Conn sendromu

Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Conn sendromu - tıbbi olarak birincil aldosteronizm olarak da adlandırılır - adrenal bezlerin artan miktarda aldosteron hormonu ürettiği bir hastalıktır. Aldosteron, kan basıncını belirli bir seviyede tutmada rol oynar. Conn sendromunda hastanın kan basıncı kalıcı olarak çok yüksektir. Burada daha fazlasını öğrenin.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. E26

Conn sendromu: açıklama

Conn sendromu (birincil hiperaldosteronizm), kan basıncının kalıcı olarak çok yüksek olduğu (hipertansiyon) adrenal bezlerin bir hastalığıdır. Aldosteron hormonu önemli bir rol oynar - kandaki sodyum ve potasyum gibi tuzların konsantrasyonunu düzenleyen hormonlardan biridir. Conn sendromunda, adrenal korteks çok fazla aldosteron üretir. Sonuç olarak, idrarda daha az sodyum, ancak daha fazla potasyum atılır. Bu aynı zamanda kan dolaşımında daha fazla su kaldığı anlamına gelir - tedavisi zor olan yüksek tansiyon gelişir.

Birincil hiperaldosteronizm - vücudun çok fazla aldosteron üretimi - ilk olarak 1955'te ABD'li doktor Jerome Conn tarafından tanımlandı. Uzun bir süre uzmanlar Conn sendromunu çok nadir görülen bir hastalık olarak değerlendirdi; ama şimdi tüm yüksek tansiyon vakalarının yüzde 13'üne kadar nedeni olabileceği varsayılıyor. Bununla birlikte, Conn sendromlu birçok kişi, belirgin şekilde düşük bir potasyum düzeyine sahip olmadıkları için tanınmaz.

Conn sendromu, ikincil hipertansiyonun en yaygın nedenidir - yani, belirli bir altta yatan hastalıkla ilişkili yüksek tansiyon vakaları için. Bununla birlikte, hala en yaygın olanı, olumsuz bir yaşam tarzına ve kalıtsal faktörlere kadar izlenebilen birincil hipertansiyondur.

Conn sendromu: belirtiler

Conn sendromundaki ana semptom ölçülebilir yüksek tansiyondur. Birincil hiperaldosteronizm, belirgin semptomları mutlaka tetiklemez. Etkilenenlerden yalnızca bazıları belirli yüksek tansiyon semptomlarından şikayet eder:

• baş ağrısı
• kırmızı ve sıcak yüz
• Kulaklarda gürültü
• burun kanaması
• Görsel rahatsızlıklar
• Nefes darlığı
• düşük performans

Ancak Conn sendromundaki kalıcı yüksek tansiyon, başta kalp, böbrekler ve gözler olmak üzere çeşitli organlara zarar verebilir. Birçok hasta zamanla böbrek problemleri veya kardiyovasküler hastalık geliştirir. Atardamarlarda sertleşme (ateroskleroz veya damar sertliği), kalp krizi ve felç riskiniz, primer hipertansiyonu olan, yani böbrek üstü bezi hastalığı olmayan "normal" yüksek tansiyonu olan kişilerden bile daha yüksektir.

Conn sendromlu yaklaşık her on hastada potasyum eksikliği (hipokalemi) vardır. Potasyum vücutta kaslar, sindirim ve kalp ritminin düzenlenmesi gibi birçok önemli işlevi yerine getiren bir mineraldir. Kandaki çok düşük bir potasyum seviyesi, Conn sendromunda kas güçsüzlüğüne, kramplara, kardiyak aritmilere, kabızlığa, artan susama (polidipsi) ve sık idrara çıkmaya (poliüri) yol açabilir.

Conn sendromu: nedenleri ve risk faktörleri

Conn sendromuna adrenal korteksteki bir bozukluk neden olur. Bu, iki böbreğin üstüne oturan iki küçük organ olan adrenal bezlerin dış kısmıdır. Adrenal korteks, vücudun sinyal veren maddeleri olan çok çeşitli hormonların en önemli üretim alanlarından biridir. Diğer şeylerin yanı sıra, anti-inflamatuar ve metabolik olarak aktif kortizolün yanı sıra çeşitli seks hormonları ve aldosteron da üretir.

Aldosteron, vücudun kan basıncını ve su dengesini düzenlemek için diğer hormonlarla (renin ve anjiyotensin) birlikte çalışır. Bu nedenle doktorlar ayrıca renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminden veya kısaca RAAS'tan da bahseder.

RAAS nasıl çalışır?

Basitçe ifade etmek gerekirse, RAAS şu şekilde çalışır: Herhangi bir nedenle (örneğin yetersiz sodyum seviyeleri, yetersiz sıvı alımı) böbreklere yeterince kan sağlanmazsa, böbreklerdeki bazı hücreler hormonal etkileri olan bir enzim olan renin üretir. Bu enzim karaciğerde oluşan anjiyotensinojeni parçalar - anjiyotensin I hormonu üretilir. Anjiyotensin I, başka bir enzim olan anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) tarafından anjiyotensin II'ye dönüştürülür. Bu da kan damarlarının kasılmasına neden olur. Bu kan basıncını arttırır. Aynı zamanda, anjiyotensin II, adrenal korteksi aldosteron üretmesi için uyarır. Aldosteron vücutta daha fazla su ve sodyum kalmasını sağlar. Bu aynı zamanda damarlardaki kan hacmi arttıkça kan basıncını da artırır. Böbrekler yeniden daha iyi kanla beslenir ve yeniden daha az renin salgılar.

Adrenal korteks bozuklukları

Conn sendromunda, adrenal bez çok fazla aldosteron ürettiği için RAAS dengesiz hale gelir. Bunun farklı nedenleri olabilir:

• aldosteron üreten adrenal korteksin iyi huylu bir tümörü (adenom)
• Her iki taraftaki adrenal bezlerin hafif büyümesi (bilateral adrenal hiperplazi)
• adrenal bezin tek taraflı büyümesi (tek taraflı hiperplazi)
• aldosteron üreten adrenal korteksin kötü huylu bir tümörü (karsinom)

Ancak tek taraflı hiperplazi ve adrenal karsinom Conn sendromunun çok nadir nedenleridir.

ailesel hiperaldosteronizm

Conn sendromunun arkasında çok nadiren kalıtsal bir neden vardır, yani kronik olarak artan aldosteron üretimi - o zaman tip I veya tip II ailesel hiperaldosteronizmden söz edilir Tip I'de genetik materyalde bir kusur vardır, bunun sonucunda hipofiz bezi bezi çok fazla başka bir haberci madde üretir - adrenokortikotropik hormon (ACTH). ACTH, aldosteron üretmek için adrenal korteksi uyarır. Ailesel hiperaldosteronizm tip II'de genetik neden henüz netlik kazanmamıştır.

Conn sendromu: muayeneler ve tanı

Conn sendromu genellikle yüksek tansiyon tanısı ile başlar. Etkilenenlerin Conn sendromu teşhisi konmadan aylar veya yıllar önce tedavi görmüş olması nadir değildir. Bazen yüksek tansiyonun çeşitli ilaçlarla kontrol altına alınması zor olduğu için göze çarparlar. Bununla birlikte, çoğu zaman, tipik semptomlarla veya bir kan testi sırasında tesadüfen düşük bir potasyum seviyesi fark edilirse, birincil hiperaldosteronizm teşhisi konulur. Conn sendromunda diğer kan değerleri de değişir: Sodyum seviyesi yükselir, magnezyum seviyesi düşer ve kanın pH değeri hafifçe temel aralığa kayar (alkaloz).

Primer hiperaldosteronizm, ancak kan plazmasındaki hormon konsantrasyonlarının spesifik bir incelemesi ile kesin olarak teşhis edilebilir. Aldosteron konsantrasyonu artarsa ​​ve renin içeriği azalırsa doktor Conn sendromunu kanıtlayabilir. İki değer, sözde aldosteron / renin bölümü ile karşılaştırılır. 50'nin üzerindeki bir değer, olası bir Conn sendromunu gösterir. Bununla birlikte, değerler dalgalanabilir ve ilaçlardan etkilenebilir - diüretikler, beta blokerler ve ACE inhibitörleri gibi yüksek tansiyon ilaçları dahil - bu nedenle tanı için genellikle birkaç hormon testi gereklidir.

Conn sendromu tanısını doğrulamak için bir tuz stres testi faydalı olabilir. Etkilenen kişi yaklaşık dört saat boyunca sessizce yatmak zorundadır ve bu süre zarfında tuzlu su çözeltisi ile infüzyon alırlar. Sağlıklı bir adrenal bezi olan hastalarda, bu, vücudun aldosteron üretimini boğmasını ve hormon seviyesinin yarı yarıya düşmesini sağlarken, Conn sendromunda aldosteron üretimi neredeyse hiç etkilenmez. Bazen diğer aktif maddelerin aldosteron seviyesi üzerindeki etkisi de örneğin bir fludrokortizon bastırma testi ve bir kaptopril testi ile test edilir.

Daha ileri çalışmalar, bir adenom veya genişlemiş bir adrenal korteks gibi Conn sendromunun kesin nedenlerini bulmayı amaçlamaktadır. Bunun için bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans tomografi (MRT) gibi görüntüleme yöntemleri uygundur. Kesitsel görüntülerde doktor, adrenal kortekste Conn sendromuna neden olan tümörleri ve diğer anormallikleri tanımlayabilir.

Conn sendromunun tetikleyicisini bulmada ortostaz testi de yardımcı olabilir. Bu, ilgili kişinin yatakta kalması veya birkaç saatini dik bir duruşta (yürüme ve ayakta durma) geçirmesi durumunda renin ve aldosteron değerlerinin nasıl değiştiğini ölçer. Büyümüş bir adrenal bez ile vücut, hormon üretimini aldosteron üreten bir adenomdan biraz daha iyi düzenleyebilir.

Conn sendromu: tedavi

Bacak Conn sendromu durumunda, tedavi nedenine bağlıdır:

Bilateral adrenal hiperplazi, yani her iki tarafta genişlemiş bir adrenal korteks durumunda, çeşitli ilaçlar yardımcı olur. Her şeyden önce, buna aldosteron muadili spironolakton dahildir. Aldosteron için "yerleşme bölgelerini" (alıcıları) bloke eder ve böylece artan potasyum atılımını ve sodyumun tutulmasını önler. Bu da damarlardaki sıvı hacmini azaltır, potasyum seviyesi sabit kalır ve kan basıncı düşer. Hipertansiyonu kontrol altına almak için başka antihipertansif ilaçlar da kullanılabilir.

Conn sendromu aldosteron üreten bir adenomdan kaynaklanıyorsa, doktorlar tümörü tek bir operasyonda çıkarırlar - genellikle etkilenen tüm böbrek üstü bezi ile birlikte. Sağlıklı böbrek üstü bezi daha sonra görevlerini üstlenir. Potasyum dengesi genellikle hemen normale dönerken, ameliyattan sonraki aylarda uzun vadede kan basıncı düşer. Conn sendromunun arkasında adrenal korteksin kötü huylu bir tümörü olsa bile, genellikle ameliyat yapılması gerekir.

Nadir durumlarda, ailevi hiperaldosteronizm tip I Conn sendromunun tetikleyicisidir. Bu durumda ACTH hormonu adrenal korteksin daha fazla aldosteron üretmesini sağlar. Kortizon benzeri ilaçlar (glukokortikoidler), ACTH'nin tip I'deki etkilerini baskılayabilir; tip II'de etkisizdirler.

Conn sendromu: hastalık seyri ve prognoz

Conn sendromunun prognozu, altta yatan nedene, ne kadar iyi tedavi edilebileceğine ve uzun vadede kan basıncını sağlıklı bir aralığa düşürmenin mümkün olup olmadığına bağlıdır. Sorun şu ki, potasyum seviyesi hala normal aralıktayken Conn sendromu genellikle tanınmaz - bu genellikle bilateral adrenal hiperplazide görülür. Doğru tanı ve tedavi prognozu büyük ölçüde iyileştirecektir.

Conn sendromundaki en büyük sorun, adrenal korteksin kendi hastalığı değil, bunun sonucunda oluşan hasarıdır: kardiyovasküler hastalıklar, göz ve böbrek hasarı riski artar. Bu nedenle Conn sendromu mutlaka tedavi edilmelidir.

Etiketler:  uyku ayak Bakımı alkol ilaçları