vaskülit

ve Sabine Schrör, tıp gazetecisi

Florian Tiefenböck, Münih LMU'da insan tıbbı okudu. Mart 2014'te'a öğrenci olarak katıldı ve o zamandan beri editör ekibine tıbbi makalelerle destek verdi. Augsburg Üniversite Hastanesi'nde tıp lisansını ve dahiliye alanında pratik çalışmasını aldıktan sonra, Aralık 2019'dan beri ekibinin daimi üyesidir ve diğer şeylerin yanı sıra araçlarının tıbbi kalitesini sağlar.

Florian Tiefenböck'ün diğer gönderileri

Sabine Schrör, sağlık ekibi için serbest yazardır. Köln'de işletme ve halkla ilişkiler okudu. Serbest editör olarak, 15 yıldan fazla bir süredir çok çeşitli endüstrilerde evinde olmuştur. Sağlık onun en sevdiği konulardan biridir.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Vaskülit, bağışıklık sisteminin kan damarlarına saldırdığı kan damarlarının iltihaplanmasıdır. Enflamasyon çeşitli damarları (arterler, kılcal damarlar, damarlar) etkileyebilir ve ciddi organ hasarına yol açabilir. Hangi damarların tutulduğuna, arkalarında hangi tetikleyicilerin bulunduğuna ve hangi sonuçların belirgin olduğuna bağlı olarak farklı vaskülit türleri arasında bir ayrım yapılır. Vaskülit türleri, belirtileri, tanı ve tedavisi hakkında bilmeniz gereken her şeyi buradan okuyabilirsiniz.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. L95M30I67I73M31M35D69

Kısa bir bakış

• vaskülit nedir? Anormal bir bağışıklık tepkisinin neden olduğu kan damarlarının inflamatuar bir hastalığı.
• Nedenler: Primer vaskülitin nedeni bilinmemektedir (örn. dev hücreli arterit, Kawasaki sendromu, Henoch-Schönlein purpurası). İkincil vaskülit, diğer hastalıklardan (kanser, viral enfeksiyon gibi) veya ilaçlardan kaynaklanır.
• Belirtiler: Hafif ateş, gece terlemeleri, istenmeyen kilo kaybı gibi genel belirtiler. Vaskülit formuna bağlı spesifik semptomlar, örn. deri içine kanama, organ enfarktüsü, nefes darlığı, kan tükürme.
• Teşhis: Anamnez, fizik muayene, laboratuvar testleri, doku örnekleri, manyetik rezonans görüntüleme (manyetik rezonans görüntüleme, MRI), bilgisayarlı tomografi (CT), röntgen veya ultrason gibi görüntüleme prosedürleri, muhtemelen daha ileri incelemeler
• Tedavi: Vaskülit formuna bağlı olarak, örn. bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (bağışıklık sistemini baskılayıcılar) ve steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar. Sekonder vaskülit için: Altta yatan hastalığı tedavi edin.

Vaskülit: açıklama

Vaskülit (çoğul: vaskülitler) kan damarlarının iltihaplanmasıdır. Çok nadir görülen bir hastalıktır, ancak birçok farklı şekilde ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, tüm vaskülit formlarının ortak bir yanı vardır: Vasküler inflamasyon, belirli antikorların vasküler duvarlara saldırmasıyla oluşur. Bu nedenle vaskülit, otoimmün hastalıklardan biridir. Bunlar, bağışıklık savunmasının vücudun kendi yapılarına yönelik olduğu hastalıklardır.

Vaskülit aynı zamanda romatizmal bir hastalıktır çünkü sıklıkla eklemlerde veya kaslarda ağrı ve bazen de eklem şişmesi ile ilişkilidir.

Enflamasyon etkilenen damarı daraltabilir veya tamamen kapatabilir. Bazen iltihaplanma sonucu damar duvarlarının zayıflaması nedeniyle şişkinlikler (anevrizmalar) gelişir. Etkilenen damara bağlı olarak, bazı dokular veya organlar artık işlevlerini sınırlayan oksijen ve besinlerle yeterince beslenemez.

Bazı vaskülit türlerinde farklı hücrelerden (epitelyal hücreler, dev hücreler gibi) doku düğümleri oluşabilir. Bu sözde enfeksiyöz olmayan granülomlar, örneğin birinde bulunabilir.

• Granülomatozlu polianjit
• Polianjit ile birlikte eozinofilik granülomatozis
• Dev hücreli arterit
• Takayasu arteriti

damar sistemimiz

Vücutta farklı damar türleri vardır. İlk olarak, arterler ve damarlar arasında bir ayrım yapılır:

• Arterler olarak da adlandırılan arterler, kanı kalpten uzaklaştırır.
• Damarlar kanı kalbe geri yönlendirir.

Kılcal damarlar (saç tokası kan damarları) arterler ve damarlar arasındaki geçişi oluşturur. Bunlar vücuttaki en küçük kan damarlarıdır. İlgili organda madde alışverişinin gerçekleştiği bir damar ağı oluştururlar: Hücreler kılcal damarlardaki kandan besinleri ve oksijeni alır ve onlara atık ürünler verir.

Kalpten hedef organa kadar arterler küçülür ve küçülür. Tersine, kılcal ağdan gelen damarlar kalp yönünde büyür ve büyür.

Tüm vücudu kaplayan kan damarları ile vaskülit hemen hemen her yerde ortaya çıkabilir.

Vaskülit formları

Genel olarak, birincil ve ikincil vaskülit arasında bir ayrım yapılır.

Birincil vaskülit

Primer vaskülit, belirgin bir nedeni olmayan (idiyopatik vaskülit) bağımsız bir hastalıktır. Genellikle belirli bir boyuttaki kan damarlarını etkiler. Hangi kan damarlarının etkilendiğine bağlı olarak, farklı primer vaskülit formları arasında bir ayrım yapılır. Her şeyden önce, bunlar şunları içerir:

Etkilenen damarlar	vaskülitin birincil formları	Uyarılar
Büyük damar vasküliti	Dev hücreli arterit (temporal arterit, Horton hastalığı) Takayasu arteriti
Orta damar vasküliti	Poliarteritis nodoza (PAN) Kawasaki sendromu
Küçük damar vasküliti	Polianjitli granülomatoz (eskiden Wegener hastalığı) Polianjit ile birlikte eozinofilik granülomatoz (EGPA, eski adıyla Churg-Strauss sendromu) mikroskobik panarterit	ANCA ile ilişkili (yani, bu vaskülitlerde tipik olarak tespit edilebilen spesifik savunmalar vardır: anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar)
	Anafilaktoid vaskülit (eski adıyla Henoch-Schönlein purpurası / alerjik vaskülit) Esansiyel kriyoglobulinemi ile vaskülit Kutanöz lökositoklastik anjiit	ANCA ile ilişkili değil

Dev hücreli arterit

Dev hücreli arterit en sık görülen vaskülit türüdür. Enflamasyon büyük kan damarlarını etkiler - vakaların büyük çoğunluğunda temporal arter (arteria temporalis). Bu gibi durumlarda, temporal arteritten söz edilir.

Bu vaskülit formu hakkında bilmeniz gereken her şeyi Temporal arterit makalesinde okuyabilirsiniz.

Kawasaki sendromu

Vaskülitin bu nadir şekli genellikle küçük çocukları etkiler: koroner arterler gibi orta büyüklükteki damarlar iltihaplanır. Bu, yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir.

Kawasaki Sendromu makalesinde bu birincil vaskülit formu hakkında daha fazla bilgi edinin.

Wegener granülomatozu

Bu, küçük, nodüler cilt kalınlaşmalarının (granülomlar) oluşumu ile ilişkili birçok küçük kan damarının kronik bir iltihabıdır. Hastalığın eski adı Wegener hastalığıdır.

Bu vaskülit formu hakkında bilmeniz gereken her şeyi Polianjiitisli Granülomatoz (Wegener Hastalığı) makalesinde okuyabilirsiniz.

Anafilaktoid vaskülit (Henoch-Schönlein purpurası)

Özellikle çocuklarda görülen bu birincil vaskülit formu, küçük kan damarlarının ve kılcal damarların iltihaplanması ile ilişkilidir. Bu, deride ve mukoza zarlarında (peteşi) noktasal kanamalara yol açar.

Bu vaskülit formu hakkında daha fazla bilgiyi Henoch-Schönlein purpurası makalesinde bulabilirsiniz.

Diğer birincil vaskülit

Yukarıdaki tabloda gösterilen sınıflandırmanın dışında, aşağıdakiler gibi başka birincil vaskülitler de vardır:

• Trombangitis obliterans (endangiitis obliterans): esas olarak bacaklardaki küçük ve orta büyüklükteki damarları etkiler. Çoğunlukla genç erkekler (<40 yaş), özellikle ağır sigara içenler alır.

• Behçet hastalığı: vücutta her boyutta atardamar ve toplardamar iltihabı (sistemik). "Değişken damar boyutundaki vaskülitlerden" biridir. Hastalık esas olarak Türkiye ve Arap ülkelerinde görülmektedir. Genellikle 20 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar. Erkeklerin kadınlardan etkilenme olasılığı yaklaşık üç kat daha fazladır.

• serebral vaskülit: Primer CNS vasküliti olarak da adlandırılır, sadece beyin ve omurilikteki damarları etkiler.
• Hipokomplementemik Ürtiker Vaskülit Sendromu: Cildi etkiler ve 24 saatten fazla süren eritem veya kabarcık oluşumu ile kendini gösterir. Diğer adı: ürtiker vasküliti.

ikincil vaskülit

İkincil vaskülitin bilinen bir nedeni vardır. İlaç tedavisine ek olarak, bunlar başka bir romatizmal hastalık, kanser veya hepatit gibi başka hastalıklar olabilir.

Vaskülit: belirtiler

Vaskülit semptomları, hastalığın şekline ve yaygınlığına bağlıdır.

Genel semptomlar

Vaskülit genellikle spesifik olmayan semptomlarla başlar: birçok hasta başlangıçta bitkin ve yorgun hisseder. Ek olarak, genellikle 38,5 santigrat derecenin altında (ateş altı sıcaklık) hafif bir ateş vardır. Bazı hastalar ağır gece terlemeleri ve istenmeyen kilo kaybı bildirmektedir.

Gece terlemeleri, kilo kaybı ve hafif ateş, "B belirtileri" terimi altında özetlenmiştir. Bu, örneğin kanser ve tüberküloz hastalarında da belirgindir.

Vaskülitin bu oldukça belirsiz semptomlarına ek olarak, romatizmal şikayetler de ortaya çıkabilir: Bazı hastalar eklem ağrısından şikayet ederler, bazıları da şişlik ile ilişkilidir. Diğerleri kas ağrısından (miyalji) muzdariptir ve alışılmadık derecede şiddetli kas ağrısı bildirir.

Damar iltihabı devam ederse ve organları etkilerse daha ciddi belirtiler ortaya çıkar. Vaskülit tipine göre değişirler.

Küçük damarların iltihabı ile vaskülit belirtileri

Küçük kan damarlarının olası iltihaplanma belirtileri şunları içerir:

• Gözdeki küçük damarların iltihaplanması ile gözlerde kızarıklık ve görme bozuklukları
• Ağız bölgesindeki küçük damarların iltihaplanması ile dil kenarlarında veya dudak içlerinde ağrılı aftların (küçük kabarcıklar) oluşması ile ağız içindeki mukoza zarında hasar
• Tekrarlayan sinüzit ve burun ve sinüs bölgesindeki küçük damarların vasküliti ile tıkalı, bazen kanayan bir burun
• Deride vaskülit belirtileri olarak deride ince kanama (peteşi), lekeli kızarıklık (purpura) veya mavimsi, retiküler kızarıklık (livedo retikülaris)
• Küçük damar vasküliti akciğerlere zarar verdiğinde nefes alma ve kan tükürme zorluğu

Vaskülitin diğer olası semptomları arasında - vücudun hangi kısmındaki küçük damarların iltihaplandığına bağlı olarak - örneğin kanlı ishal veya kanlı idrar, göğüs ağrısı (kalp kası veya perikard etkilenirse), karıncalanma veya anormal duyumlar (parestezi) bulunur.

Orta büyüklükteki damarların iltihabı ile vaskülit belirtileri

Vaskülit orta büyüklükteki kan damarlarında meydana gelir ve önemli organlara kan akışı kesilirse, tehlikeli organ enfarktüsleri meydana gelebilir, örneğin:

• Kalp krizi
• felç
• Bağırsak veya böbrek enfarktüsü

Büyük damarların iltihabı ile vaskülit belirtileri

Vaskülit kafadaki büyük arterleri etkilediğinde, hastalar genellikle şiddetli baş ağrılarından muzdariptir. Bazıları aniden daha kötü görür, hatta tamamen kör olur.

Büyük kol ve bacak damarları da vaskülit nedeniyle tıkanarak şiddetli ağrıya neden olabilir.

Ayrıca kan dolaşımıyla taşınan ve başka bir yerde damar tıkanıklığına (örneğin akciğerlerde emboli) neden olabilen kan pıhtıları (tromboz) riski artar.

Çeşitli vaskülit formlarının belirtileri

Takayasu arteriti: semptomlar

Bu vaskülit formu, ana arterin ve vasküler dallarının iltihaplanması ile karakterizedir. İlk aşama (tıkanma öncesi aşama, ön nabızsız aşama) yavaş yavaş hafif bir ateş, yorgunluk, eklem ağrısı, baş ağrısı ve kilo kaybı ile başlar.

Daha sonra (tıkayıcı evre, nabızsız evre) diğer vaskülit semptomları gelişir:

• Deri altı yağ dokusu iltihaplanabilir, bu da basınca duyarlı cilt topaklarına (pannikülitli eritema nodozum) yol açar.
• Bazı insanlarda kollar ağrır ve parmaklar bir nöbette solgunlaşır ve üşür (Raynaud sendromu).
• Beyin damarları iltihaplanırsa, görme bozuklukları, bayılma veya felç ile baş dönmesi oluşabilir.
• Kalbe yakın olan Takayasu vasküliti, koroner kalp hastalığı (KKH) semptomlarına yol açabilir. Bu, örneğin göğüste rahatsız edici bir baskı hissini (anjina pektoris) içerir.

Takayasu vasküliti esas olarak Asya ülkeleri, Afrika ve Güney Amerika'da görülür. Avrupa'da oldukça nadirdir. Kadınlar erkeklerden yaklaşık dokuz kat daha sık hastalanırlar. Başlangıç ​​yaşı genellikle 40 yaşın altındadır.

Panarterit nodoza: belirtiler

Bu damar iltihabı formu, erkekleri kadınlardan yaklaşık üç kat daha sık etkiler. Farklı organlara zarar verebilir, bu nedenle vaskülit semptomları büyük ölçüde değişebilir.

Çoğu durumda, koroner arterler iltihaplıdır. Hasta insanlar genellikle göğüste baskı veya ağrı hissederler (angina pektoris) ve kalp krizi geçirebilirler (daha genç hastalar bile). Diğer olası semptomlar şunlardır:

• Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı
• Eklem ve kas ağrısı
• kramp benzeri karın ağrısı (kolik), muhtemelen bağırsak enfarktüsü
• testis ağrısı
• İnme (ayrıca genç hastalarda)
• Parazitik duyumlar, uyuşukluk (polinöropati; mononöritis multipleks), epileptik nöbetler, psikozlar
• Vasküler keseler (anevrizmalar)

Birçok hastada vasküler inflamasyon böbreklere de zarar verir, ancak ince böbrek korpüsküllerine (glomerülonefrit değil) zarar vermez.

Panarteritis nodoza'nın bir diğer önemli semptomu, sözde livedo racemosa'dır. Şimşek benzeri, çizgi benzeri veya ağsı mavimsi-kırmızı cilt rengi değişikliği meydana gelir. Bu cilt değişiklikleri devam eder, bu nedenle artık gerilemezler.

Polianjiitli eozinofilik granülomatozis: semptomlar

Bu vaskülit formuna ayrıca alerjik granülomatöz anjiit (eski adıyla Churgh-Strauss sendromu) denir. Tercihen solunum yollarını etkiler ve genellikle akut nefes darlığı ile astım ataklarını tetikler. Bir alerji için de tipik olan kanda beyaz kan hücreleri tespit edilebilir.

Bu vaskülit formu, vakaların yaklaşık yarısında kalbi de etkiler. Daha sonra kalp kası hücreleri veya koroner arterler iltihaplanır. Sinirler de sıklıkla hasar görür ve iltihaplı damarları tamamen kapatabilen daha fazla kan pıhtısı oluşur.

Mikroskobik panarterit (MPA): semptomlar

Vaskülitin bu formu çoğunlukla küçük böbrek damarlarını etkiler: böbrek korpüsküllerinde iltihaplanma (glomerülonefrit) gelişir, bu da kan basıncının yükselmesine (hipertansiyon) ve baş ağrılarına neden olur.

Vaskülitten küçük cilt damarları etkilenirse, özellikle bacaklarda, derinin altında küçük nodüller ve palpe edilebilen kanamalar (palpabl purpura) oluşur.

Bazen bu tip vaskülit sinirleri, sinüsleri veya gözleri de alevlendirebilir.

Esansiyel kriyoglobulinemi vasküliti: semptomlar

El ve ayaklardaki kanamalar bu tip vaskülit için tipiktir. Ayrıca doku defektleri (ülserler) ve eklem ağrıları oluşabilir. Ağır vakalarda böbrek ve sinir hasarı sıklıkla gelişir.

Kutanöz lökositoklastik anjiit (KLA): semptomlar

Esas olarak kadınları etkileyen bu vaskülit formunda, küçük cilt damarları iltihaplandığı için ciltte semptomlar ortaya çıkar: elle hissedilen, bazen ağrılı cilt kanamaları karakteristiktir. İyileşmeyen kan kabarcıkları, topaklar ve ülserler de nadiren oluşur. KLA vasküliti en çok bacaklarda görülür.

Behçet hastalığı: belirtiler

Behçet hastalığı deri ve mukoz membranları etkilerse ağızda ağrılı ülserler (oral aft) ve genital ülserler (genital aft) gelişir. Bazen basınca duyarlı topaklar (eritema nodozum) da oluşur.

Genellikle gözler de etkilenir. Daha sonra gözün orta derisi (üveit) sıklıkla iltihaplanır.

Ek olarak, eklemlerin iltihaplanması (artrit) nadir değildir.

Behçet'in vaskülit hastalarının neredeyse üçte biri, sindirim sisteminde iltihaplanma ve doku kusurlarından (ülserler) muzdariptir.

Etkilenenlerin yüzde 30 kadarında merkezi sinir sistemindeki (CNS) damarlar iltihaplanır.

Temel olarak, iltihaplanma ne kadar aktif olursa, tehlikeli kan pıhtılaşması (tromboembolizm) riski de o kadar yüksek olur.

Serebral vaskülit: belirtiler

Bu vaskülit formuna ayrıca birincil veya izole merkezi sinir sistemi anjiiti (PACNS) denir. Etkilenenler genellikle kalıcı, donuk baş ağrılarından, hafif baş dönmesinden ve zayıf konsantrasyon veya hafıza problemlerinden muzdariptir. Kişilik değişiklikleri gibi psikolojik belirtiler de ortaya çıkar.

Serebral vaskülit, beyindeki bölgelere artık yeterli kan sağlanmadığı ve böylece bir inme (iskemik inme) meydana gelebileceği anlamına gelebilir. Bazen buna vasküler kanama da (hemorajik inme) neden olabilir.

Epileptik nöbetler ayrıca CNS vaskülitinin olası bir belirtisidir.

Trombangiitis obliterans: belirtiler

Dinlenirken, etkilenenler genellikle bacaklarında ağrı ile birlikte bir soğukluk hissi hissederler. İltihaplı damarlar cilt yüzeyine yakın olduğu için kıpkırmızı, sıcak, hassas çizgiler olarak görünür ve elle tutulur.

Deri, kanla daha az beslendiği için mavimsi bir renk değişikliğine sahip olabilir. Vaskülitin ilerleyen seyrinde doku, özellikle ayak parmaklarının uçlarında ölür - siyahımsı cilt kusurları görünür hale gelir. Ek olarak, tırnak büyümesi bozulabilir.

Vaskülit: köken ve tetikleyici

Vaskülit, vücudun bağışıklık sistemi damarlara veya duvarlarına saldırdığında, iltihaplanmalarına neden olduğunda ortaya çıkar. Bazı vaskülitlerde, oto-antikorlar olarak adlandırılan bağışıklık sisteminin belirli proteinleri vücudun kendi vasküler yapılarına karşı yönlendirilir. Kan damarlarının bu iltihabına pauci-immün vaskülit formları denir.

Öte yandan, sözde immün komplekslerin (antijen-antikor veya antikor-antikor kompleksleri) neden olduğu immün vaskülitler vardır. Antikorlar, yabancı maddelerin (örn. virüsler, ilaçlar) belirli kısımlarına yapışır ve damar duvarlarında bir kompleks olarak birikerek iltihaplanmalarına neden olabilir. Enflamasyon, doğrudan kompleks oluşum bölgesinde (in situ immün kompleksler) ortaya çıkabilir. Bağışıklık kompleksleri ayrıca kan dolaşımıyla vücudun diğer bölgelerine taşınabilir ve orada vaskülite neden olabilir.

Bu bağlamda, genellikle bağışıklık kompleksleri tarafından aktive edilen özel proteinler rol oynar. Daha doğrusu, tamamlayıcı faktörler adı verilen spesifik glikoproteinlerdir. Hücreleri yok edebilir ve vaskülit gibi iltihaplanmalara neden olabilirler.

Primer vaskülit için olası tetikleyiciler

Primer (idiyopatik) vaskülit, belirgin bir neden olmaksızın bağımsız bir hastalık olarak ortaya çıkar. Bununla birlikte, belirli vaskülit türlerinin belirli tetikleyicilere sahip olduğundan şüphelenilmektedir.

Birincil vaskülit	hastalık	Olası tetikleyici
Küçük damar vasküliti	Granülomatozlu polianjit	bilinmeyen, kısmen bakteri Staphylococcus aureus
	Polianjit ile birlikte eozinofilik granülomatozis	bilinmeyen, şüpheli astım ilacı montelukast
	mikroskobik panarterit	Bilinmeyen
	Anafilaktoid vaskülit (Henoch-Schönlein purpurası)	önceki solunum yolu enfeksiyonu
	Esansiyel kriyoglobulinemi ile vaskülit	Primer vaskülit (belirgin bir neden olmaksızın) veya sekonder vaskülit (örn. hepatit C veya lenfatik sistemdeki habis hastalıkların bir sonucu olarak) olarak ortaya çıkabilir.
	Kutanöz lökositoklastik anjiit	Bilinmeyen
Orta damar vasküliti	panarterit nodoza	bilinmeyen, hepatit B ile ilişkisi
	Kawasaki sendromu	Bilinmeyen
Büyük damar vasküliti	Dev hücreli arterit	bilinmeyen, muhtemelen genetik yatkınlık ve enfeksiyonlar tarafından dış tetikleme
	Takayasu arteriti	Bilinmeyen

Sekonder vaskülit için olası tetikleyiciler

Bu damar iltihabı biçimleri, ilaç kullanımı, enfeksiyon veya diğer hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkar.

İkincil vaskülit tetikleyicisi	Örnekler
malign büyüme	Lenfoma, meme kanseri, kan kanseri (lösemi)
romatizmal hastalıklar	Romatoid artrit, Sjögren sendromu, lupus eritematozus
Bakteriyel enfeksiyonlar	Stafilokoklar, streptokoklar, Neisseria, Escherichia coli, mikoplazma
viral enfeksiyonlar	Hepatit B virüsü, herpes virüsü, influenza virüsü, sitomegali virüsü
Mantar enfeksiyonları	Candida albicans
Protozoa (tek hücre, "ilkel")	Tripanosomlar, Plasmodium sıtması
solucan enfeksiyonları	helmintler
İlaç tedavisi	ASA, allopurinol, tiazidler, sülfonamidler, altın, NSAID'ler, fenotiyazinler, pirazolonlar, ketokonazol, tetrasiklinler, penisilinler, propiltiourasil
Besin katkı maddesi)	nadiren, örneğin gıda boyası tartrazin (E 102)

Vaskülit: muayeneler ve tanı

Damar hastalıklarından sorumlu uzman temelde dahiliyecidir. Cilt vaskülitten etkilenirse, konuşmak için doğru kişi bir dermatolog olabilir. Ayrıca vakülit özel bir klinikte teşhis ve tedavi edilebilir.

Bazen hasta, bireysel hastalıkları ekarte etmek ve vasküliti doğrulayabilmek için farklı doktorlara görünmelidir. Bunlara her şeyden önce romatologlar, dermatologlar, nörologlar, gastrointestinal uzmanlar (gastroenterologlar) ve oftalmologlar dahildir.

anamnez

Vaskülit şüphesi varsa, doktor önce tıbbi geçmişinizi (anamnez) almak için sizinle ayrıntılı olarak konuşacaktır. Olası sorular şunlardır:

• Ne gibi şikayetleriniz var?
• Kendinizi yorgun ve bitkin mi hissediyorsunuz?
• Son zamanlarda kilo verdin mi?
• Geceleri çok terliyor musunuz?
• Ateşiniz yükseldi mi?
• Deride herhangi bir değişiklik fark ettiniz mi (örn. noktasal kızarıklık)?
• Acı hisseder misin? Eğer öyleyse, bu ağrıyı nerede ve nasıl tanımlarsınız (zonklama, bıçaklama vb.)?
• Yakın zamanda grip benzeri bir enfeksiyon geçirdiniz mi veya geçirdiniz mi? Hala öksürmek zorunda mısın, muhtemelen kan da?
• Romatizma gibi altta yatan hastalıklarınız var mı?
• Enfeksiyonunuz olduğu biliniyor mu (örn. hepatit virüsleri ile)?
• Hangi ilaçları alıyorsun?

Fiziksel inceleme

Bunu fizik muayene takip eder. Semptomlara bağlı olarak, doktor örneğin kalbi, akciğerleri ve karnı dinleyecek veya hissedecektir. Ayrıca her iki koldaki kan basıncını ve vücudun çeşitli bölgelerindeki nabzı ölçecektir. Ayrıca cildi olağandışı kızarıklık gibi değişiklikler için kontrol eder.

Herhangi bir iltihabı dışlamak için kulak, burun ve boğaz yolu da incelenir. Bir hastada baş dönmesi, bayılma nöbetleri veya ciltte anormal hisler varsa, nörolojik durumu kontrol etmek için çeşitli testler kullanılabilir.

Vücudun hangi bölgelerinin özellikle etkilendiğine bağlı olarak, belirli bir vaskülit türünden şüphelenilebilir. Semptomların diğer olası nedenlerini (viral veya bakteriyel enfeksiyonlar gibi) doğrulamak veya ekarte etmek için doktor daha fazla test ve muayene yapacaktır.

Laboratuvar testleri

Vaskülit sıklıkla kan ve idrar seviyelerini değiştirir. Bu nedenle, vaskülit için tipik olan belirli parametreler için laboratuvarda kan ve idrar örnekleri incelenir. Vaskülit durumunda örneğin inflamasyon değerleri (CRP, sedimantasyon hızı, lökositler) sıklıkla yükselir. Bağışıklık sisteminin karakteristik proteinleri, oto-antikorlar veya bağışıklık kompleksleri özellikle önemlidir.

hastalık	Önemli laboratuvar bulguları
Granülomatozlu polianjit	Artan inflamasyon ve kan trombositleri (trombositoz), ancak anemi (anemi) artan böbrek değerleri (kreatinin) cANCA (sitoplazmik floresanlı nötrofil sitoplazmik antikorlar) ve PR3-ANCA (anti-proteinaz 3 antikorları) tespiti İdrardaki kırmızı kan hücreleri (eritrositüri), muhtemelen proteinler (proteinüri), böbrek tutulumu durumunda sıklıkla ayrıca LAMP-2 antikorları (lizozomla ilişkili membran proteini 2-AK)
Polianjit ile birlikte eozinofilik granülomatozis	Eozinofil granülositlerinde artış (eozinofili) Antikor IgE genel olarak arttı alkalin fosfataz (AP) enziminde muhtemelen artış pANCA (perinükleer floresan ANCA) tespiti kalp tutulumu ile genellikle ANCA saptanamaz
mikroskobik panarterit	pANCA'nın kanıtı
Anafilaktoid vaskülit (Henoch-Schönlein purpurası)	Bağışıklık komplekslerinin tespiti Kompleman faktörleri genellikle başlangıçta arttı IgA arttı
Esansiyel kriyoglobulinemi ile vaskülit	Kriyoglobulinlerin tespiti (kan soğuduğunda biriken bağışıklık kompleksleri) sıklıkla romatoid faktör tespiti (immünoglobulin G'ye karşı oto-antikorlar)
Kutanöz lökositoklastik anjiit	saf deri tutulumu olduğu için kanda değişiklik olmaz
panarterit nodoza	Enflamasyon seviyeleri ve muhtemelen kan trombositleri arttı Tamamlayıcı faktörler azaltılabilir vakaların yaklaşık yüzde 25'inde hepatit B enfeksiyonu kanıtı böbrek hasarı durumunda artan böbrek değerleri
Kawasaki sendromu	Enflamasyon seviyeleri (alfa-2 globulinler dahil) ve kan trombositlerinde artış Endotel hücre antikorlarının tespiti (iç damar duvar tabakasına karşı AECA = endotel)
Dev hücreli arterit	sedimantasyon hızında önemli artış, artan inflamasyon, anemi Kas hasarı için tipik olan kreatin kinaz (CK), bu vaskülitte normaldir (polimiyalji romatika ile bağlantılı olarak da)
Takayasu arteriti	önemli ölçüde artmış eritrosit sedimantasyon hızı, anemi, artmış beyaz kan hücreleri

Doku muayenesi

Belirli bir vaskülit tanısını doğrulamak için doktor genellikle vücudun etkilenen bölgesinden bir doku örneği (biyopsi) alır:

• Deri, mukoz membran veya böbrekten numuneler lokal anestezi altında alınır. İşlem genellikle 15 ila 30 dakika sürer.
• Akciğer dokusu genellikle bir akciğeroskopi (bronkoskopi) yoluyla elde edilir.
• Temporal arterin dev hücreli vaskülitinden şüpheleniliyorsa, doktor bu damarın en az 20 milimetre uzunluğundaki bir parçasını çıkarır.

Doku örnekleri laboratuvarda ince (histolojik olarak) incelenir. Vaskülitte örneğin savunma hücreleri (eozinofiller veya nötrofiller, antikorlar ve bağışıklık kompleksleri gibi), granülomlar ve diğer küçük değişiklikler bulunur.

görüntüleme

Görüntüleme testleri, kanser, kanama veya vasküler değişiklikler gibi ortaya çıkan semptomların diğer nedenlerini ekarte etmeye yardımcı olur. Örneğin, manyetik rezonans görüntüleme (MRT) veya bilgisayarlı tomografi (BT) kullanılır - damarları daha iyi görüntüleyebilmek için (anjiyografi) genellikle kontrast maddelerle birlikte. Diğer bir görüntüleme yöntemi ise pozitron emisyon tomografisidir (PET).

X-ışını incelemeleri belirli koşullar altında da yardımcı olabilir - örneğin, Wegener granülomatozunda (polianjiit ile granülomatozis) akciğer dokusunda göze çarpan yuvarlak gölgeler yapmak için.

Diğer bir görüntüleme muayenesi, kalpte ekokardiyografi adı verilen ultrasondur (sonografi). Bu, örneğin kan akışını (renkli dupleks sonografi) ve vasküler daralmaları veya çıkıntıları kontrol etmek için kullanılabilir. Ultrason eklem muayeneleri için de uygundur.

Sonraki araştırmalar

Özellikle Behçet vaskülitinden şüpheleniliyorsa doktor sözde paterji testi yaptırır. Bunu yapmak için hastanın ön kolunun derisine az miktarda salin solüsyonu enjekte eder. Hasta kişilerde 48 saat içinde aşırı cilt reaksiyonu meydana gelir (berrak kızarıklık, görünür ve elle hissedilen bir nodül oluşumu, bazen de irin dolu kabarcıklar). Benzer bir reaksiyon lökositoklastik vaskülit ve polianjiitli granülomatozda da görülebilir.

Hasta beyinde veya omurilikte vaskülit belirtileri gösteriyorsa, doktor laboratuvarda daha hassas bir şekilde analiz ettirmek için (likör teşhisi) sinir sıvısından (likör) bir örnek alır.

Vaskülit teşhisi için kriterler

Kan damarlarının bazı iltihapları ancak belirli koşullar (kısmen) karşılanırsa teşhis edilebilir. Amerikan Romatoloji Koleji (ACR, eski adıyla ARA) bu kriterleri geliştirmiştir. Aşağıdaki vaskülit hastalıkları vardır:

• Granülomatozlu polianjit
• Polianjit ile birlikte eozinofilik granülomatozis
• panarterit nodoza
• Dev hücreli arterit
• Takayasu arteriti

Vaskülit: tedavi

Vaskülit için tedavi yoktur. Bununla birlikte, ilaç semptomları hafifletebilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir. Bu amaçla bağışıklık sistemini baskılayan veya etkileyen etken maddeler (immünosupresanlar veya immünomodülatörler) kullanılır. Doktorun hangi maddeleri reçete edeceği, vaskülitin şekline ve ciddiyetine bağlıdır.

Ayrıca bazı durumlarda damarlara cerrahi müdahaleler gerekli olabilir (örneğin Takayasu arteriti durumunda).

Sekonder damar iltihabı tedavisinde öncelikle altta yatan hastalık tedavi edilir. Bazı tetikleyiciler ortadan kaldırılır ve daha sonra kaçınılmalıdır (belirli ilaçlar veya gıda katkı maddeleri gibi).

Antihistaminikler ve nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), ağrı veya aşırı inflamatuar reaksiyonlar gibi genel vaskülit semptomlarına karşı yardımcı olur.

Küçük damar vasküliti tedavisi

Polianjiitisli granülomatoz hastalarına, örneğin hastalığın evresine bağlı olarak kortizon preparatları (glukokortikosteroidler / prednizolon gibi steroidler) gibi immünosupresanlar verilir. Ek olarak veya alternatif olarak örneğin metotreksat veya siklofosfamid reçete edilebilir. Her iki aktif bileşen de sitostatikler (hücre bölünmesi inhibitörleri) ve immünosupresanlar olarak kullanılır. Bazen rituximab veya infliximab gibi antikorlar (immünoglobulinler) de kullanılır.

Anafilaktoid vaskülit (Henoch-Schönlein purpurası) için doktorlar kortizon, özellikle ciddi cilt tutulumu için steroidler reçete eder. Alternatif olarak immünosupresanlar (azatioprin veya siklofosfamid) veya immünoglobulinler kullanılır. Böbrekler hasar görürse doktorlar ayrıca ACE inhibitörleri (veya anjiyotansiyon II blokerleri) kullanırlar. Antihipertansif etkiye sahiptirler.

Doktorlar esansiyel kriyoglobulinemiyi metotreksat ile ve ileri aşamalarda siklofosfamid ve steroidlerle tedavi ederler. Kutanöz lökositoklastik anjiit için de immünosupresif vaskülit tedavisi önerilmektedir.

Mevcut bir çalışmada, polianjiitli (EGPA) eozinofilik granülomatozda mepolizomab antikoru ile anti-interlökin-5 tedavisi umut verici sonuçlar göstermiştir.

Orta boy damar vaskülitinin tedavisi

Panarteritis nodosa öncelikle metotreksat ile tedavi edilir. Hastalık ilerlerse, doktorlar siklofosfamid ve kortizon preparatlarının bir kombinasyonunu reçete eder. Ek bir hepatit B enfeksiyonu durumunda, antiviraller (interferon-alfa, vidarabin, lamivudin, famsiklovir) ile kombinasyon halinde düşük doz steroid tedavisi yapılır,

Kawasaki sendromunda, damar yoluyla yüksek dozlarda immünoglobulinler (antikorlar) verilir. Ayrıca, çocukların asetilsalisilik asit (ASA) alabileceği ve alması gereken tek klinik tablodur (diğer hastalıklar için önerilmez, aksi takdirde hayatı tehdit eden Reye sendromu nadir durumlarda gelişebilir). Kortizonlu ilaçlar ise bu vasküliti kötüleştirdiği için kullanılmazlar.

Büyük damar vasküliti tedavisi

Kortizon takviyeleri, dev hücreli arterit için tercih edilen ilaçtır. Bu vaskülit formunun tedavisi için antikor tocilizumab (TOC), Eylül 2017'den beri Almanya'da da onaylanmıştır. Aktif bileşen deri altına uygulanır, yani deri altına enjekte edilir. Bir çalışma, haftalık deri altı TOK uygulamasının, dev hücreli arterit için gerekli kortikosteroid dozunu ve tedavi süresini azaltabileceğini göstermiştir.

Takayasu arteriti de immünosupresif olarak tedavi edilir. Genellikle kortizon preparatları veya metotreksat kullanılır. Bu vaskülit formunda büyük arterler etkilendiğinden, doktorlar tehlikeli kan pıhtılarının oluşmasını önlemek için ASA da reçete eder.

Vasküler müdahaleler, özellikle Takayasu arteriti ile birlikte, aynı zamanda erişilebilir arterlerin daraldığı diğer vaskülit formlarında da gerekli olabilir. Örneğin, cerrah bir damarı açık ve geçirilebilir tutmak için "vasküler destekler" (stentler) kullanabilir. Damar duvarı protezi kullanımı tehlikeli damar kesesi (anevrizma) durumunda da faydalı olabilir.

Diğer vaskülit formlarının tedavisi

Behçet hastalığı esas olarak, genellikle azatioprin veya siklosporin A (her ikisi de immünosupresanlar) ile kombine edilen glukokortikosteroidlerle tedavi edilir. Alternatif olarak, doktorlar gut ilacı kolşisini kullanır. Behçet'in vaskülit tedavisinde de immünosupresif ajan talidomid kullanılmaktadır. Doktorlar ayrıca, özellikle gözler söz konusuysa, interferonlar (IFN2alfa) da reçete eder. Şiddetli vakalarda, TNF-alfa blokerleri veya siklofosfamid olarak adlandırılanlar kullanılır.

Doktorlar ayrıca endangiitis obliterans için kortizon preparatları da reçete eder. Ek olarak, güvenli olmayan etkilerine rağmen prostaglandinler gibi vazodilatör maddeler bazen reçete edilir. Ancak bu vaskülit için en önemli temel önlem nikotin kullanmaktan kaçınmaktır.

Serebral vaskülit, kortizon takviyeleri ve siklofosfamid kombinasyonu ile tedavi edilir - ancak ciddi yan etki riski nedeniyle sadece üç ila altı ay süreyle. Daha sonra immünosupresif ilaçlar olan azatioprin ve metotreksat ile vaskülit tedavisine devam edilir.

İnme, kalp krizi, böbrek yetmezliği, anevrizma yırtılması veya diğer organ hasarı gibi vaskülitten kaynaklanan ciddi komplikasyonlar da uygun şekilde tedavi edilmelidir.

Vaskülit: hastalık seyri ve prognoz

Vaskülitin seyri, özellikle damar iltihabının tipine bağlı olarak çok farklı olabilir. Bir tedavi genellikle mümkün olmasa da, doğru tedavi ile semptomlar hafifletilebilir. Tedaviye mümkün olduğunca erken başlamak da önemlidir. Bu, vaskülit hastalarının yaşam beklentisini artırır.

İlaç tedavisine ek olarak uzmanlar vaskülit hastalarına tavsiye ediyor..

• düzenli egzersiz yapmak,
• sağlıklı beslenmeye dikkat etmek (kaliteli bitkisel yağlar, az et, proteinden zengin, böbrek fonksiyonuna uygun besinler) ve
• nikotinden uzak durmak.

Etkilenen diğer kişilerle fikir alışverişinde bulunmak (örneğin kendi kendine yardım gruplarında veya bir vakülit forumunda çevrimiçi olarak) vaskülitin sonuçlarıyla daha iyi başa çıkmaya yardımcı olabilir.

Çeşitli vaskülit formlarının genel prognozu

hastalık	tahmin etmek
Granülomatozlu polianjit	Tedavi olmadan hastalar altı ay içinde ölür. Doğru vaskülit tedavisi ile hastaların yüzde 85'inden fazlası beş yıl sonra hala hayatta. Lütfen dikkat: tedavinin yan etkileri (örn. siklofosfamid ile idrarda kan), enfeksiyonlar ve böbrek fonksiyonu
Polianjit ile birlikte eozinofilik granülomatozis	Optimal vaskülit tedavisi ile, etkilenenlerin yüzde 80'inden fazlası beş yıl sonra hala hayatta. Kalp yetmezliği ve kalp krizi en sık ölüme yol açar.
mikroskobik panarterit	Kortizon ve siklofosfamid ile tedavi yoluyla, vakaların yaklaşık yüzde 90'ında vaskülit semptomları azalır.
Anafilaktoid vaskülit (Henoch-Schönlein purpurası)	Çoğu zaman kontrol edilmesi kolaydır. Bazı durumlarda, zamanla kronik böbrek zayıflığı gelişebilir.
Esansiyel kriyoglobulinemi ile vaskülit	Prognoz organ hasarına bağlıdır. Soğuktan korunma prognozu iyileştirir.
Kutanöz lökositoklastik anjiit	Sadece derideki vaskülitten etkilendiği için prognoz iyidir.
panarterit nodoza	Tedavi olmadan çok kötü prognoz. Uygun vaskülit tedavisi ile hastaların yaklaşık yüzde 90'ı beş yıl sonra hala hayattadır.
Kawasaki sendromu	Zamanın yaklaşık yüzde biri ölümcül. En yaygın ölüm nedeni kalp krizidir.
Dev hücreli arterit	Zamanında tedavi olmadan, etkilenenlerin yaklaşık yüzde 30'u kör oluyor. Tedavi altında özellikle polimiyalji romatika bir ila iki yıl sonra iyileşir ve dev hücreli arterit de nadirdir. Hastaların yaklaşık üçte biri nüks yaşar. Vakaların yaklaşık yüzde 30'unda ana arter çıkıntı yapar (aort anevrizması).
Takayasu arteriti	Tedavi olmadan kalp krizi, felç, sigara içen kişinin bacağı / aralıklı topallama (PAOD), koroner arter hastalığı ve diğer vasküler hasar riski vardır. Uygun vaskülit tedavisi ile, tanıdan sonraki ilk on yıl içinde hastaların yüzde onundan azı ölür.
Behçet hastalığı	Genellikle bireysel ataklarla kroniktir. Göz tutulumu interferon tedavisi ile uzun vadede gerileyebilir.
Serebral vaskülit (PACNS)	Tedavi altında sadece nadiren ölümcüldür, ancak nüksler yaygındır.
Trombangitis obliterans	Genel olarak iyi prognoz. Ağır vakalarda, etkilenen bacağın amputasyonu gereklidir.

Temel olarak, vaskülit hastaları aşağıdakileri dikkate almalıdır:

• Vasküler inflamasyon herhangi bir zamanda geri dönebilir ve rahatsızlığa neden olabilir. Bu yenilenen alevlenme genellikle genel, grip benzeri semptomlarla müjdelenir.
• Soğuk algınlığı gibi klasik enfeksiyonlar hastalığı canlandırabilir.

Her iki durumda da semptomları erkenden hafifletmek ve vaskülitin kötüleşmesini önlemek için mümkün olan en kısa sürede bir doktora görünmelisiniz.

Etiketler:  bebek yürümeye başlayan çocuk stres genç