sarkoid

ve Martina Feichter, tıbbi editör ve biyolog

Sophie Matzik, sağlık ekibi için serbest çalışan bir yazardır.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi

Martina Feichter, Innsbruck'ta eczacılık seçmeli dersi ile biyoloji okudu ve aynı zamanda şifalı bitkiler dünyasına daldı. Oradan, onu bu güne kadar büyüleyen diğer tıbbi konulara çok uzak değildi. Hamburg'daki Axel Springer Akademisi'nde gazetecilik eğitimi aldı ve 2007'den beri'da - önce editör, 2012'den beri de serbest yazar olarak çalışıyor.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Sarkoid (Boeck hastalığı), akut veya kronik olabilen inflamatuar bir hastalıktır. Tipik özellikler nodüler doku değişiklikleridir. Vücudun herhangi bir yerinde oluşabilirler ve ilgili organların işleyişini bozabilirler. Hastalığın en yaygın şekli akciğerlerin kronik sarkoidozudur: hastalar kronik kuru öksürük ve nefes alma güçlüklerinden muzdariptir. Sarkoidin semptomları, nedenleri, tedavisi ve prognozu hakkında bilmeniz gereken her şeyi buradan okuyun.

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır. Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. D86

Kısa bir bakış

Sarkoid nedir? Nodüler doku değişikliklerinin oluşumu ile ilişkili inflamatuar hastalık. Çoğunlukla akciğerleri etkiler, ancak diğer doku ve organlarda da ortaya çıkabilir.
Semptomlar: etkilenen organlara ve hastalığın seyrine (akut veya kronik) bağlıdır. Akciğerlerin kronik sarkoidozunun tipik belirtileri (en yaygın şekli), artan kuru öksürük, strese bağlı nefes darlığı ve akciğerlerde şişmiş lenf düğümleridir.
Nedeni bilinmeyen. Bununla birlikte, muhtemelen hastalığın gelişiminde rol oynayan birkaç faktör vardır. Genetik faktörlerin yanı sıra, solunduğundan şüphelenilen zararlı maddeler de vardır.
Tedavi: Her zaman gerekli değildir çünkü sarkoidoz sıklıkla kendi kendine iyileşir (özellikle akut sarkoidoz). Ancak semptomlar şiddetliyse ve/veya akciğer fonksiyonu bozulmuşsa hastalar tedavi edilmelidir. İlk seçenek tedavi kortizon preparatlarıdır.
Prognoz: Çoğunlukla olumlu, özellikle akut sarkoidde. Kronik sarkoid ne kadar ilerlemişse, iyileşme şansı o kadar kötü olur. Bazı hastalarda akciğer fonksiyonu uzun vadede bozulmaya devam eder. Sarkoid hastalarının yaklaşık yüzde beşi komplikasyonlardan ölmektedir.

Sarkoid: açıklama

Sarkoid (Boeck hastalığı) vücuttaki çeşitli organ ve dokuları etkileyebilen iltihabi bir hastalıktır. Bu nedenle çoklu sistem hastalığı olarak da bilinir.

Çoğu durumda sarkoid akciğerleri etkiler. Gözler, kalp ve cilt de daha sık etkilenir. Prensip olarak sarkoid, vücudun diğer bölgelerinde, örneğin kemikler, böbrekler, parotis ve pankreas alanında ve ayrıca merkezi sinir sisteminde de ortaya çıkabilir. Boeck hastalığının olası semptomları da buna bağlı olarak çeşitlidir.

Sarkoid, sözde granülomatöz hastalıklardan biridir. Klasik özellikleri, dokudaki küçük, nodüler değişikliklerdir. Bu sözde granülomlar mikroskop altında görülebilir. Neden geliştikleri hala belli değil. Ancak doktorlar, belirli çevresel faktörlerle birleşen kalıtsal faktörlerin sarkoidlere neden olabileceğinden şüpheleniyorlar.

Sarkoidoz: görülme sıklığı

Batı Avrupa'da 100.000 kişiden yaklaşık 40 ila 50'sinin sarkoid olduğu tahmin edilmektedir. En yüksek insidans oranları İsveç ve İzlanda'da ve Amerika Birleşik Devletleri'nde koyu tenli insanlar arasında bulunur.

Hastalık genellikle 20 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar. Kadınlar erkeklerden biraz daha sık etkilenir.

Bazen çocuklar da sarkoid olur. Yaşamın dördüncü yılına kadar olan bir hastalığa "erken çocukluk çağı sarkoidozu" (erken başlangıçlı sarkoidoz, EOS veya Blau sendromu) denir. Bu nadir görülen hastalık türü genellikle genetik bir kusurdan kaynaklanır.

Sarkoid: semptomlar

Kursa göre, doktorlar akut ve kronik sarkoidoz arasında ayrım yapar. Hangi semptomların ortaya çıktığı, hastalığın seyrine, ciddiyetine (sarkoid aşamaları: aşağıya bakınız) ve etkilenen organlara bağlıdır.

akut sarkoid

Akut sarkoid, tüm vakaların sadece yüzde onunu oluşturur. Semptomlar burada aniden ortaya çıkıyor. Genellikle akciğerler etkilenir. Tipik:

Ateş ve yorgunluk
cilt altında ağrılı, başlangıçta kırmızı, daha sonra mavimsi nodüller (eritema nodozum)
eklemlerde ağrılı şişme ve iltihaplanma (artrit)
Her iki akciğer bölgesinde lenf düğümü şişmesi

Sarkoidozda eritema nodozum öncelikle alt bacakların ön kısmında oluşur. Noktalar ağrıya karşı çok hassastır. Ağır vakalarda, etkilenen cilt üzerindeki giysilerin ağırlığı ağrıya neden olabilir. Cilt nodülleri, cildin hemen altındaki yağ dokusunun iltihaplanması nedeniyle oluşur. Sarkoide ek olarak, bu iltihabın olası nedenleri, örneğin, bulaşıcı hastalıklar ve otoimmün hastalıklardır.

Akut sarkoiddeki eklem iltihabı (artrit) genellikle ayak bileklerini etkiler. Hastaların çoğu yürürken ağrı hisseder. Birkaç eklem aynı anda iltihaplanabilir (poliartrit).

Ana bronşlar ve büyük pulmoner damarlar bölgesinde akut sarkoidde şişmiş lenf düğümleri bulunur. Bu alana akciğer hili denir. Şişlikler genellikle herhangi bir rahatsızlığa neden olmaz, ancak röntgende açıkça görülebilir. Lenf nodu şişlikleri, Boeck hastalığının çok tipik bir özelliğidir. Başka herhangi bir semptomu olmayan kişilerde Boeck hastalığı genellikle X-ray görüntüsündeki bu "biliyer lenfadenopati" ile tanınır.

Tipik sarkoid semptomlar

Sarkoid, dokunun nodüler olarak değiştiği inflamatuar bir hastalıktır. Genellikle akciğerler etkilenir, ancak diğer organlarda da semptomlar gelişebilir.

Akciğerlerde lenf nodu şişmesinin üç semptomu, eritema nodozum ve eklem iltihabı (artrit) "akut sarkoid triadı" veya Löfgren sendromu olarak da bilinir.

kronik sarkoid

Tüm hastaların yaklaşık yüzde 90'ında kronik sarkoid vardır. Akciğerler ve komşu lenf düğümleri en sık etkilenir. Bazı hastalar hastalığından habersizdir. Diğerleri için semptomlar yavaş ve sinsi gelişir: artan kuru öksürük ve strese bağlı nefes darlığı. Röntgende Lungenhili (biliyer lenfadenopati) denilen şişmiş lenf düğümlerini görebilirsiniz. Diğer kronik sarkoid belirtileri şunlardır:

hafif ateş
Kilo kaybı
tükenmişlik
Eklem ağrısı (artrit)

Prensip olarak, Boeck hastalığı tüm vücudu etkileyebilir (ekstrapulmoner sarkoid). Bu, farklı semptomlara neden olur:

Sarkoid - gözler: Burada gözdeki çeşitli yapılar etkilenebilir. Birçok hastada hem iris hem de siliyer cisim (göz merceğinin asılı olduğu) iltihaplanır. Bu sözde iridosiklit, esas olarak parlak ışıkta oluşan göz ağrısına neden olur.

Sarkoid - Cilt: Cilt bölgesindeki kronik sarkoid bazı cilt değişikliklerini tetikler. Bunlara yukarıda bahsedilen cilt altındaki ağrılı nodüller (eritema nodozum) dahildir. Alt bacakların önünde oluşma eğilimindedirler. Ayrıca özellikle yanaklarda ve burunda ciltte mavimsi-mor renk değişikliği (lupus pernio) gelişebilir.

Sarkoid - Kalp: Kalp sarkoidden farklı derecelerde etkilenebilir. Hafif bir istila herhangi bir şikayete neden olmaz. Belirgin bir istila, kalp yetmezliğini veya kardiyak aritmileri tetikleyebilir. O zaman ciddi komplikasyon riski vardır!

Sarkoid - Böbrekler: Böbrekler sarkoidden etkilenirse idrarla daha fazla kalsiyum salgılarlar. Bu böbrek taşlarının oluşumunu kolaylaştırır.

Sarkoidoz - Merkezi Sinir Sistemi (Nörosarkoidoz): Sarkoidoz nadiren merkezi sinir sistemini (beyin ve omurilik) etkiler. Bu genellikle kraniyal sinir yetmezliğine neden olur. Bu, örneğin yüz sinirini etkilerse, sonuç olarak yüz kasları felç olur. Bu yüz felci genellikle tek tarafta oluşur. Nörosarkoidoz da sıklıkla menenjite yol açar. Buradaki olası semptomlar, örneğin baş ağrısı ve kusmadır.

Sarkoid - Karaciğer ve Dalak: Karaciğer ve dalak sarkoidi genellikle herhangi bir belirtiye neden olmaz. İki organın işlevi pratikte sınırlı değildir. Karaciğer sarkoidozu sonucu sadece kandaki karaciğer değerleri yükselebilir.

Heerfordt sendromu: Bu özel sarkoid formu, parotis bezlerinin ve gözlerin yanı sıra şişmiş meme lenf düğümlerinin iltihaplanmasına neden olur. Ayrıca yüzün bir yarısı felç olabilir (yüz parezi).

Gençlik sendromu (Morbus Jüngling): Terim, kemik bölgesinde kronik bir sarkoidi tanımlar. Parmak kemikleri çok sık etkilenir.

Nadir görülen erken çocukluk çağı sarkoidi (EOS), yetişkinlikteki hastalıktan daha az belirtiye neden olur. Olası belirtiler ateş, iştahsızlık ve yorgunluktan karaciğer ve dalak büyümesine (hepatosplenomegali) kadar değişir.

Sarkoidoz: nedenleri ve risk faktörleri

Sarkoidin kesin nedeni belirsizdir. Bununla birlikte, muhtemelen hastalığın gelişiminde çeşitli faktörler rol oynamaktadır.

Çoğu hastada sarkoid akciğerleri etkiler. Bu nedenle araştırmacılar, zararlı maddelerin solunmasının akciğerlerdeki bağışıklık sistemini harekete geçirdiğinden şüpheleniyorlar. Bu daha sonra doku nodüllerinin (granülomlar) oluşumunu tetikleyebilir. Olası zararlı maddeler örneğin polen, virüs, bakteri, mantar sporları, toz ve kimyasallardır.

Ek olarak, Boeck hastalığının gelişiminde genetik faktörler de rol oynar. Bilim adamları, insan genomunda sarkoidde sıklıkla değişen genleri keşfettiler. Bu genetik değişikliklerin (mutasyonların) bazılarının sarkoidoz riskini arttırdığı gösterilmiştir. Muhtemelen etkilenen genlerin bağışıklık sisteminin işleviyle bir ilgisi vardır. Mutasyonları nedeniyle bağışıklık sistemi için önemli olan bazı maddeler muhtemelen artık üretilmemekte veya farklı bir biçimde üretilebilmektedir. Bu, bağışıklık sisteminde yanlış iletişimi tetikleyebilir - bunun sonucunda sarkoidoz gelişir.

Sarkoid: muayeneler ve tanı

Sarkoid teşhisi genellikle kolay değildir. Semptomlar o kadar çeşitli olabilir ki hastalık sıklıkla hastadan hastaya çok farklı şekilde kendini gösterir. Ayrıca başka hastalıklar da çeşitli şikayetlerin nedeni olabilir. Bu nedenle, bir sarkoidin kesin olarak teşhis edilebilmesi için birkaç teşhis adımı gereklidir.

Boeck hastalığından şüpheleniyorsanız ilk temas noktası genellikle bir pratisyen hekimdir. Gerekirse hastayı akciğer hastalıkları uzmanı gibi bir uzmana sevk edecektir.

İlk konuşma

Doktor öncelikle tıbbi geçmişinizi (anamnez) ayrıntılı bir görüşmede kaydeder. Anamnez görüşmesinde doktor tarafından sorulan tipik sorular şunlardır:

Kuru öksürükten muzdarip misiniz?
Başka ne gibi şikayetleriniz var (cilt değişiklikleri, ateş vb.)?
Belirtiler ne zamandan beri var?
Geçmişte böyle belirtiler yaşadınız mı?
Yakın zamanda akciğer röntgeni çektiniz mi?
Ailenizde akciğer hastalığı var mı veya var mı?

Fiziksel inceleme

Anamnezin ardından fizik muayene yapılır. Ana odak akciğerler ve cilt üzerindedir. Bu iki organ en sık Boeck hastalığından etkilenir.

Doktor örneğin göğsünüzü dinleyecek ve hafifçe vuracaktır. Bu ona akciğerlerdeki olası değişiklikler hakkında ipuçları verir.

Doktor herhangi bir cilt değişikliğine daha yakından bakacaktır. Gerekirse mikroskop altında incelemek için doku örneği de (biyopsi) alır. Sarkoidde, örnekte iltihapla ilişkili doku nodülleri (granülomlar) görülür.

röntgen muayenesi

Sarkoid neredeyse her zaman akciğerleri ve akciğerlerdeki lenf düğümlerini etkiler. Bu, göğüs röntgeni muayenesi (göğüs röntgeni) ile belirlenebilir: Boeck hastalığında, akciğerlerin bir röntgeni, diğer şeylerin yanı sıra, ana bronşlar bölgesinde genişlemiş lenf düğümlerini ve büyük pulmoner damarlar (biliyer lenfadenopati).

Doktor ayrıca sarkoidin evresini belirlemek için röntgen bulgularını kullanabilir. Bu aşama prognozu etkiler:

sahne	tanım
0 yazın	Göğüs dışında sarkoid belirtileri var ama akciğerlerde belirgin bir değişiklik yok.
İ harfini yaz.	Akciğer hili üzerindeki lenf düğümlerinin şişmesi (biliyer lenfadenopati). Akciğer dokusunun kendisi hiçbir anormallik göstermez. Spontan iyileşme oranı yaklaşık yüzde 70.
Tip II	Pulmoner hilus üzerindeki lenf düğümlerinin şişmesi ve akciğer tutulumu. Spontan iyileşme oranı yaklaşık yüzde 50.
Tip III	Akciğer hili üzerindeki lenf düğümlerinde şişme yok, sadece akciğer tutulumu. Spontan iyileşme oranı yaklaşık yüzde 20.
Tip IV	Röntgen görüntüsünde tanınabilen akciğer fibrozu (iltihaplı akciğer dokusunun yaralı bağ dokusuna dönüştürülmesi). Sonuç olarak, akciğer fonksiyonu geri döndürülemez şekilde kısıtlanır. Tam iyileşme artık mümkün değil.

Pulmoner fonksiyon testi

Akciğer sarkoidi, akciğer fonksiyonunu önemli ölçüde azaltabilir. Akciğer dokusu hastalık sonucu sertleşmişse (pulmoner fibroz), solunduğunda daha az elastiktir. Bu, bir akciğer fonksiyon testi ile açıkça belirlenebilir.

Lungoskopi ve biyopsi

Bir akciğer örneği (bronkoskopi) ile doktor, akciğerlere esnek, ince bir tüp yerleştirir. Ucuna küçük bir kamera takılmıştır. Bu sayede doktor doğrudan akciğer dokusunu inceleyebilir.

Akciğer dokusundan bir örnek (biyopsi) almak için tüpten küçük aletler de yerleştirilebilir. Bu daha sonra tipik granülomlar için laboratuvarda incelenir.

kan testi

Sarkoid teşhisi için kan testleri daha az kullanılır. Ancak farklı kan değerleri hastalığın seyrini değerlendirmeye yardımcı olur. Örneğin sarkoid hastalarında, kanda anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) adı verilen belirli bir enzim yükselir. Doktor, ölçülen değer seviyesinden hastalığın ne kadar aktif olduğunu tahmin edebilir. Yüksek bir ACE değeri, yüksek hastalık aktivitesini gösterir. Sarkoid tedavisi işe yaradığında veya hastalık kendi kendine düzeldiğinde kandaki ACE düşer.

Ayrıca eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) veya C-reaktif protein (CRP) gibi inflamasyon parametreleri de arttırılabilir. Bu genellikle vücuttaki inflamatuar reaksiyonlara işaret eder - sarkoid hastalarda, bu nedenle hastalık aktivitesinin artması.

Sonraki araştırmalar

Sarkoid, vücudun hemen hemen tüm organlarını etkileyebileceğinden, semptomlara bağlı olarak ileri tetkikler gereklidir. Bazı örnekler:

Doktor böbreklerin karıştığından şüphelenirse kandaki böbrek değerlerini belirleyecektir. Ayrıca böbrekleri ultrason (sonografi) kullanarak da inceleyebilir.

Kalp fonksiyonu bir elektrokardiyogram (EKG) ile değerlendirilebilir. Doktor, kalbin büyüklüğünü ve işlevini kontrol etmek için kalp ultrasonunu (ekokardiyografi) kullanabilir.

Nörosarkoidozdan şüpheleniliyorsa, doktor beyin omurilik sıvısından (BOS delinmesi) bir örnek alabilir ve laboratuvarda analiz ettirebilir.

Sarkoid (muhtemelen) gözleri etkiliyorsa, bir göz doktoruna muayene gerekebilir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) ile göğüs organları, röntgen muayenesinden çok daha ayrıntılı olarak gösterilebilir. Bu, doku değişikliklerinin daha kesin olarak değerlendirilmesini sağlar. Ancak hepsinden önemlisi, BT, semptomların nedeni olarak diğer hastalıkları dışlamaya yardımcı olur. Bunlara örneğin akciğer kanseri ve tüberküloz dahildir.

Sarkoidoz: tedavi

Sarkoid her zaman tedavi edilmek zorunda değildir. Spontan iyileşebilir. Bu özellikle akut sarkoid için geçerlidir. Kronik sarkoid de kendi kendine iyileşebilir. Ancak bu, büyük ölçüde hastalığın evresine bağlıdır. Aşama ne kadar yüksek olursa, kendi kendini iyileştirme oranları o kadar düşük olur.

Kursa ek olarak, semptomların şiddeti de kararı etkiler: Tedavi - evet mi hayır mı? Semptomlar şiddetli değilse, genellikle bekleyebilir ve sonraki kursu düzenli olarak kontrol edebilirsiniz. Ancak ciddi semptomlar varsa, akciğer fonksiyonlarında azalma varsa ve/veya kalp, böbrekler veya merkezi sinir sistemi gibi kritik organlar etkileniyorsa sarkoid tedavi edilmelidir. Durum, örneğin, kandaki kalsiyum seviyesini büyük ölçüde artırabilir. Bu sözde hiperkalsemi böbrek taşlarına neden olabilir ve böbreklere zarar verebilir. Kalp etkilenirse, tehlikeli kardiyak aritmiler meydana gelebilir.

Sarkoid nasıl tedavi edilir?

Tedavi semptomlara dayanmaktadır. Akut sarkoidde şiddetli semptomlar ortaya çıkarsa, öncelikle nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) kullanılır. Bunlara örneğin asetilsalisilik asit ve ibuprofen dahildir. Ateş düşürücü, hafif anti-inflamatuar ve analjezik etkiye sahiptirler. Kortizon (prednizolon gibi "glukokortikoidler") de şiddetli şikayetlerde kısa süreliğine kullanılabilir. Enflamasyona karşı çok etkilidir.

Kronik sarkoidoz için tercih edilen tedavi kortizondur. Genellikle birkaç ay boyunca kullanılır. Daha sonra doz tekrar yavaş yavaş azaltılır ("tedavinin kesilmesi").

Birçok hasta kortizonun yan etkilerinden korkar. Aktif bileşen, diğer şeylerin yanı sıra kemik kaybını (osteoporoz) teşvik edebilir. Bu tür yan etkiler, esas olarak uzun süreli ve/veya daha yüksek dozda kullanımdan sonra ortaya çıkar. Doktor tedaviyi planlarken bunu dikkate alacaktır. Her sarkoid hastası için, mümkün olduğu kadar düşük, ancak aynı zamanda yeterli etkiye sahip bir dozaj ve tedavi süresi seçecektir. Hastalar bu önerilere kesinlikle uymalıdır.

Şiddetli sarkoid vakalarında, diğer ilaçlarla tedavi gerekli olabilir. Örneğin, bazı hastalara metotreksat veya azatioprin verilir. Her iki aktif bileşen de sözde immünosupresanlar arasındadır. Bağışıklık sistemini etkili bir şekilde bastırırlar (kortizondan farklı bir şekilde). Sarkoid durumunda inflamatuar reaksiyon bu şekilde durur.

Bazen doktor klorokin de reçete eder. Bu aktif bileşen genellikle sıtmayı önlemek ve tedavi etmek için kullanılır. Bağışıklık baskılayıcılara benzer şekilde bağışıklık reaksiyonlarını engelleyebildiğinden sarkoid tedavisi için uygundur.

Tip IV kronik sarkoidozda (geri dönüşü olmayan pulmoner fibroz), daha ileri tedavi önlemleri gerekli olabilir. Nefes darlığının şiddetine bağlı olarak, doktor başka ilaçlar (bronşları genişleten maddeler gibi) veya oksijen tedavisi verebilir. Akciğerler nadiren o kadar kötü bir şekilde hasar görür ki, artık vücuda yeterli oksijen sağlayamazlar. Etkilenenlere yardımcı olabilecek tek şey akciğer naklidir.

Sarkoid: hastalık seyri ve prognoz

Sarkoidin prognozu öncelikle akut veya kronik bir form olup olmadığına bağlıdır:

Çoğu durumda, akut sarkoidin prognozu iyidir. Hastaların yaklaşık yüzde 95'inde hastalık kendiliğinden ve birkaç ay içinde tedavisiz iyileşir.

Kronik sarkoid ile spontan iyileşme de mümkündür, ancak hastalığın akut formundan daha az sıklıkla. Kendi kendine iyileşme oranları, hastalığın evresine bağlıdır: erken evrelerde en iyisidir. Boeck hastalığı ne kadar ilerlemişse, prognoz o kadar kötüdür - tedaviyle bile. Kronik sarkoid hastalığı olan tüm hastaların yaklaşık yarısı kalıcı akciğer hasarına maruz kalır. Ancak, genellikle çok belirgin değildirler.

Genel olarak, aşağıdakiler akut ve kronik sarkoidoz için geçerlidir: Tüm hastaların yüzde 20 ila 30'unda akciğer fonksiyonu kalıcı olarak kısıtlı kalır. Hastaların yaklaşık yüzde onunda pulmoner fibrozis gelişir, bu da iltihaplı akciğer dokusunun yaralı bağ dokusuna dönüşmesi ve dolayısıyla işlevini kaybetmesi anlamına gelir.

Sarkoid hastalarının yaklaşık yüzde beşi, ani kardiyak ölüm veya tamamen bozulmuş akciğer fonksiyonu (terminal pulmoner fibrozis) gibi komplikasyonlardan ölmektedir.