hemolitik anemi

Astrid Leitner, Viyana'da veterinerlik eğitimi aldı. Veterinerlik mesleğinde on yıl geçirdikten ve kızının doğumundan sonra - daha çok şans eseri - tıbbi gazeteciliğe geçti. Tıbbi konulara olan ilgisinin ve yazma sevgisinin onun için mükemmel bir kombinasyon olduğu kısa sürede anlaşıldı. Astrid Leitner kızı, köpeği ve kedisi ile Viyana ve Yukarı Avusturya'da yaşıyor.

houseofgoldhealthproducts uzmanları hakkında daha fazla bilgi Tüm içeriği tıp gazetecileri tarafından kontrol edilir.

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin çok erken yok edilmesi veya parçalanmasıdır. Nedenler çok yönlüdür. Tipik semptomlar solgunluk, yorgunluk, ciltte ve mukoz membranlarda sararma ve dalak büyümesidir. Hemolitik aneminin nasıl çalıştığını ve doktorların bu konuda ne yaptığını buradan okuyun!

Bu hastalık için ICD kodları: ICD kodları, tıbbi teşhisler için uluslararası kabul görmüş kodlardır.Örneğin, doktor mektuplarında veya iş göremezlik belgelerinde bulunabilirler. D57D59D56D55D58

Kısa bir bakış:

Hemolitik Anemi Nedir? Kırmızı kan hücrelerinin (eritrositler) yok edilmesi veya erken parçalanması nedeniyle anemi
Hastalığın seyri ve prognozu: Seyir ve prognoz altta yatan nedene bağlıdır.
Semptomlar: solgunluk, halsizlik, bayılmaya kadar varan dolaşım sorunları, baş ağrısı, karın ağrısı, sırt ağrısı, deride ve mukoz membranlarda sararma (sarılık), dalak büyümesi (splenomegali)
Nedenler: doğuştan veya sonradan edinilmiş hastalıklar, ilaçlar, ilaçlar
Teşhis: Tipik semptomlar, kan testi, kan yayması, Coombs testi, ultrason, kemik iliği biyopsisi
Tedavi: glukokortikoidler (kortizon), immünosupresanlar (bağışıklık sistemini azaltan ilaçlar), kemik iliği nakli, dalağın alınması, folik asit ve demir verilmesi
Önleme: Spesifik önleyici tedbirler mümkün değildir.

Hemolitik Anemi Nedir?

Doktorlar, kırmızı kan hücrelerinin (eritrositler) yok edilmesi veya erken parçalanmasının neden olduğu hemolitik anemi anemisi derler. Kırmızı kan hücrelerinin parçalanması ve yenilenmesi normalde bir döngüye tabidir: sağlıklı eritrositler, parçalanmadan ve kemik iliğinde yeniden oluşmadan önce yaklaşık 120 gün (yeni doğanlar için 70 ila 90 gün) bir yaşam döngüsüne sahiptir.

Hemolitik anemide bu döngü kısalır: kırmızı kan hücreleri erken parçalanır (ortalama olarak yaklaşık 30 gün sonra), kemik iliğinde yenilerinin oluşumu geride kalır. Genel olarak, kanda çok az eritrosit vardır ve kan hücrelerinin bozunma ürünleri vücutta birikir. Hemolitik aneminin tipik belirtileri solgunluk, yorgunluk, baş dönmesi, dolaşım sorunları, cildin sararması ve dalak büyümesidir.

Hemolitik aneminin birçok olası nedeni vardır, bazıları doğuştandır (örneğin, talasemi, orak hücreli anemi, sferoidal hücreli anemi, favizm), diğerleri ise sadece yaşam boyunca edinilir. Edinilmiş hemolitik anemilerin örnekleri, otoimmün hemolitik anemi, rhesus intoleransı, sıtma, kurşun zehirlenmesi, uyumsuz kan transfüzyonları, büyük ölçüde artmış bakır seviyeleri ve paroksismal gece hemoglobinüridir.

Doktorlar ayrıca hemoliz nedeninin kırmızı kan hücrelerinin kendisinde mi (korpüsküler anemi) yoksa kan hücrelerinin dışında mı (ekstrakorpüsküler anemi) olduğunu ayırt eder.

Hemoliz nedir?

Hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin çözünmesidir. Bu, kırmızı kan hücrelerini çevreleyen kabuğu (hücre zarı) yok eder. Hemoliz kendi başına bir hastalık değildir; her vücutta her zaman meydana gelir: kırmızı kan hücrelerinin yaklaşık 120 günlük bir yaşam döngüsü vardır. Daha sonra sökülür ve yenileri ile değiştirilir. Kemik iliği, yeni kırmızı kan hücrelerinin oluşumundan sorumludur: Bu, öncü hücrelerden (megakaryositler) yeni eritrositlerin ortaya çıktığı yerdir. Kırmızı kan hücrelerinin parçalanması ve yenilenmesi genellikle el ele gider. Bu, yeterli kan hücrelerinin her zaman mevcut olmasını sağlar.

Eski eritrositlerin düzenli yıkımı dalakta ve daha az oranda karaciğerde çöpçü hücreler (makrofajlar) adı verilen hücreler tarafından gerçekleşir. Kırmızı kan hücrelerinin kabuğunu çözer ve parçalarlar. Makrofajlar farklı dokularda meydana gelir; doktorlar bunları bir bütün olarak "retiküloendotelyal sistem" olarak adlandırır.

Eritrositlerin oksijeni kendilerine bağlama ve tüm vücuda sağlama görevi vardır. Kırmızı kan hücrelerinin ana bileşeni, kırmızı kan pigmenti hemoglobinidir. Kan hücreleri parçalandığında, hemoglobin parçalanır. Parçalanma ürünü bilirubin üretilir ve karaciğer yoluyla safraya ulaşır ve oradan dışkıyla ve daha az oranda idrarla atılır.

Hemolitik anemide, normalden daha fazla kırmızı kan hücresi parçalanırken, kemik iliği yeni hücrelerin oluşumunda geride kalır. Sonuç, genel olarak çok az eritrosit olmasıdır.

Karaciğer, kırmızı kan hücrelerinin artan yıkımı tarafından boğulur: bilirubin gibi birçok yıkım ürünü birikir ve artık dışkıyla (ve daha az ölçüde idrarla) yeterince hızlı atılamazlar. Bunun yerine, bilirubin mukoza zarlarında ve deride birikir. Bu, cildin ve mukoza zarlarının tipik sararmasına yol açar.

anemi nedir

Kırmızı kan hücrelerinin sayısı (ve dolayısıyla kırmızı kan pigmenti hemoglobini) yaşa ve cinsiyete özgü referans değerinin altında olduğunda anemiden söz edilir.

Aneminin birçok farklı nedeni vardır: ya kırmızı kan hücrelerinin hızlı yıkımı (hemoliz), kan hücrelerindeki enzim veya zar kusurları, bir dağılım bozukluğu (örn. bağışıklık sisteminin kırmızı kan hücrelerine karşı yanlışlıkla savunma organları (antikorlar) oluşturduğu. Aneminin diğer nedenleri bazı kronik hastalıklar veya kanserlerdir.

Hastalığın seyri ve prognozu

Hemolitik aneminin seyri ve prognozu altta yatan nedene bağlıdır.

Örneğin, otoimmün hemolitik anemi, özellikle dalak çıkarıldıktan sonra iyi bir prognoza sahiptir. Aynısı konjenital küresel hücreli anemi için de geçerlidir: dalağın çıkarılmasından sonra hastalığın semptomları önemli ölçüde iyileşir. Genel olarak, konjenital aneminin tedavisi son birkaç on yılda önemli ölçüde iyileşmiştir. İkincil hastalıklar ve komplikasyonlar büyük ölçüde yönetilebilir ve yaşam beklentisi keskin bir şekilde arttı. Özellikle ek kardiyovasküler hastalıkları olan daha yaşlı hastalar daha az olumlu bir prognoza sahiptir.

Her durumda, düzenli kontroller yaptırmak önemlidir. Kronik hemoliz durumunda, doktor kanı yakından inceler.

Hemolitik aneminin belirtileri nelerdir?

Hemolitik aneminin farklı nedenleri vardır. Ortaya çıkan semptomlar, hastalığın nedenine bağlıdır.

Hepsinin ortak noktası, eritrositlerin aşırı parçalanması ve parçalanmasının tetiklediği semptomlardır. Şiddeti, aneminin ne kadar hızlı geliştiğine bağlıdır: daha hızlı, semptomlar daha belirgindir. Anemi doğuştan ise veya yavaş gelişirse, vücut kansızlığa adapte olur ve bazen hiç veya sadece zayıf semptomlar geliştirir.

Aşağıdaki belirtiler hemolitik anemiyi gösterir:

solgunluk
tükenmişlik
Performansta azalma
Düşük tansiyon (hipotansiyon)
baş dönmesi
baş ağrısı
kulak çınlaması
Bayılmaya kadar dolaşım sorunları
çarpıntı
Nefes almada zorluk
Mukoza zarlarının ve cildin sararması (sarılık): kırmızı kan hücrelerinde bulunan kırmızı kan pigmentinin (hemoglobin) parçalanmasından kaynaklanır. Sarımsı renge, hemoglobinin parçalanma ürünü olan bilirubin neden olur.
Dalak büyümesi (splenomegali)

Hemolitik aneminin olası komplikasyonları

Hemolitik kriz: Çok sayıda kırmızı kan hücresinin kısa sürede çözünmesiyle hemolitik kriz meydana gelir. Bu tür krizler favizm, orak hücreli anemi ve kan nakli ile mümkündür. Hemolitik kriz belirtileri şunlardır:

ateş
titreme
zayıflık
Şoka kadar dolaşım sorunları
karın ağrısı
Sırt ağrısı
baş ağrısı
Kırmızı veya kırmızımsı kahverengi idrar (hemoglobin idrarla atıldığında)
Mukoza zarlarının ve cildin daha sonra sararması

Hemolitik kriz tıbbi bir acil durumdur. İlk işarette acil doktoru arayın!

Safra taşları: Bazı hastalarda kronik hemolitik anemi sonucu safra taşları gelişir. Kırmızı kan pigmenti (hemoglobin) bozulduğunda bilirubin biriktiği için ortaya çıkarlar. Safra kesesinde toplanır ve bazı hastalarda "pigment taşları" olarak adlandırılır.

Folik asit eksikliği: Kemik iliğinin yeni, sağlıklı kırmızı kan hücreleri üretmek için folik aside ihtiyacı vardır. Kalıcı olarak artan yeni eritrosit oluşumu, uzun süreli folik asit eksikliğine yol açabilir.

Demir eksikliği: Çok fazla kırmızı kan hücresi kaybolursa, uzun vadede demir eksikliği oluşur. Demir, kırmızı kan pigmenti hemoglobinin bir parçasıdır.

Sebep ve risk faktörleri

Korpüsküler hemolitik anemi

Korpüsküler hemolitik anemide, neden kırmızı kan hücrelerinin kendisinde yatmaktadır.Hemolitik aneminin bu formu genellikle kalıtsaldır ve çocuklukta veya ergenlikte kendini gösterir. Farklı kan hücresi kusurları burada hemolitik anemiyi tetikler:

Konjenital hücre zarı bozukluğu: sferoidal hücreli anemi (kalıtsal sferositoz)
Edinilmiş hücre zarı bozukluğu: paroksismal gece hemoglobinüri
Eritrosit metabolizması bozukluğu: favizm (glukoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği)
Hemoglobinopati: orak hücre hastalığı, talasemi

Ekstrakorpüsküler hemolitik anemi

Ekstrakorpüsküler anemi, kırmızı kan hücrelerinin kendisinden değil, dış faktörlerden kaynaklanır. Bu hemolitik anemi formu genellikle doğuştan değildir, daha çok yaşam boyunca gelişir.

Olası nedenler şunlardır:

İlaçlar: Kinin ve meflokin (antimalaryaller), penisilin gibi bazı aktif maddeler, metronidazol gibi antibiyotikler, bupropion gibi psikotrop ilaçlar veya ibuprofen gibi ağrı kesiciler (NSAID'ler) hemolitik anemiyi tetikleyebilir.

Otoimmün hastalıklar: Bir otoimmün hastalıkta, bağışıklık sistemi, örneğin kırmızı kan hücrelerine karşı zararsız endojen maddelere karşı yanlış bir şekilde savunmalar (antikorlar) oluşturur. Örnekler, immün trombositopeni (ITP) ve soğuk tipte otoimmün hemolitik anemidir.

Enfeksiyonlar: Bazı durumlarda enfeksiyonlar hemolitik anemiye neden olur. En yaygın patojenler arasında Clostridium perfringens, streptokok, meningokok, plazmodia, Bartonella, Epstein-Barr virüsü ve mikoplazma bulunur.

Eritrositlerin mekanik yaralanmaları: Burada kırmızı kan hücreleri, kan dolaşımındaki mekanik engeller (örn. yapay kalp kapakçıkları) nedeniyle hasar görür ve yok edilir.

Dalağın büyümesi ve artan aktivitesi (hipersplenizm): Dalak büyüdüğünde, daha fazla kan hücresi parçalanır.

Zehirler (toksinler): Kurşun veya bakır ile zehirlenme, daha fazla kırmızı kan hücresinin parçalanmasına neden olur.

İlaçlar: Ecstasy veya kokain gibi ilaçlar hemolitik anemiye neden olabilir.

Araştırma ve teşhis

Orak hücreli anemi veya globüler hücreli anemi gibi konjenital hemolitik anemiler genellikle çocukluk veya ergenlik döneminde teşhis edilir. Çoğu durumda, doktorlar, örneğin bir önleyici tıbbi muayene sırasında, kan testleri sırasında tesadüfen edinilmiş anemi keşfederler. Hemolitik anemi zaten ilerlemişse, cildin veya idrardaki kanın sararması genellikle doktora ilk ziyaretin nedenidir. İlk temas noktası hastanın yaşına göre çocuk doktoru veya aile hekimidir.

anamnez

İlk konsültasyonda doktor mevcut semptomları sorar ve ne kadar süredir var olduğunu sorar. Bir kan testine dayanarak hemolitik anemiden şüpheleniliyorsa, doktor daha fazla anormallik olup olmadığını soracaktır. Bunlar şunları içerir:

Aile Öyküsü: Ailede hemolitik anemi öyküsü var mı (talasemi, orak hücreli anemi veya favizm gibi)?
Ateşiniz veya başka semptomlarınız var mı?
Hasta herhangi bir ilaç kullanıyor mu? Evet ise, hangisi?
Hasta ilaç kullanıyor mu? Varsa hangileri (özellikle kokain)?

kan testi

Mevcut kan sonuçları mevcut değilse, doktor hastadan kan alacak ve aşağıdaki değerlere özellikle dikkat edecektir:

Düşük sayıda kırmızı kan hücresi (eritrosit) ve kırmızı kan pigmenti (hemoglobin)
Artan sayıda retikülosit (retikülositoz, kemik iliğindeki kırmızı kan hücrelerinin öncü hücreleri)
Düşük haptoglobin (kırmızı kan pigmenti hemoglobini için taşıma proteini)
Artan bilirubin (safra pigmenti, artan hemoglobin yıkımının bir işareti)
Yüksek LDH (artan hücre yıkımının belirtileri)
Folik asit veya demir eksikliği

Kan yayması

Kan yayması için, doktor bir cam slayt üzerine bir damla kan koyar ve değişiklikler için mikroskop altında tek tek kan hücrelerini inceler. Kırmızı kan hücrelerinin şeklindeki belirli değişiklikler, hemolitik anemiye neden olan belirli hastalıkları gösterir. Örneğin küresel hücreli anemide eritrositler düz yerine küreseldir.

idrar tahlili

Kırmızı kan pigmentinin ana kısmı - veya onun parçalanma ürünü bilirubin - idrarla küçük bir kısmı olan dışkıyla atılır. İdrarda bilirubin bulunursa, kırmızı kan hücrelerinin artan yıkımının bir işaretidir. Doktorlar "ürobilinojen"den bahseder.

Coombs testi

Coombs testi, kırmızı kan hücrelerine karşı antikorları tespit eden bir kan testidir. Doktor bunu hastanın kanındaki kırmızı kan hücrelerine karşı antikor olup olmadığını kontrol etmek için kullanır.

ultrason muayenesi

Karın ultrason taraması dalak ve / veya karaciğerin genişleyip büyümediğini ortaya çıkaracaktır.

tedavi

Doktorun hemolitik anemiyi nasıl tedavi ettiği altta yatan nedene bağlıdır. Hastalığın nedeni ne olursa olsun, tedavinin amacı anemiyi ortadan kaldırmak ve hastalığı kontrol altına almaktır.

Glukokortikoidler ve immünosupresanlar: Glukokortikoidler (kortizon) ve immünosupresanlar (vücudun kendi bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyonunu baskılayan ilaçlar), otoimmün hemolitik anemiye yardımcı olur.

Dalağın alınması (splenektomi): Dalak çıkarıldığında daha az kırmızı kan hücresi parçalanır. Bu semptomları hafifletmeye yardımcı olur, ancak insanları enfeksiyonlara karşı daha duyarlı hale getirir. Bu nedenle hastalar operasyondan birkaç hafta önce belirli hastalıklara (grip, pnömokok, meningokok ve Haemophilus influenzae enfeksiyonları gibi) karşı aşılanır.

Tetikleyici ilaçlardan kaçınma: Hemolitik aneminin nedeni belirli bir etken maddede yatıyorsa, doktor ilacı değiştirecek ve gerekirse eşdeğer başka bir müstahzara geçecektir.

Folik asit: Hemolitik anemide, vücudun kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin üretimini uyarmak için daha fazla folik aside ihtiyacı vardır. Doktorlar ıspanak, marul, lahana, meyve, kepekli tahıllar, buğday tohumu, soya fasulyesi, baklagiller ve karaciğer dahil olmak üzere folik asit açısından yüksek bir diyet önermektedir. Bu da yetmezse folik asit takviyesi almak mantıklıdır.

Kemik iliği nakli: Orak hücreli anemi ve talasemi, kemik iliği nakli ile tedavi edilebilir. Sağlıklı bir donörden hastaya kemik iliği nakledilir.

Fototerapi: Favizm veya rhesus intoleransı ile doğan bebekler fototerapiden yararlanabilir. Bebekler, derideki bilirubini dönüştüren ve daha sonra onu safra ve böbrekler yoluyla dışarı atan kısa dalgalı ışıkla ışınlanır.

Soğuktan korunma: Soğuk tip kronik otoimmün hemolitik anemide en önemli önlem soğuktan etkilenenleri korumaktır.

Önlemek

Hemolitik aneminin çeşitli nedenleri olduğu için ancak sınırlı ölçüde önlenebilir. Her durumda, beslenme eksikliği semptomlarına karşı koymak önemlidir. Dengeli bir diyet yapın ve ıspanak, fasulye, lahana ve karaciğerde bulunan yeterli miktarda folik asit tüketin. Aynısı B12 vitamini için de geçerlidir: balık, süt ürünleri, et ve yumurtada bulunur. Doktorlar, kadınların adet döneminde demir içeren gıdaları tüketmelerini önermektedir. Kırmızı et, tam tahıllı ürünler, baklagiller ve kuruyemişler idealdir.

Etiketler: aşılar evde yapılan ilaçlar hamilelik doğum