombosit / µL kan bulunur. ITP'li hastalarda trombosit sayısı art arda veya kalıcı olarak 100.000 / µl kanın altına düşer.

ITP doğuştan değildir ve kalıtsal değildir. Hastalık yaşam boyunca kendiliğinden gelişir. Bunun nasıl olduğu büyük ölçüde bilinmiyor. Vakaların yaklaşık yüzde 80'inde hiçbir neden belirlenemez, doktorlar "birincil veya idiyopatik trombositopeni"den bahseder. Etkilenenlerin yüzde 20'sinde ITP, başka bir hastalığın parçası olarak ortaya çıkar, doktorlar buna "ikincil" olarak atıfta bulunur.

Diğer isimler

Doktorlar ayrıca ITP'yi Werlhof hastalığı veya Werlhof hastalığı olarak adlandırır. Adı, hastalığı ilk kez 1735'te tanımlayan Alman doktor Paul Gottlieb Werlhof'a kadar uzanıyor.

İdiyopatik trombositopenik purpura, hemorajik purpura, idiyopatik trombositopeni veya idiyopatik immün trombositopenik purpura gibi daha eski terimler, yeni bulgular nedeniyle “idiyopatik” terimi (somut bir neden olmaksızın) artık geçerli olmadığı için uzman çevrelerde artık kullanılmamaktadır. Aynısı, her immün trombositopeni vakasında ortaya çıkmayan “purpura” (deri altındaki en küçük damarların iltihabı) terimi için de geçerlidir.

Sıklık

İmmün trombositopeni nadirdir: Almanya'da her yıl 100.000 çocuktan 2 ila 7'si ve 100.000 yetişkinden 2 ila dördü bu hastalığa yakalanmaktadır. Erişkinlerde ortalama başlangıç ​​yaşı 60 civarındadır. Erkeklerin kadınlardan etkilenme olasılığı üç kat daha fazladır. Genç erişkinlikte, daha fazla kadın ITP geliştirir. Çocuklarda, erkek çocuklar kızlardan daha fazla etkilenir.

ITP tedavi edilebilir mi? ölümcül mü?

İlgili hastada ITP'nin nasıl ilerleyeceği öngörülemez. On yaşına kadar olan çocuklar en iyi iyileşme şansına sahiptir: onlarla - ama aynı zamanda bazı yetişkinlerde - hastalık birçok durumda kendi kendine iyileşir. Doktorlar "spontan remisyon"dan bahsediyorlar.

Hasta ne kadar genç olursa, iyileşme şansı o kadar iyi olur. Ve: hastalık ne kadar akut başlarsa (örneğin bir enfeksiyondan sonra çocuklarda), tekrar kaybolma şansı o kadar artar. ITP sinsi ise, kendiliğinden iyileşme olasılığı daha azdır. Başarılı tedavi ile ITP hastaları normal bir yaşam beklentisine sahiptir.

Hastalığın evreleri

Tanıdan bu yana geçen zamana bağlı olarak, doktorlar üç aşamayı ayırt eder:

1. Yeni teşhis edilen (tanı zamanı üç aya kadar): ITP tedavi olmaksızın düzelebilir.

1. Kalıcı ITP (tanıdan üç ila on iki ay sonra): Spontan gerileme hala mümkündür.

1. Kronik ITP (ITP on iki aydan fazla sürer): Spontan düzelme olası değildir. Hastalık yıllarca, hatta bazen ömür boyu sürer. Etkilenen tüm yetişkinlerin yaklaşık yüzde 60'ı ve tüm çocukların yüzde 20 ila 30'u kronik bir seyir geliştirir.

Ölümcül sonuç riski

Çocuklarda hayatı tehdit eden kanama geliştirme riski neredeyse sıfırdır. Yetişkinlerde risk yüzde sıfır ile yedi arasındadır.

tedavi

Tedavinin amacı, ITP'yi iyileştirmek ve herhangi bir kanamayı durdurmaktır. Doktorun hastalığı nasıl tedavi ettiği, hastalığın bireysel seyrine ve evresine bağlıdır.

İmmün trombositopeninin her durumda tedavi edilmesi gerekmez. Çocuk ve ergenlerde yeni teşhis edilen İTP durumunda bekleyip görmek ve ilaç tedavisinden kaçınmak mümkündür. On yaşın altındaki çocukların kendi başlarına iyileşmeleri özellikle olasıdır. Semptomsuz erişkin ITP hastalarında bile doktor genellikle bekler ve kan değerlerini düzenli olarak kontrol eder.

Birinci basamak tedavi

Kanama gibi ilk belirtiler ortaya çıkarsa, sözde "birinci basamak tedavi" kullanılır.

Kortizon: Hasta önce yüksek doz kortikosteroid alır. Trombosit antikorlarının oluşumunu engellerler. Birkaç gün sonra kan trombositlerinde artış olur, ancak bu uzun sürmez. Doz, iki ila üç hafta sonra azaltılır ve üç ila altı hafta sonra yavaş yavaş durdurulur.

İmmünoterapi: Ağır kanama olursa veya kan trombosit sayısının hızlı bir şekilde artırılması gerekiyorsa (örneğin yaklaşan bir ameliyat sırasında), hastaya damar yoluyla uygulanan kortizona ek olarak özel antikorlar verilir. Kan hücrelerinin erken parçalanmasını önlerler. Doktorlar "immünoterapi"den bahsediyor.

İkinci basamak tedavi

Birinci basamak tedavi başarısız veya başarısız olursa, doktor tedaviyi ikinci basamak tedaviye değiştirir. Kanama eğilimine ve tedaviye verilen cevaba göre farklı etken maddeler tek tek veya birbirleriyle kombine olarak kullanılır.

Trombopoietin reseptör agonistleri: Trombopoietin reseptör agonistleri (TPO-RA), kemik iliğinde kan trombositlerinin oluşumunu uyarır. Tablet veya şırınga şeklindeki terapi genellikle ömür boyu devam eder.

Dalak Tirozin Kinaz İnhibitörleri: Dalak tirozin kinaz enzimi, dalaktaki trombositlerin parçalanmasında rol oynar. Dalak tirozin kinaz inhibitörleri olarak adlandırılanlar enzimi bloke eder ve böylece trombositlerin erken parçalanmasını önler. Aktif bileşen fostamatinib kullanılır.

Dalağın çıkarılması

İTP bazı olgularda hastalığın başlangıcından yıllar sonra kendiliğinden iyileştiği için splenektomi çok erken yapılmamalıdır. Doktorlar genellikle dalağı yalnızca tüm ilaçlar tükendiğinde veya yaşamı tehdit eden kanama beklendiğinde çıkarmayı önerir. Dalak bağışıklık sisteminde yer aldığı için hastalar genellikle ameliyattan sonra enfeksiyonlara daha yatkındır.

ITP ile günlük yaşam için ipuçları

Diyet: İmmün trombositopeninin seyrine olumlu etkisi olan özel bir diyet yoktur. Her durumda, sağlıklı ve dengeli bir diyet yaptığınızdan emin olun!

Egzersiz: Mümkün olduğunca düzenli olarak fiziksel olarak aktif olmaya çalışın. Bu sadece fiziksel sağlığı güçlendirmekle kalmaz, aynı zamanda sıklıkla meydana gelen yorgunluk halleri üzerinde de olumlu bir etkiye sahiptir!

Futbol, ​​dövüş sanatları ve temas sporları, dağ bisikleti, binicilik, kayak veya buz hokeyi gibi yaralanma riski yüksek sporlardan kaçının. Örneğin yüzme, yürüyüş, koşu, tenis, golf veya dans daha uygundur. Mümkün olduğunda kask, eklem koruyucuları ve diğer koruyucuları takarak yaralanma riskinizi en aza indirin!

İlaç tedavisi: Herhangi bir ilaç kullanımını (reçete gerektirmeyenler dahil) doktorunuzla tartışın! Örneğin bazı ağrı kesiciler kanın pıhtılaşmasını engeller ve kanama riskinizi artırır!

Diş müdahaleleri: Diş hekiminize durumunuzu anlatın. Kanal tedavisi veya diş çekiminin belirli bir trombosit sayısına ulaşılana kadar ertelenmesi gerekebilir. Basit diş prosedürleri genellikle daha az kritiktir.

Belirtiler

Tüm çocukların yüzde onu ve tüm yetişkinlerin yüzde 20 ila 30'u immün trombositopeni tanısı sırasında kanama semptomlarına sahip değildir. Kronik ITP durumunda, yüzde 30 ila 40 kadarı hiçbir belirti göstermez.

Belirtilerin hangi ve hangi biçimde ortaya çıkacağını önceden kestirmek mümkün değildir. Kurs bireysel olarak değişir.

Belirtiler ortaya çıkarsa, en yaygın belirtiler şunlardır:

• Bacaklarda, ağız mukozasında ve burunda punktiform, toplu iğne başı büyüklüğünde kanama (peteşi), daha az sıklıkla kollarda ve gövdede
• Diş eti kanaması, burun kanaması
• Küçük kesikler gibi küçük yaralanmalar alışılmadık derecede uzun süre kanar.
• Daha uzun ve daha ağır adet kanaması
• Sadece küçük darbelerle bile çürüklere (hematomlar) eğilim
• İdrarda kan
• Şiddetli yorgunluk ve bitkinlik (yorgunluk), düşük performans
• İştah kaybı
• Kanda çok az demir (demir eksikliği anemisi)
• Solgunluk, nefes darlığı
• Saç kaybı
• Çok seyrek (hastaların yüzde iki ila üçünde): Dalak, karaciğer, böbrekler veya akciğerler gibi iç organlarda yaşamı tehdit eden kanama. Beyin kanaması tüm hastaların yüzde birinden azında görülür.

Sebep ve risk faktörleri

İmmün trombositopeninin nedeni bir otoimmün reaksiyondur: bağışıklık sistemi yanlışlıkla kan trombositleri (trombositler) ve bunların kemik iliğindeki öncü hücreleri (megakaryositler) üzerindeki yapıları yabancı olarak tanır ve bunlara karşı savunma organları (antikorlar) oluşturur. Bu antikorlar, kan trombositlerinin parçalanmasını hızlandırır ve oluşumlarını da bozar. Bu, organizmadaki kırmızı kan hücrelerinin genel oranını azaltır. Kanama riski artar.

ITP, kalıtsal olmayan, yaşamın seyri içinde kendiliğinden gelişen bir hastalıktır.

İmmün trombositopeniyi tetikler

Çoğu durumda (birincil immün trombositopeni) tetikleyici bilinmemektedir; hastaların küçük bir kısmında ITP başka bir hastalığın parçası olarak gelişir (ikincil immün trombositopeni). Çocuklarda hastalık genellikle banal bir enfeksiyon tarafından tetiklenir.

Birincil ITP: Vakaların yüzde 80'inde otoimmün reaksiyon için spesifik bir tetikleyici yoktur.

İkincil ITP: Zamanın yüzde 20'sinde tetikleyici başka bir hastalıktır. Bunlara örneğin artrit, lenfoma ve diğer kanserler gibi diğer otoimmün hastalıklar, HIV veya hepatit virüsleri ile enfeksiyonlar dahildir. İkincil ITP, bazı ilaçları aldıktan sonra çok nadiren ortaya çıkar.

Araştırma ve teşhis

Semptomsuz hastalarda, doktor genellikle rutin kan testleri sırasında - örneğin bir önleyici tıbbi muayene sırasında - ITP belirtilerini tesadüfen keşfeder.

Diğer durumlarda, sık burun kanaması ve morarma veya anormal derecede uzun kanama (yaralanmalardan veya adet kanamasından sonra) doktora başvurulmasını gerektirir. İlk temas noktası genellikle aile doktoru veya çocuk doktorudur.

Önemli: Bir ITP'yi kanıtlayan özel bir test yoktur. Bu nedenle doktor bir dizi muayene yapar. Ancak trombosit eksikliğine neden olan diğer hastalıklar dışlandığında hastalığın teşhisi mümkün olur. Doktorlar bir "dışlama teşhisinden" bahsediyorlar.

anamnez

İlk konsültasyonda doktor mevcut semptomları ve ne kadar süredir var olduğunu sorar. İlaç alıp almadığınızı (özellikle antikoagülan), hamile olup olmadığınızı, alkol alıp almadığınızı, viral enfeksiyonlarınız olup olmadığını veya başka hastalıklarınız olup olmadığını bilmesi önemlidir. Ayrıca kanama veya kan pıhtıları (tromboz) olup olmadığını soracaktır.

Fiziksel inceleme

Doktor daha sonra hastayı trombosit eksikliğinin fiziksel belirtileri açısından muayene edecektir. Kanama belirtilerine ve lenf bezlerinin büyümüş olup olmadığına özellikle dikkat eder ve karın yoluyla dalak ve karaciğeri tarar.

kan testi

Trombositopeni tanısında en önemli adım kan testi yapmaktır. En göze çarpan değişiklik, düşük trombosit sayısıdır. Doktor daha sonra tek tek kan hücrelerini değişiklikler (kan yayması) açısından inceler. Bunu yapmak için bir cam slayt üzerine bir damla kan yayar ve mikroskop altında kan hücrelerine bakar. Kanın pıhtılaşmasının ne kadar iyi olduğunu kontrol etmek için pıhtılaşma testleri düzenler.

Trombosit sayısı 100.000 / µl kanın birkaç katı altındaysa ve diğer tüm kan değerleri normal ise tanı İTP'dir.

Kemik iliği aspirasyonu

Belirsiz durumlarda - örneğin, lösemi gibi başka bir hastalık ekarte edilemiyorsa - doktor kemik iliği aspirasyonu yapacak ve kemik iliğinde kan oluşturan hücreleri inceleyecektir.

Bunun için doktor lokal anestezi altında hastanın pelvik kemiğinden birkaç mililitre kemik iliği alır. Elde edilen kemik iliği hücreleri daha sonra laboratuvarda mikroskop altında incelenir.

İşlem genellikle ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir ve yaklaşık 15 dakika sürer. Çoğu hasta, doktor kemik iliğini şırıngaya çeker çekmez, sadece delinme bölgesinde hafif bir baskı hissi ve kısa, keskin bir ağrı hisseder.

ultrason muayenesi

Bazı ITP hastalarında genişlemiş bir dalak ve karaciğer vardır. Bu organların büyümesi ultrason muayenesi ile belirlenebilir.

Önlemek

Çoğu durumda (yüzde 80), ITP belirgin bir neden olmaksızın kendiliğinden gelişir. Bu durumlarda, önleme mümkün değildir.

Her beşinci ITP hastasında, artrit, lenfoma, diğer kanserler, HIV veya herpes enfeksiyonları gibi diğer hastalıklar ITP'nin nedenidir. Bu durumlarda, örneğin enfeksiyonlara karşı genel koruma yoluyla, yalnızca sınırlı ölçüde önlemek mümkündür.

Etiketler:  evde yapılan ilaçlar sigara içmek hamilelik doğum